CN107772459A - 一种用于枫糖尿症的配方粉及其制备方法 - Google Patents

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Abstract

本发明涉及一种用于枫糖尿症的配方粉及其制备方法，所述配方粉由植物油脂肪粉、氨基酸、脂肪酸、藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质组成，通过干法制备工艺制得；所述配方粉采用氨基酸并去除亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者体内的亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸含量。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。

Description

一种用于枫糖尿症的配方粉及其制备方法
技术领域
本发明涉及生物医药领域，具体地说，涉及一种用于枫糖尿症的配方粉及其制备方法。
背景技术
枫糖尿症(maple syrup urine disease,MSUD)是一种常染色体遗传疾病，由于细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能缺陷儿导致。根据临床表现可分为经典型、间歇型、中间型、硫胺素反应型和二氢脂酰脱氢酶(E3)缺乏型，该病临床表现主要与BCKD复合体活性降低的程度有关，其中经典型最为严重和常见，表现为喂食困难、呕吐、代谢性酸中毒及神经系统受损，嗜睡、昏迷等。MSUD的主要治疗原则为饮食控制，限制亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸的摄入。
发明内容
本发明所要解决的技术问题是针对现有技术的不足，提供一种用于枫糖尿症的配方粉及其制备方法。
本发明解决上述技术问题的技术方案如下：
本发明提供一种用于枫糖尿症的配方粉，由以下重量份组分组成：植物油脂肪粉30－85重量份，氨基酸15－60重量份，藻油0－1重量份，核苷酸0.01－0.1重量份，复合维生素2－5重量份，复合矿物质2－5重量份，香精0－1重量份；所述氨基酸为不包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸的氨基酸。
本发明的有益效果在于：本发明的用于枫糖尿症的配方粉采用氨基酸并去除亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者体内的亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸含量。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。
在本发明的配方中，植物油脂肪粉的作用：提供碳水化合物和脂肪，也作为整个配方中的基质；
氨基酸的作用：提供氮源，作为合成蛋白质的底物；
藻油的作用：不饱和脂肪酸，促进大脑的发育；
核苷酸的作用：有利于增强患者的免疫力，促进大脑的发育，增强铁的吸收。
复合维生素的作用：有利于患者的新陈代谢，促进机体的生长发育。
复合矿物质的作用：有利于维持患者机体的酸碱平衡和正常渗透压、有利于维持患者机体的健康状态，例如肌肉、骨骼、神经、皮肤、毛发等的健康状态。
香精可不添加，适用于0-1岁的患者的配方中则不添加任何香精香料；
本发明不仅筛选出了合适组分而且还限定了个组分的比例，发明人经过大量的试验研究发现了采用上述的比例有利于氨基酸在整个体系中的分布，能尽量避免加水冲调后油脂上浮和氨基酸沉淀等问题。
进一步，由以下重量份组分组成：植物油脂肪粉44重量份、氨基酸50重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复配维生素2重量份、复配矿物质1重量份、香精0.005重量份。
采用上述方案的有益效果是：在上述的技术方案的基础上，发明人进一步优化了各组分的比例，通过研究比较发现，采用上述的比例可以进一步有利于氨基酸在整个体系中的分布，可以尽量避免油脂上浮和氨基酸下沉的问题，且口感较好。
进一步，所述氨基酸为L－丙氨酸、甘氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸中的几种或全部；L－精氨酸和L－盐酸精氨酸中的至少一种；L－天冬氨酸和L－天冬氨酸镁中的至少一种；L－胱氨酸、L－半胱氨酸和L－盐酸半胱氨酸中的至少一种；L－谷氨酸、L－谷氨酸钾和L－谷氨酰胺中的至少一种，L－组氨酸和L－盐酸组氨酸中的至少一种；L－盐酸赖氨酸和L－赖氨酸醋酸盐中的至少一种；以及L－甲硫氨酸和N－乙酰基－L－甲硫氨酸中的至少一种。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的氨基酸有利于枫糖尿症患者体内蛋白质的合成。
进一步，所述氨基酸包括L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酰胺、甘氨酸、L－组氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－甲硫氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸，所述L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酰胺、甘氨酸、L－组氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－甲硫氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸的重量比为5：5：6：1.5：6：4：2：4：1：3：4：3：3：2：3。
采用上述方案的有益效果是：经过研究意外的发现，采用上述的配比有利于枫糖尿症患者对氨基酸的吸收和利用。
进一步，所述藻油包括DHA和ARA，DHA和ARA的重量比为1:1－6:1。
DHA，英文全称为Docosahexaenoic acid，中文名称为二十二碳六烯酸，是一种ω-3不饱和脂肪酸。
ARA，英文全称为Arachidonic acid，中文名称为花生四烯酸，是一种ω-6不饱和脂肪酸。
采用上述方案的有益效果是：通过采用上述的比例的合理设置，可以进一步促进患者的眼睛、大脑发育，对于适用于大于10岁的患者的配方中，则无需添加藻油。
进一步，所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
采用上述方案的有益效果是：采用上述的重量比，有利于增强患者的免疫力，促进大脑的发育，增强铁的吸收。
进一步，复合维生素包括维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱、牛磺酸中的几种或全部。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的维生素有利于患者的新陈代谢，促进机体的生长发育。
进一步，所述复合维生素包括维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸组成，所述维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸的重量比为72：950：70：320：10：13：140：16：27：17：24：66：32：700：1000：820。
采用上述方案的有益效果是：采用上述的重量比，有利于维持和调节患者机体正常代谢。
进一步，所述复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘中的几种或全部。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的复合矿物质有利于维持患者机体的酸碱平衡和正常渗透压。
进一步，所述复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘，所述钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、锰、铜、镁、硒和碘的重量比为5200：6500：9000：13500：8500：2000：140：175：80：3000：36：138。
采用上述方案的有益效果是：采用上述的重量比，有利于维持患者机体的健康状态，例如肌肉、骨骼、神经、皮肤、毛发等的健康状态。
进一步，所述香精为巧克力味香精或水果味香精。
水果味香精可以为但不限于香蕉、草莓、橙子、西柚及其他水果味的香精。
采用上述方案的有益效果是：添加合适的香精可以改善配方粉的口味，使其更利于人们食用。
进一步，所述的植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂混合后通过喷雾干燥而制成。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的原料来制备植物油脂肪粉有利于提供一种合理的脂肪与碳水化合物的比例；溶解性极佳；稳定。
本发明还提供一种用于枫糖尿症的配方粉的制备方法，包括如下步骤：
步骤1)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精分别过80目筛；
步骤2)将藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精投入小型混料中初步混合，得第一混合料；
步骤3)称取氨基酸，混合，得第二混合料；
步骤4)称取植物油脂肪粉，投入混料机中，加入第一混合料与第二混合料，混合15-30分钟，得到用于枫糖尿症的配方粉。
本发明的有益效果在于：本发明的用于枫糖尿症的配方粉采用氨基酸并去除亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者体内的亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸含量。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。
