CN107751997A - 一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉及制备方法 - Google Patents

一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉及制备方法 Download PDF

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Abstract

本发明涉及一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉及制备方法。该配方粉，包括以下重量份组分：植物油脂肪粉30‑85重量份、氨基酸15‑60重量份、藻油0‑1重量份、核苷酸0.01－0.1重量份、复合维生素2－5重量份、复合矿物质2－5重量份和香精0－1重量份；所述氨基酸为不包括甲硫氨酸、苏氨酸和缬氨酸的氨基酸。制备时，按配比将各组分混合到一起。本发明采用氨基酸并去除甲硫氨酸、苏氨酸、缬氨酸，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者体内的甲硫氨酸、苏氨酸、缬氨酸含量。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。

Description

一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉及制备方法
技术领域
本发明属于食品技术领域，尤其涉及一种甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉及制备方法。
背景技术
甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia，MMA)也称甲基丙二酸尿症，病因较复杂，由甲基丙二酰辅酶A变位酶缺陷及其辅酶缺陷引起，属常染色体隐性遗传。临床主要表现为早婴期起病，严重的间歇性酮酸中毒，血和尿中甲基丙二酸增多，常伴中枢神经系统症候。常见嗜睡、生长发育不良、反复发作性呕吐、脱水、呼吸窘迫和肌张力低下。部分有智能落后、肝大和昏迷。可分为维生素B12有效型和维生素B12无效型，维生素B12有效型多为辅酶合成缺陷，可给予维生素B12、甲钴胺、甜菜碱进行治疗；维生素B12无效型多为变位酶缺陷导致，主要进行饮食控制，限制缬氨酸、甲硫氨酸和苏氨酸的摄入。
丙酸血症(propionic acidemia，PA)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，由丙酰辅酶A羧化酶(propionyl CoA carboxylase)缺乏所致，为常染色体隐性遗传。临床表现为出生后不久出现反复发作酮性酸中毒，中性粒细胞血小板减少，严重智力低下，神经系统异常，蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。目前，丙酸血症的治疗原则主要为进行低蛋白饮食或低丙酸前体饮食，由于空腹会导致丙酸代谢物增加，同时还需少食多餐。
目前，现有技术中还尚未有适用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉及其制备方法。
发明内容
鉴于现有技术所存在的问题，本发明提供一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉及制备方法,本发明采用氨基酸并去除甲硫氨酸、苏氨酸、缬氨酸，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者体内的甲硫氨酸、苏氨酸、缬氨酸含量。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。
本发明解决上述技术问题的技术方案如下：
一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，包括以下重量份组分：植物油脂肪粉30-85重量份、氨基酸15-60重量份、藻油0-0.1重量份、核苷酸0.01－0.1重量份、复合维生素2－5重量份、复合矿物质2－5重量份和香精0－1重量份；所述氨基酸为氨基酸且不包括甲硫氨酸、苏氨酸和缬氨酸。
本发明的有益效果是：配方粉包括植物油脂肪粉、氨基酸、脂肪酸、藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质等原料，在制备时可以通过干法制备工艺制得；所述配方粉采用氨基酸并去除甲硫氨酸、苏氨酸、缬氨酸，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者体内的甲硫氨酸、苏氨酸、缬氨酸含量。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。
在本发明的配方中，植物油脂肪粉的作用：提供碳水化合物和脂肪，也作为整个配方中的基质；
氨基酸的作用：提供氮源，作为合成蛋白质的底物；
藻油的作用：不饱和脂肪酸，促进大脑的发育；
核苷酸的作用：有利于增强患者的免疫力，促进大脑的发育，增强铁的吸收。
复合维生素的作用：有利于患者的新陈代谢，促进机体的生长发育。
复合矿物质的作用：有利于维持患者机体的酸碱平衡和正常渗透压、有利于维持患者机体的健康状态，例如肌肉、骨骼、神经、皮肤、毛发等的健康状态。
香精可不添加，适用于0-1岁的患者的配方中则不添加任何香精香料；
本发明不仅筛选出了合适组分而且还限定了个组分的比例，发明人经过大量的试验研究发现了采用上述的比例有利于氨基酸在整个体系中的分布，能尽量避免加水冲调后油脂上浮和氨基酸沉淀等问题。
在上述技术方案的基础上，本发明还可以做如下改进。
进一步，所述一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉包括以下重量份组分：植物油脂肪粉60重量份、氨基酸30重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复合维生素2重量份、复合矿物质1重量份和香精0.005重量份。
采用上述方案的有益效果是：在上述的技术方案的基础上，发明人进一步优化了各组分的比例，通过研究比较发现，采用上述的比例可以进一步有利于氨基酸在整个体系中的分布，可以尽量避免油脂上浮和氨基酸下沉的问题，且口感较好。
进一步，所述氨基酸包括：L－丙氨酸、L－精氨酸、L－盐酸精氨酸、L－异亮氨酸、L－亮氨酸、甘氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－色氨酸、L－酪氨酸和L－苯丙氨酸中的几种或者全部；L－天冬氨酸和L－天冬氨酸镁中的至少一种；L－胱氨酸、L－半胱氨酸和L－盐酸半胱氨酸中的至少一种；L－谷氨酸、L－谷氨酸钾和L－谷氨酰胺中的至少一种；L－组氨酸和L－盐酸组氨酸中的至少一种；以及L－盐酸赖氨酸和L－赖氨酸醋酸盐中的至少一种。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的氨基酸有利于甲基丙二酸血症及丙酸血症患者体内蛋白质的合成。
进一步，所述氨基酸包括L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酸、甘氨酸、L－组氨酸、L－异亮氨酸、L－亮氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸；L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酸、甘氨酸、L－组氨酸、L－异亮氨酸、L－亮氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸的重量比为16：14：12：5：16：6：10：0.1：20：14：10：6：9：4：10。
