CN104012659A - 一种用于苯丙酮尿症儿童的配方粉及其制备方法 - Google Patents
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Abstract
本发明提供了一种用于苯丙酮尿症儿童的配方粉及其制备方法，所述配方粉由固体葡萄糖浆、氨基酸、脂肪酸、核苷酸、鱼油、膳食纤维、复合维生素、复合矿物质和乳化剂组成，通过物料的湿法制备工艺制得；所述配方粉采用特定的游离氨基酸并筛选优化出游离L-酪氨酸的合适用量并去除苯丙氨酸，保证患病儿童生理需求的同时，有效防止苯丙酮尿症婴儿过敏症的发生；方中各组分相互协同作用，无论从吸收、口感等各方面更加接近母乳，使儿童服用后营养吸收更加充分，同时有效减少腹泻等过敏反应；其制备方法简单，适合规模化工业生产的需要。
Description
技术领域
本发明涉及一种婴儿配方奶粉及其制备方法，尤其是一种用于苯丙酮尿症儿童的配方粉及其制备方法。
背景技术
苯丙酮尿症，英文名称是Phenylketonuria,简称PKU，是种遗传病，早在20世纪30年代就有相关报道，新生儿随着喂奶3～6个月后表现出来，可导致神经异常、兴奋不安、嗜睡、萎靡、肌张力减轻，黑色素不足引起的毛发、皮肤颜色变浅，而且尿、汗液中有特殊的鼠尿臭味，如不经治疗或者治疗不及时，患儿常在幼儿期死亡。1934年挪威Folling医生用FeCL3对患儿的尿液检查，发现病人血丙氨酸浓度升高，由此把这种病命名为苯丙酮尿症；1947年Jervis医生发现PKU病人不能像正常病人那样将苯丙氨酸转化为酪氨酸，故造成体内苯丙氨酸的累积；1953年德国医生Bickel首次用低Phe奶治疗PKU获得成功。
我国对该病的新生儿筛查工作从1981年开始，2000年中华预防医学会儿童保健分会新生儿筛查学组收集了各地新生儿筛查数据统计，在2226373例新生儿中，共计筛查出199例PKU，发病率为1/11188，按2010年全国总人口1339724852人计算，即目前理论有约119000PKU患者。
PKU症是遗传性疾病，目前国内外的医疗水平，无法根治，只能减少对大脑的损害，而治疗方法主要是饮食中限制苯丙氨酸摄入量。饮食治疗原则：既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后的5个月才开始，则大部分患儿的智力低下；要是在4～5岁才开始饮食治疗，则只能减轻抽搐发作等行为。新生儿随着年龄的增大，苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少，需要代谢清除的量则逐渐增多，因此随着年龄增加，饮食中苯丙氨酸的量应更少。一般2个月新生儿苯丙氨酸摄入量为50～70mg/(kg·d)；3～6个月40mg/(kg·d)；2岁25～30mg/(kg·d)；4岁以上10～30mg/(kg·d)，饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L。
至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗到何时可停迄今为止尚无统一意见，一般认为要坚持10年。随着，饮食控制年数增多，患儿智力将逐步提高。另外，要联合补充酪氨酸的饮食治疗，使毛发色素脱色恢复正常，但对智力进步无作用。目前，专利CN103462003A和CN102481338A所发明的苯丙酮尿症患者专用特膳食品及糖巨肽药用食物，虽无苯丙氨酸，但大分子酪蛋白糖巨肽的加入，使肾脏过滤负担加重，使儿童产生腹泻等过敏反应。
发明内容
本发明所要解决的技术问题在于提供一种用于苯丙酮尿症儿童的配方粉。
本发明所要解决的另一技术问题在于提供上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉的制备方法。
为解决上述技术问题，本发明的技术方案是：