具体实施方式
以下结合实施例对本发明的原理和特征进行描述，所举实例只用于解释本发明，并非用于限定本发明的范围。
实施例1
本发明提供一种用于枫糖尿症的配方粉，由以下重量份组分组成：植物油脂肪粉44重量份、氨基酸50重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复配维生素2重量份、复配矿物质1重量份、香精0.005重量份，所述氨基酸为不包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸的氨基酸。
所述氨基酸包括L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酰胺、甘氨酸、L－组氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－甲硫氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸，所述L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酰胺、甘氨酸、L－组氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－甲硫氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸的重量比为5：5：6：1.5：6：4：2：4：1：3：4：3：3：2：3。
所述藻油为DHA和ARA的混合物，DHA和ARA的重量比为3:1。
DHA，英文全称为Docosahexaenoic acid，中文名称为二十二碳六烯酸，是一种ω-3不饱和脂肪酸。
ARA，英文全称为Arachidonic acid，中文名称为花生四烯酸，是一种ω-6不饱和脂肪酸。
所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
复合维生素为维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱、牛磺酸中的几种或全部。
所述复合维生素包括维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸组成，所述维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸的重量比为72：950：70：320：10：13：140：16：27：17：24：66：32：700：1000：820。
所述复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘中的几种或全部。
所述复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘，所述钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、锰、铜、镁、硒和碘的重量比为5200：6500：9000：13500：8500：2000：140：175：80：3000：36：138。
所述的香精为巧克力香精、香蕉香精、草莓香精、橙子香精和西柚香精中的一种。
所述的植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂通过喷雾干燥而制成。
实施例2
本发明提供一种用于枫糖尿症的配方粉，由以下重量份组分组成：植物油脂肪粉85重量份，氨基酸60重量份，藻油1重量份，核苷酸0.1重量份，复合维生素5重量份，复合矿物质5重量份，香精1重量份，所述氨基酸为不包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸的氨基酸。
所述氨基酸包括L－丙氨酸、甘氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸中的几种或全部；L－精氨酸和L－盐酸精氨酸中的至少一种；L－天冬氨酸和L－天冬氨酸镁中的至少一种；L－胱氨酸、L－半胱氨酸和L－盐酸半胱氨酸中的至少一种；L－谷氨酸、L－谷氨酸钾和L－谷氨酰胺中的至少一种，L－组氨酸和L－盐酸组氨酸中的至少一种；L－盐酸赖氨酸和L－赖氨酸醋酸盐中的至少一种；以及L－甲硫氨酸和N－乙酰基－L－甲硫氨酸中的至少一种。
所述氨基酸包括L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酰胺、甘氨酸、L－组氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－甲硫氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸，所述L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酰胺、甘氨酸、L－组氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－甲硫氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸的重量比为5：5：6：1.5：6：4：2：4：1：3：4：3：3：2：3。
所述藻油为DHA和ARA的混合物，其中，DHA和ARA的重量比为1:1。
所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
所述复合维生素包括维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸组成，所述维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸的重量比为72：950：70：320：10：13：140：16：27：17：24：66：32：700：1000：820。
所述复合矿物质由钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘组成，所述钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、锰、铜、镁、硒和碘的重量比为5200：6500：9000：13500：8500：2000：140：175：80：3000：36：138。
所述的香精为巧克力香精、香蕉香精、草莓香精、橙子香精和西柚香精中的一种。
所述的植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂通过喷雾干燥而制成。
实施例3
本发明提供一种用于枫糖尿症的配方粉，由以下重量份组分组成：植物油脂肪粉30重量份，氨基酸15重量份，藻油0重量份，核苷酸0.01重量份，复合维生素2重量份，复合矿物质2重量份，香精0重量份，所述氨基酸为不包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸的氨基酸。
所述氨基酸包括L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酰胺、甘氨酸、L－组氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－甲硫氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸，所述L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酰胺、甘氨酸、L－组氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－甲硫氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸的重量比为5：5：6：1.5：6：4：2：4：1：3：4：3：3：2：3。
所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
所述复合维生素包括维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸组成，所述维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸的重量比为72：950：70：320：10：13：140：16：27：17：24：66：32：700：1000：820。
所述复合矿物质由钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘组成，所述钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、锰、铜、镁、硒和碘的重量比为5200：6500：9000：13500：8500：2000：140：175：80：3000：36：138。
所述的香精为巧克力香精、香蕉香精、草莓香精、橙子香精和西柚香精中的一种。
所述的植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂通过喷雾干燥而制成。
上述实施例中的用于枫糖尿症的配方粉的，可以通过如下步骤制备，包括：
步骤1)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精分别过80目筛；
步骤2)将藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精投入小型混料中初步混合，得第一混合料；
步骤3)称取氨基酸，混合，得第二混合料；
步骤4)称取植物油脂肪粉，投入混料机中，加入第一混合料与第二混合料，混合15-30分钟，得到用于枫糖尿症的配方粉。
将实施例1-3得到的食用配方粉用于枫糖尿症患儿食用，患儿生长发育正常，智力发展与常人无异。可见本发明的食用配方粉可为枫糖尿症患儿提供良好的营养，满足了患儿的生长发育需要。
以上所述仅为本发明的较佳实施例，并不用以限制本发明，凡在本发明的精神和原则之内，所作的任何修改、等同替换、改进等，均应包含在本发明的保护范围之内。