采用上述方案的有益效果是：经过研究意外的发现，采用上述的配比有利于甲基丙二酸血症及丙酸血症患者对氨基酸的吸收和利用。
进一步，所述藻油包括DHA和ARA，所述DHA和ARA的重量比为1:1－6:1。
DHA，英文全称为Docosahexaenoic acid，中文名称为二十二碳六烯酸，是一种ω-3不饱和脂肪酸。
ARA，英文全称为Arachidonic acid，中文名称为花生四烯酸，是一种ω-6不饱和脂肪酸。
采用上述方案的有益效果是：通过采用上述的比例的合理设置，可以进一步促进患者的眼睛、大脑发育，对于适用于大于10岁的患者的配方中，则无需添加藻油。
进一步，所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
采用上述方案的有益效果是：采用上述的重量比，有利于增强患者的免疫力，促进大脑的发育，增强铁的吸收。
进一步，复合维生素包括维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱、牛磺酸的几种或全部。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的维生素有利于患者的新陈代谢，促进机体的生长发育。
进一步，所述复合维生素包括维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸；维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸的重量比为52：900：44：200：110：8：72：9：16：27：9：37：24：700：3000：650。
采用上述方案的有益效果是：采用上述的重量比，有利于维持和调节患者机体正常代谢。
进一步，复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒、碘中的几种或全部。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的复合矿物质有利于维持患者机体的酸碱平衡和正常渗透压。
进一步，所述复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘；钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘的重量比为4700：9200：4500：9200：7000：900：70：175：58：2236：16：95。
采用上述方案的有益效果是：采用上述的重量比，有利于维持患者机体的健康状态，例如肌肉、骨骼、神经、皮肤、毛发等的健康状态。
进一步，所述香精为巧克力味香精或水果味香精。
水果味香精可以为但不限于香蕉、草莓、橙子、西柚及其他水果味的香精。
采用上述方案的有益效果是：添加合适的香精可以改善配方粉的口味，使其更利于人们食用。
进一步，所述植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂混合后通过喷雾干燥而制成，所述固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸和乳化剂的质量比为20:56:33:1。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的原料来制备植物油脂肪粉有利于提供一种合理的脂肪与碳水化合物的比例；溶解性极佳；稳定。
本发明还提供一种上述用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉的制备方法，该方法为：按配比将各组分混合到一起，制成用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉。
采用上述方案的有益效果是：所述配方粉包括植物油脂肪粉、氨基酸、脂肪酸、藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质等原料，在制备时通过干法制备工艺制得；所述配方粉采用氨基酸并去除甲硫氨酸、苏氨酸、缬氨酸，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者体内的甲硫氨酸、苏氨酸、缬氨酸含量。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。
进一步，用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉的制备方法包括以下步骤：
1)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精分别过80目筛；
2)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质和香精混合在一起，得第一混合料；
3)称取氨基酸，混合，得第二混合料；
4)称取植物油脂肪粉，将其与第一混合料与第二混合料混合，混合时间为15-30分钟，得到用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉。
采用上述方案的有益效果是：有利于充分混匀，也有利于提高生产工艺的可操作性。
具体实施方式
以对本发明的原理和特征进行描述，所举实例只用于解释本发明，并非用于限定本发明的范围。
下面通过一些具体的实施例来进行介绍。
实施例1
一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，其特征在于，包括以下重量份组分：植物油脂肪粉60重量份、氨基酸30重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复合维生素2重量份、复合矿物质1重量份和香精0.005重量份。
配方中，
氨基酸包括L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酸、甘氨酸、L－组氨酸、L－异亮氨酸、L－亮氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸；L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酸、甘氨酸、L－组氨酸、L－异亮氨酸、L－亮氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸的重量比为16：14：12：5：16：6：10：0.1：20：14：10：6：9：4：10。
藻油包括DHA和ARA，DHA和ARA的重量比范围为6:1。
所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。。
复合维生素包括维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸；维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸的重量比为52：900：44：200：110：8：72：9：16：27：9：37：24：700：3000：650。
所述复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘；钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘的重量比为4700：9200：4500：9200：7000：900：70：175：58：2236：16：95。