一种用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，由固体葡萄糖浆、氨基酸、脂肪酸、核苷酸、鱼油、膳食纤维、复合维生素、复合矿物质和乳化剂组成，按其重量份数计固体葡萄糖浆45-55份、氨基酸10-15份、膳食纤维3-25份、脂肪酸20-25份、核苷酸0.01-0.05份、鱼油0.05-0.2份、复合维生素0.25-0.75份、复合矿物质0.1-0.8份和乳化剂0.05-0.2份，其中：
氨基酸，为L-酪氨酸以及L-丙氨酸、L-精氨酸、L-天冬氨酸、L-胱氨酸、L-谷氨酰胺、甘氨酸、L-组氨酸、L-异亮氨酸、L-亮氨酸、L-赖氨酸、L-蛋氨酸、L-脯氨酸、L-丝氨酸、L-苏氨酸、L-色氨酸、L-缬氨酸中几种或全部，L-酪氨酸所占全部氨基酸总量的重量百分比为5-10％，在此范围内，L-酪氨酸用量随年龄增大而降低；
脂肪酸，为生物酶解技术得到的甘油三酯；
核苷酸，包括胞苷酸、腺苷酸、尿苷酸和鸟苷酸，其中按重量比计胞苷酸：腺苷酸：尿苷酸：鸟苷酸为2:1:1:1；
鱼油，由DHA和EPA组成，其中DHA与EPA的重量比为4:1-5:1；
膳食纤维，由低聚果糖和低聚木糖组成，按其重量份数计低聚果糖1.5-2.5份、低聚木糖0.5-1.5份；
复合维生素，为维生素A、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、肌醇、胆碱、生物素中的几种或全部；
复合矿物质，为钙、磷、钾、钠、氯、铁、锌、铜、锰、硒、碘中的几种或全部；
乳化剂，为大豆卵磷脂、单甘油脂肪酸柠檬酸酯、双甘油脂肪酸柠檬酸酯中的一种或几种。
优选的，上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，所述氨基酸由L-酪氨酸、L-丙氨酸、L-精氨酸、L-天冬氨酸、L-胱氨酸、L-谷氨酰胺、甘氨酸、L-组氨酸、L-异亮氨酸、L-亮氨酸、L-赖氨酸、L-蛋氨酸、L-脯氨酸、L-丝氨酸、L-苏氨酸、L-色氨酸、L-缬氨酸组成，按其重量份数计L-酪氨酸95份，L-丙氨酸39份，L-精氨酸70份，L-天冬氨酸65份，L-胱氨酸26份，L-谷氨酰胺88份，甘氨酸61份，L-组氨酸40份，L-异亮氨酸62份，L-亮氨酸106份，L-赖氨酸72份，L-蛋氨酸17份，L-脯氨酸74份，L-丝氨酸46份，L-苏氨酸51份，L-色氨酸20份，L-缬氨酸67份。
优选的，上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，所述甘油三酯为1,3-二油酸-2-棕榈酸甘油三酯，是利用生物酶解技术将棕榈酸酯化到Sn-2位得到的。
优选的，上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，所述鱼油中还添加了卵磷脂、BH4、ARA、多巴胺、5羟色胺、牛磺酸中一种或几种。
优选的，上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，所述复合维生素由维生素A、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、肌醇、胆碱、生物素、泛酸和维生素C组成，按其重量份数计维生素A466份、维生素D7份、维生素E8份、维生素K138份、维生素B1572份、维生素B2647份、维生素B6515份、维生素B122.1份、烟酸5.1份、叶酸88份、肌醇129份、胆碱125份、生物素18份、泛酸2800份、维生素C65份。
优选的，上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，所述复合矿物质由钙、磷、钾、钠、氯、铁、锌、铜、锰、硒和碘组成，按其重量份数计钙527份、磷261份、钾650份、钠157份、氯392份、铁7.1份、锌4.5份、铜316份、锰170份、硒17份、碘90份。
优选的，上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，按其重量份数计固体葡萄糖浆50份、氨基酸15份、膳食纤维20份、脂肪酸22份、核苷酸0.04份、鱼油0.15份、复合维生素0.5份、复合矿物质0.5份和乳化剂0.15份。