Claims (13)

1.一种用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，由以下重量份组分组成：植物油脂肪粉30－85重量份，氨基酸15－60重量份，藻油0－1重量份，核苷酸0.01－0.1重量份，复合维生素2－5重量份，复合矿物质2－5重量份，香精0－1重量份；所述氨基酸为不包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸的氨基酸。
2.一种用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，由以下重量份组分组成：植物油脂肪粉44重量份、氨基酸50重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复配维生素2重量份、复配矿物质1重量份、香精0.005重量份。
3.根据权利要求1或2所述的用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，所述氨基酸包括L－丙氨酸、甘氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸中的几种或全部；L－精氨酸和L－盐酸精氨酸中的至少一种；L－天冬氨酸和L－天冬氨酸镁中的至少一种；L－胱氨酸、L－半胱氨酸和L－盐酸半胱氨酸中的至少一种；L－谷氨酸、L－谷氨酸钾和L－谷氨酰胺中的至少一种，L－组氨酸和L－盐酸组氨酸中的至少一种；L－盐酸赖氨酸和L－赖氨酸醋酸盐中的至少一种；以及L－甲硫氨酸和N－乙酰基－L－甲硫氨酸中的至少一种。
4.根据权利要求3所述的用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，所述氨基酸包括L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酰胺、甘氨酸、L－组氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－甲硫氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸，所述L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酰胺、甘氨酸、L－组氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－甲硫氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸的重量比为5：5：6：1.5：6：4：2：4：1：3：4：3：3：2：3。
5.根据权利要求1或2所述的用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，所述藻油包括DHA和ARA的混合物，DHA和ARA的重量比为1:1－6:1。
6.根据权利要求1或2所述的用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
7.根据权利要求1或2所述的用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，复合维生素为维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱、牛磺酸中的几种或全部。
8.根据权利要求7所述的用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，所述复合维生素包括维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸组成，所述维生素A、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K1、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸的重量比为72：950：70：320：10：13：140：16：27：17：24：66：32：700：1000：820。
9.根据权利要求1或2所述的用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，所述复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘中的几种或全部。
10.根据权利要求9所述的用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，所述复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘，所述钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、锰、铜、镁、硒和碘的重量比为5200：6500：9000：13500：8500：2000：140：175：80：3000：36：138。
11.根据权利要求1或2所述的用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，所述的香精为巧克力味香精或水果味香精。
12.根据权利要求1或2所述的用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，所述的植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂混合后通过喷雾干燥而制成，所述固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸和乳化剂的质量比为20:56:33:1。
13.一种权利要求1-12任一项所述的用于枫糖尿症的配方粉的制备方法，其特征在于，包括如下步骤：
步骤1)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精分别过80目筛；
步骤2)将藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精投入小型混料中初步混合，得第一混合料；
步骤3)称取各种氨基酸，混合，得第二混合料；
步骤4)称取植物油脂肪粉，投入混料机中，按比例加入第一混合料与第二混合料，混合15-30分钟，得到用于枫糖尿症的配方粉。
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