所述香精为巧克力味香精或水果味香精。
所述植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂通过喷雾干燥而制成。
上述用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉的制备方法，包括以下步骤：
1)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精分别过80目筛；
2)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质和香精投入小型混料中初步混合，得第一混合料；
3)按配方称取氨基酸，并混合在一起，得第二混合料；
4)称取植物油脂肪粉投入混料机中，向混料机中加入第一混合料与第二混合料，混合15分钟，得到用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉。
实施例2
一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，包括以下重量份组分：植物油脂肪粉80重量份、氨基酸15重量份、藻油重量2份、核苷酸0.01重量份、复合维生素1重量份、复合矿物质0.5重量份、香精0.01重量份。
配方中，
氨基酸包括L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酸、甘氨酸、L－组氨酸、L－异亮氨酸、L－亮氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸；L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酸、甘氨酸、L－组氨酸、L－异亮氨酸、L－亮氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸的重量比为16：14：12：5：16：6：10：0.1：20：14：10：6：9：4：10。
藻油包括DHA和ARA，DHA和ARA的重量比范围为1:1。
所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
复合维生素包括维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸；维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸的重量比为52：900：44：200：110：8：72：9：16：27：9：37：24：700：3000：650。
所述复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘；钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘的重量比为4700：9200：4500：9200：7000：900：70：175：58：2236：16：95。
所述香精为巧克力味香精或水果味香精。
所述植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂通过喷雾干燥而制成。所述固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸和乳化剂的质量比为20:56:33:1。
上述用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉的制备方法，包括以下步骤：
1)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精分别过80目筛；
2)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质和香精投入小型混料中初步混合，得第一混合料；
3)按配方称取氨基酸，并混合在一起，得第二混合料；
4)称取植物油脂肪粉投入混料机中，向混料机中加入第一混合料与第二混合料，混合15分钟，得到用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉。
实施例3
一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，包括以下重量份组分：植物油脂肪粉53份、氨基酸42份、藻油0.05份、核苷酸0.01份、复合维生素2份、复合矿物质2份和香精0.02份。
配方中，
氨基酸包括L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酸、甘氨酸、L－组氨酸、L－异亮氨酸、L－亮氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸；L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酸、甘氨酸、L－组氨酸、L－异亮氨酸、L－亮氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸的重量比为16：14：12：5：16：6：10：0.1：20：14：10：6：9：4：10。
藻油包括DHA和ARA，DHA和ARA的重量比范围为6:1。
所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
复合维生素包括维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸；维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸的重量比为52：900：44：200：110：8：72：9：16：27：9：37：24：700：3000：650。
所述复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘；钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘的重量比为4700：9200：4500：9200：7000：900：70：175：58：2236：16：95。
所述香精为巧克力味香精或水果味香精。
所述植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂通过喷雾干燥而制成。
上述用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉的制备方法，包括以下步骤：
1)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精分别过80目筛；
2)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质和香精投入小型混料中初步混合，得第一混合料；
3)按配方称取氨基酸，并混合在一起，得第二混合料；
4)称取植物油脂肪粉投入混料机中，向混料机中加入第一混合料与第二混合料，混合15分钟，得到用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉。
将实施例1-3得到的食用配方粉用于甲基丙二酸血症及丙酸血症患儿食用，患儿生长发育正常，智力发展与常人无异。可见本发明的食用配方粉可为甲基丙二酸血症及丙酸血症患儿提供良好的营养，满足了患儿的生长发育需要。
以上所述仅为本发明的较佳实施例，并不用以限制本发明，凡在本发明的精神和原则之内，所作的任何修改、等同替换、改进等，均应包含在本发明的保护范围之内。