上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉的制备方法，具体制备步骤如下：
(1)物料溶解和混合
溶解过程：
水溶性主料溶解：按配方量称取固体葡萄糖浆、氨基酸、膳食纤维在水罐加30-60℃纯化水，采用1000-1500r/min高速搅拌溶解；
油溶性主料溶解：按配方量称取脂肪酸、核苷酸、鱼油以30-60℃乳化剂，采用先快后慢的方式快速搅拌溶解；
混合过程：
将水溶性主料和油溶性主料通过管道混合器进行初步混合，得混合主料；
(2)巴氏杀菌
将混合主料于巴氏杀菌机中80-120℃下杀菌1-5min后，立即冷却至50-70℃；
(3)高压均质
将降温至50-70℃的混合主料在均质机压力为20-30MPa条件下均质；均质冷却降温至4-40℃暂存；
(4)湿法混合
小料：按配方量称取复合维生素、复合矿物质分别在专用小料缸中以40-60℃纯净水搅拌溶解；再降温至4-40℃，与步骤(3)所得混合主料混合，搅拌0.5-2h，至搅拌均匀；
(5)低压均质
将料液升温至60-70℃，在均质机压力为10-20MPa条件下低压均质；均质后通入至超高温瞬时灭菌器中灭菌；
(6)超高温瞬时灭菌(UHT)
将混合的料液于杀菌机中130-145℃下杀菌1-10s后，立即冷却至60-70℃；
(7)真空浓缩
将混合的料液升温至60-70℃条件下浓缩蒸发；
(8)喷雾干燥
将浓缩后物料进行喷雾干燥，干燥条件为进风温度150-190℃，即得。
优选的，上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉的制备方法，所述步骤(1)中油溶性主料溶解的方式为密闭溶解的方式(例如，氮气密封方式)。
优选的，上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉的制备方法，所述步骤(2)与(3)，步骤(5)与(6)可以互换顺序，且步骤(5)与(6)可以去掉一个或两个都去掉。
本发明的有益效果是：
上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，采用特定的游离氨基酸并筛选优化出游离L-酪氨酸的合适用量，保证患病儿童生理需求的同时，有效防止苯丙酮尿症婴儿过敏症的发生；方中各组分相互协同作用，无论从吸收、口感等各方面更加接近母乳，使儿童服用后在营养吸收更加充分的同时有效减少腹泻等过敏反应；其制备方法简单，适合规模化工业生产的需要。
具体实施方式
下面结合具体实施例对本发明所述技术方案作进一步的说明。
实施例1
一种用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，由固体葡萄糖浆、氨基酸、脂肪酸、核苷酸、鱼油、膳食纤维、复合维生素、复合矿物质和乳化剂组成，按其重量份数计固体葡萄糖浆50份、氨基酸15份、膳食纤维20份、脂肪酸22份、核苷酸0.04份、鱼油0.15份、复合维生素0.5份、复合矿物质0.5份和乳化剂0.15份，所述鱼油由DHA和EPA组成，其中DHA与EPA的重量比为4:1；所述乳化剂为大豆卵磷脂。
上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉的制备方法，具体制备步骤如下：
(1)物料溶解和混合
溶解过程：
水溶性主料溶解：按配方量称取固体葡萄糖浆、氨基酸、膳食纤维在水罐加50℃纯化水，采用1300r/min高速搅拌溶解；
油溶性主料溶解：按配方量称取脂肪酸、核苷酸、鱼油以50℃乳化剂，采用先快后慢的方式快速搅拌溶解，溶解方式为氮气密封方式溶解；
混合过程：
将水溶性主料和油溶性主料通过管道混合器进行初步混合，得混合主料；
(2)巴氏杀菌
将混合主料于巴氏杀菌机中100℃下杀菌5min后，立即冷却至60℃；
(3)高压均质
将降温至60℃的混合主料在均质机压力为25MPa条件下均质；均质冷却降温至25℃暂存；
(4)湿法混合
小料：按配方量称取复合维生素、复合矿物质分别在专用小料缸中以50℃纯净水搅拌溶解；再降温至20℃，与步骤(3)所得混合主料混合，搅拌1.5h，至搅拌均匀；
(5)低压均质
将料液升温至65℃，在均质机压力为15MPa条件下低压均质；均质后通入至超高温瞬时灭菌器中灭菌；
(6)超高温瞬时灭菌(UHT)
将混合的料液于杀菌机中140℃下杀菌7s后，立即冷却至65℃；
(7)真空浓缩
将混合的料液升温至65℃条件下浓缩蒸发；
(8)喷雾干燥
将浓缩后物料进行喷雾干燥，干燥条件为进风温度180℃，即得。
实施例2
一种用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，由固体葡萄糖浆、氨基酸、脂肪酸、核苷酸、鱼油、膳食纤维、复合维生素、复合矿物质和乳化剂组成，按其重量份数计固体葡萄糖浆50份、氨基酸10份、膳食纤维15份、脂肪酸20份、核苷酸0.05份、鱼油0.05份、复合维生素0.75份、复合矿物质0.1份和乳化剂0.2份，所述鱼油由DHA和EPA组成，其中DHA与EPA的重量比为5:1；所述乳化剂为双甘油脂肪酸柠檬酸酯。
上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉的制备方法，具体制备步骤如下：
(1)物料溶解和混合
溶解过程：
水溶性主料溶解：按配方量称取固体葡萄糖浆、氨基酸、膳食纤维在水罐加30℃纯化水，采用1500r/min高速搅拌溶解；
油溶性主料溶解：按配方量称取脂肪酸、核苷酸、鱼油以30℃乳化剂，采用先快后慢的方式快速搅拌溶解；
混合过程：
将水溶性主料和油溶性主料通过管道混合器进行初步混合，得混合主料；
(2)巴氏杀菌
将混合主料于巴氏杀菌机中120℃下杀菌1min后，立即冷却至50℃；
(3)高压均质
将降温至70℃的混合主料在均质机压力为20MPa条件下均质；均质冷却降温至40℃暂存；
(4)湿法混合
小料：按配方量称取复合维生素、复合矿物质分别在专用小料缸中以60℃纯净水搅拌溶解；再降温至4℃，与步骤(3)所得混合主料混合，搅拌2h，至搅拌均匀；
(5)低压均质
将料液升温至60℃，在均质机压力为10MPa条件下低压均质；均质后通入至超高温瞬时灭菌器中灭菌；
(6)真空浓缩
将灭菌后的料液升温至70℃条件下浓缩蒸发；
(7)喷雾干燥
将浓缩后物料进行喷雾干燥，干燥条件为进风温度150℃，即得。
实施例3
一种用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，由固体葡萄糖浆、氨基酸、脂肪酸、核苷酸、鱼油、膳食纤维、复合维生素、复合矿物质和乳化剂组成，按其重量份数计固体葡萄糖浆55份、氨基酸15份、膳食纤维3份、脂肪酸25份、核苷酸0.01份、鱼油0.2份、复合维生素0.25份、复合矿物质0.8份和乳化剂0.05份，所述鱼油由DHA、EPA、卵磷脂、BH4、ARA、多巴胺、5羟色胺和牛磺酸组成，其重量比为DHA：EPA：卵磷脂：BH4：ARA：多巴胺：5羟色胺：牛磺酸＝4:1:0.2:0.3:0.1:0.1:0.2:0.15；所述乳化剂为单甘油脂肪酸柠檬酸酯。
上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉的制备方法，具体制备步骤如下：
(1)物料溶解和混合
溶解过程：
水溶性主料溶解：按配方量称取固体葡萄糖浆、氨基酸、膳食纤维在水罐加60℃纯化水，采用1000r/min高速搅拌溶解；
油溶性主料溶解：按配方量称取脂肪酸、核苷酸、鱼油以60℃乳化剂，采用先快后慢的方式快速搅拌密闭溶解；
混合过程：
将水溶性主料和油溶性主料通过管道混合器进行初步混合，得混合主料；
(2)高压均质
将降温至50℃的混合主料在均质机压力为20MPa条件下均质；均质冷却降温至4℃暂存；
(3)巴氏杀菌
将混合主料于巴氏杀菌机中80℃下杀菌5min后，立即冷却至50℃；
(4)湿法混合
小料：按配方量称取复合维生素、复合矿物质分别在专用小料缸中以60℃纯净水搅拌溶解；再降温至4℃，与步骤(3)所得混合主料混合，搅拌2h，至搅拌均匀；