Claims (13)

1.一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，其特征在于，包括以下重量份组分：植物油脂肪粉30-85重量份、氨基酸15-60重量份、藻油0-1重量份、核苷酸0.01－0.1重量份、复合维生素2－5重量份、复合矿物质2－5重量份和香精0－1重量份；所述氨基酸为不包括甲硫氨酸、苏氨酸和缬氨酸的氨基酸。
2.根据权利要求1所述一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，其特征在于，包括以下重量份组分：植物油脂肪粉60重量份、氨基酸30重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复合维生素2重量份、复合矿物质1重量份和香精0.005重量份。
3.根据权利要求1或2所述一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，其特征在于，所述氨基酸包括：L－丙氨酸、L－精氨酸、L－盐酸精氨酸、L－异亮氨酸、L－亮氨酸、甘氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－色氨酸、L－酪氨酸和L－苯丙氨酸中的几种或者全部；L－天冬氨酸和L－天冬氨酸镁中的至少一种；L－胱氨酸、L－半胱氨酸和L－盐酸半胱氨酸中的至少一种；L－谷氨酸、L－谷氨酸钾和L－谷氨酰胺中的至少一种；L－组氨酸和L－盐酸组氨酸中的至少一种；以及L－盐酸赖氨酸和L－赖氨酸醋酸盐中的至少一种。
4.根据权利要求3所述一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，其特征在于，所述氨基酸包括L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酸、甘氨酸、L－组氨酸、L－异亮氨酸、L－亮氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸；所述L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酸、甘氨酸、L－组氨酸、L－异亮氨酸、L－亮氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸的重量比为16：14：12：5：16：6：10：0.1：20：14：10：6：9：4：10。
5.根据权利要求1或2所述一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，其特征在于，所述藻油包括DHA和ARA，DHA和ARA的重量比范围为1:1至6:1。
6.根据权利要求1或2所述一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，其特征在于，所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
7.根据权利要求1或2所述一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，其特征在于，所述复合维生素包括维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱、牛磺酸的几种或全部。
8.根据权利要求7所述一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，其特征在于，所述复合维生素包括维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸；所述维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸的重量比为52：900：44：200：110：8：72：9：16：27：9：37：24：700：3000：650。
9.根据权利要求1或2所述一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，其特征在于，所述复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒、碘中的几种或全部。
10.根据权利要求9所述一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，其特征在于，所述复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘；所述钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘的重量比为4700：9200：4500：9200：7000：900：70：175：58：2236：16：95。
11.根据权利要求1所述一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，其特征在于，所述香精为巧克力味香精或水果味香精。
12.根据权利要求1或2所述一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，其特征在于，所述植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂混合后通过喷雾干燥而制成，所述固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸和乳化剂的质量比为20:56:33:1。
13.一种权利要求1-12任一项所述的用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉的制备方法，其特征在于，包括以下步骤：
1)将藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精分别过80目筛；
2)将过筛后的藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质和香精按照比例混合在一起，得第一混合料；
3)称取各种氨基酸，混合，得第二混合料；
4)称取植物油脂肪粉，将其与第一混合料与第二混合料按比例混合，混合时间为15-30分钟，得到用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉。
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