(5)真空浓缩
将混合的料液升温至60℃条件下浓缩蒸发；
(6)喷雾干燥
将浓缩后物料进行喷雾干燥，干燥条件为进风温度150℃，即得。
实施例4
一种用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，由固体葡萄糖浆、氨基酸、脂肪酸、核苷酸、鱼油、膳食纤维、复合维生素、复合矿物质和乳化剂组成，按其重量份数计固体葡萄糖浆45份、氨基酸12份、膳食纤维25份、脂肪酸22份、核苷酸0.04份、鱼油0.1份、复合维生素0.55份、复合矿物质0.4份和乳化剂0.1份，所述鱼油由DHA、EPA和ARA组成，其中DHA、EPA与ARA的重量比为4:1：0.5；所述乳化剂由单甘油脂肪酸柠檬酸酯、双甘油脂肪酸柠檬酸酯，其中单甘油脂肪酸柠檬酸酯与双甘油脂肪酸柠檬酸酯的重量比为1:2。
上述用于苯丙酮尿症儿童的配方粉的制备方法，具体制备步骤如下：
(1)物料溶解和混合
溶解过程：
水溶性主料溶解：按配方量称取固体葡萄糖浆、氨基酸、膳食纤维在水罐加45℃纯化水，采用1200r/min高速搅拌溶解；
油溶性主料溶解：按配方量称取脂肪酸、核苷酸、鱼油以45℃乳化剂，采用先快后慢的方式快速搅拌密闭溶解；
混合过程：
将水溶性主料和油溶性主料通过管道混合器进行初步混合，得混合主料；
(2)高压均质
将混合物料升温至60℃的混合主料在均质机压力为25MPa条件下均质；均质后通入至巴氏灭菌机中；
(2)巴氏杀菌
将混合主料于巴氏杀菌机中110℃下杀菌3min后，立即冷却至4℃；
(4)湿法混合
小料：按配方量称取复合维生素、复合矿物质分别在专用小料缸中以50℃纯净水搅拌溶解；再降温至30℃，与步骤(3)所得混合主料混合，搅拌1h，至搅拌均匀；
(5)低压均质
将料液升温至65℃，在均质机压力为18MPa条件下低压均质；均质后通入至超高温瞬时灭菌器中灭菌；
(6)真空浓缩
将混合的料液升温至65℃条件下浓缩蒸发；
(7)喷雾干燥
将浓缩后物料进行喷雾干燥，干燥条件为进风温度170℃，即得。
实施例1-4之一所述各组分，具体成分如下(所用各原料均为市售产品)：
所述氨基酸由L-酪氨酸、L-丙氨酸、L-精氨酸、L-天冬氨酸、L-胱氨酸、L-谷氨酰胺、甘氨酸、L-组氨酸、L-异亮氨酸、L-亮氨酸、L-赖氨酸、L-蛋氨酸、L-脯氨酸、L-丝氨酸、L-苏氨酸、L-色氨酸、L-缬氨酸组成，按其重量份数计L-酪氨酸95份，L-丙氨酸39份，L-精氨酸70份，L-天冬氨酸65份，L-胱氨酸26份，L-谷氨酰胺88份，甘氨酸61份，L-组氨酸40份，L-异亮氨酸62份，L-亮氨酸106份，L-赖氨酸72份，L-蛋氨酸17份，L-脯氨酸74份，L-丝氨酸46份，L-苏氨酸51份，L-色氨酸20份，L-缬氨酸67份；
脂肪酸，为1,3-二油酸-2-棕榈酸甘油三酯，是利用生物酶解技术将棕榈酸酯化到Sn-2位得到的(CN102229866A)；
核苷酸，包括胞苷酸、腺苷酸、尿苷酸和鸟苷酸，其中按重量比计胞苷酸：腺苷酸：尿苷酸：鸟苷酸为2:1:1:1；
膳食纤维，由低聚果糖和低聚木糖组成，按其重量份数计低聚果糖1.5-2.5份、低聚木糖0.5-1.5份；
所述复合维生素由维生素A、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、肌醇、胆碱、生物素、泛酸和维生素C组成，按其重量份数计维生素A466份、维生素D7份、维生素E8份、维生素K138份、维生素B1572份、维生素B2647份、维生素B6515份、维生素B122.1份、烟酸5.1份、叶酸88份、肌醇129份、胆碱125份、生物素18份、泛酸2800份、维生素C65份；
所述复合矿物质由钙、磷、钾、钠、氯、铁、锌、铜、锰、硒和碘组成，按其重量份数计钙527份、磷261份、钾650份、钠157份、氯392份、铁7.1份、锌4.5份、铜316份、锰170份、硒17份、碘90份；
测试例1
苯丙酮尿症儿童氨基酸配方粉与普通苯丙酮尿症儿童配方粉对苯丙酮尿症患儿智力影响分析及服用期间过敏反应观察。
测试儿童：选择经筛查确诊的苯丙酮尿症患儿30例。所有儿童均采用韦氏儿童智力量表(C-WYCSI)进行智力水平测定。综合儿童对语言、算术、图案等分数，作为评判结果。试验评价标准均符合2014年苯丙酮尿症诊断治疗原则及婴幼儿牛奶蛋白过敏症的诊断和治疗指南的诊断标准。本组30例患儿中，男16例，女14例；年龄4-6个星期，平均(5.3±1.1)个星期；病程5-15d。患儿过敏症状表现见表1。
治疗方法：将患儿随机分两组，一组正常服用市售普通苯丙酮尿症配方粉，一组停用普通苯丙酮尿症配方粉，改用本发明实施例1所述苯丙酮尿症儿童优化配方粉喂养，喂养时间为3周，观察大便性状。医务人员在喂养1周、2周及3周进行电话随访过敏症状。并记录并比较患儿食用前及食用3周后评价智力发展变化。治疗前后智力分析统计结果见表2。
评价指标：观察并记录患儿营养治疗效果。治疗结果显效：患儿治疗后症状在一周内显著好转；有效：患儿治疗后在两周内症状好转；无效：患儿治疗后在三周内症状无明显变化。
统计方法：各变量以x±s表示。采用t检验，P<0.05将被认为所检验的差别有统计学意义。
结论：采用本苯丙酮尿症儿童配方粉，与普通配方相比，各项智力表现结果均有明显变化，控制病情的同时，有效提高了患儿智力发展，且配方中针对患儿过敏反应的特殊设计，有效减少了儿童表现出的腹泻、呕吐、起疹等过敏反应。因此，患儿服用本配方粉的具有很好临床显效性及创新性。
表1苯丙酮尿症患儿30例过敏症状统计(次/三周；各组患儿过敏平均数)
表2本方与市售普通配方对患儿智力提高效果观察
上述参照实施例对该一种用于苯丙酮尿症儿童的配方粉及其制备方法进行的详细描述，是说明性的而不是限定性的，可按照所限定范围列举出若干个实施例，因此在不脱离本发明总体构思下的变化和修改，应属本发明的保护范围之内。
Claims (10)
1.一种用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，其特征在于：由固体葡萄糖浆、氨基酸、脂肪酸、核苷酸、鱼油、膳食纤维、复合维生素、复合矿物质和乳化剂组成，按其重量份数计固体葡萄糖浆45-55份、氨基酸10-15份、膳食纤维3-25份、脂肪酸20-25份、核苷酸0.01-0.05份、鱼油0.05-0.2份、复合维生素0.25-0.75份、复合矿物质0.1-0.8份和乳化剂0.05-0.2份，其中：
氨基酸，为L-酪氨酸以及L-丙氨酸、L-精氨酸、L-天冬氨酸、L-胱氨酸、L-谷氨酰胺、甘氨酸、L-组氨酸、L-异亮氨酸、L-亮氨酸、L-赖氨酸、L-蛋氨酸、L-脯氨酸、L-丝氨酸、L-苏氨酸、L-色氨酸、L-缬氨酸中几种或全部，L-酪氨酸所占全部氨基酸总量的重量百分比为5-10％，在此范围内，L-酪氨酸用量随年龄增大而降低；
脂肪酸，为生物酶解技术得到的甘油三酯；
核苷酸，包括胞苷酸、腺苷酸、尿苷酸和鸟苷酸，其中按重量比计胞苷酸：腺苷酸：尿苷酸：鸟苷酸为2:1:1:1；
鱼油，由DHA和EPA组成，其中DHA与EPA的重量比为4:1-5:1；
膳食纤维，由低聚果糖和低聚木糖组成，按其重量份数计低聚果糖1.5-2.5份、低聚木糖0.5-1.5份；
复合维生素，为维生素A、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、肌醇、胆碱、生物素中的几种或全部；
复合矿物质，为钙、磷、钾、钠、氯、铁、锌、铜、锰、硒、碘中的几种或全部；
乳化剂，为大豆卵磷脂、单甘油脂肪酸柠檬酸酯、双甘油脂肪酸柠檬酸酯中的一种或几种。
2.根据权利要求1所述的用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，其特征在于：所述氨基酸由L-酪氨酸、L-丙氨酸、L-精氨酸、L-天冬氨酸、L-胱氨酸、L-谷氨酰胺、甘氨酸、L-组氨酸、L-异亮氨酸、L-亮氨酸、L-赖氨酸、L-蛋氨酸、L-脯氨酸、L-丝氨酸、L-苏氨酸、L-色氨酸、L-缬氨酸组成，按其重量份数计L-酪氨酸95份，L-丙氨酸39份，L-精氨酸70份，L-天冬氨酸65份，L-胱氨酸26份，L-谷氨酰胺88份，甘氨酸61份，L-组氨酸40份，L-异亮氨酸62份，L-亮氨酸106份，L-赖氨酸72份，L-蛋氨酸17份，L-脯氨酸74份，L-丝氨酸46份，L-苏氨酸51份，L-色氨酸20份，L-缬氨酸67份。
3.根据权利要求1所述的用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，其特征在于：所述甘油三酯为1,3-二油酸-2-棕榈酸甘油三酯，是利用生物酶解技术将棕榈酸酯化到Sn-2位得到的。
4.根据权利要求1所述的用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，其特征在于：所述鱼油中还添加了卵磷脂、BH4、ARA、多巴胺、5羟色胺、牛磺酸中一种或几种。
5.根据权利要求1所述的用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，其特征在于：所述复合维生素由维生素A、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、肌醇、胆碱、生物素、泛酸和维生素C组成，按其重量份数计维生素A466份、维生素D7份、维生素E8份、维生素K138份、维生素B1572份、维生素B2647份、维生素B6515份、维生素B122.1份、烟酸5.1份、叶酸88份、肌醇129份、胆碱125份、生物素18份、泛酸2800份、维生素C65份。
6.根据权利要求1所述的用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，其特征在于：所述复合矿物质由钙、磷、钾、钠、氯、铁、锌、铜、锰、硒和碘组成，按其重量份数计钙527份、磷261份、钾650份、钠157份、氯392份、铁7.1份、锌4.5份、铜316份、锰170份、硒17份、碘90份。
7.根据权利要求1所述的用于苯丙酮尿症儿童的配方粉，其特征在于：按其重量份数计固体葡萄糖浆50份、氨基酸15份、膳食纤维20份、脂肪酸22份、核苷酸0.04份、鱼油0.15份、复合维生素0.5份、复合矿物质0.5份和乳化剂0.15份。
8.权利要求1所述的用于苯丙酮尿症儿童的配方粉的制备方法，其特征在于：具体制备步骤如下：
(1)物料溶解和混合
溶解过程：
水溶性主料溶解：按配方量称取固体葡萄糖浆、氨基酸、膳食纤维在水罐加30-60℃纯化水，采用1000-1500r/min高速搅拌溶解；
油溶性主料溶解：按配方量称取脂肪酸、核苷酸、鱼油以30-60℃乳化剂，采用先快后慢的方式快速搅拌溶解；
混合过程：
将水溶性主料和油溶性主料通过管道混合器进行初步混合，得混合主料；
(2)巴氏杀菌
将混合主料于巴氏杀菌机中80-120℃下杀菌1-5min后，立即冷却至50-70℃；
(3)高压均质
将降温至50-70℃的混合主料在均质机压力为20-30MPa条件下均质；均质冷却降温至4-40℃暂存；
(4)湿法混合
小料：按配方量称取复合维生素、复合矿物质分别在专用小料缸中以40-60℃纯净水搅拌溶解；再降温至4-40℃，与步骤(3)所得混合主料混合，搅拌0.5-2h，至搅拌均匀；
(5)低压均质
将料液升温至60-70℃，在均质机压力为10-20MPa条件下低压均质；均质后通入至超高温瞬时灭菌器中灭菌；
(6)超高温瞬时灭菌
将混合的料液于杀菌机中130-145℃下杀菌1-10s后，立即冷却至60-70℃；
(7)真空浓缩
将混合的料液升温至60-70℃条件下浓缩蒸发；
(8)喷雾干燥
将浓缩后物料进行喷雾干燥，干燥条件为进风温度150-190℃，即得。
9.根据权利要求8所述的用于苯丙酮尿症儿童的配方粉的制备方法，其特征在于：所述步骤(1)中油溶性主料溶解的方式为密闭溶解的方式。
10.根据权利要求8所述的用于苯丙酮尿症儿童的配方粉的制备方法，其特征在于：所述步骤(2)与(3)，步骤(5)与(6)可以互换顺序，且步骤(5)与(6)可以去掉一个或两个都去掉。
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