JPS595111A - フエニ−ルケトン尿症乳幼児用栄養調製物 - Google Patents
フエニ−ルケトン尿症乳幼児用栄養調製物Info
- Publication number
- JPS595111A JPS595111A JP11385082A JP11385082A JPS595111A JP S595111 A JPS595111 A JP S595111A JP 11385082 A JP11385082 A JP 11385082A JP 11385082 A JP11385082 A JP 11385082A JP S595111 A JPS595111 A JP S595111A
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- JP
- Japan
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- phenylalanine
- protein
- phenylketonuria
- amino acid
- albumin
- Prior art date
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- Pending
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- Medicinal Preparation (AREA)
- Acyclic And Carbocyclic Compounds In Medicinal Compositions (AREA)
Abstract
(57)【要約】本公報は電子出願前の出願データであるた
め要約のデータは記録されません。
め要約のデータは記録されません。
Description
【発明の詳細な説明】
本発明はフェニールケトン尿症乳幼児の治療及び栄養供
給を目的とした栄養調製物に関するものである。
給を目的とした栄養調製物に関するものである。
更に詳細には、本発明は、消化吸収がよく、かつ、きわ
めて飲みやすいフェニールケトン尿症乳幼晃用栄養調製
物に関するものである。
めて飲みやすいフェニールケトン尿症乳幼晃用栄養調製
物に関するものである。
一般に、フェニールケトン尿症け、先天性アミノ酸代謝
異常症の一種で、フェニールアラニンよりチロシンへの
転換を行うフェニールアラニン水酸化酵素の欠損によっ
てフェニールケトンが尿中に異常に増加する遺伝的症状
をいう。
異常症の一種で、フェニールアラニンよりチロシンへの
転換を行うフェニールアラニン水酸化酵素の欠損によっ
てフェニールケトンが尿中に異常に増加する遺伝的症状
をいう。
フェニールケトン尿症乳幼児においては、尿中にフェニ
ールケトンを増加させてはならず、そのために、従来は
、アミノ酸を低フェニールアラニンとなるよう九組み合
わせて混合したアミノ酸製剤が用いられていた。
ールケトンを増加させてはならず、そのために、従来は
、アミノ酸を低フェニールアラニンとなるよう九組み合
わせて混合したアミノ酸製剤が用いられていた。
しかしながら、アミノ酸製剤では、溶解液の浸透圧が高
くなって、好オしくなく、またアミノ酸特有の異臭や苦
味があり、軽口投与では乳幼児がいやがり飲まないとい
う問題があった。
くなって、好オしくなく、またアミノ酸特有の異臭や苦
味があり、軽口投与では乳幼児がいやがり飲まないとい
う問題があった。
本発明者らは、飲みやすくしたフェニールケトン尿症乳
幼児用栄養調製物を求めて研究した結果、フェニールア
ラニン含量の少ない蛋白質及び炭水化物、脂肪、ビタミ
ン、ミネラルを組み合わせることによって解決すること
ができた。
幼児用栄養調製物を求めて研究した結果、フェニールア
ラニン含量の少ない蛋白質及び炭水化物、脂肪、ビタミ
ン、ミネラルを組み合わせることによって解決すること
ができた。
本発明は、加水分解に際し、下記のアミノ酸組成を与え
る蛋白質及び炭水化物、脂肪、ビタミン、ミネラルから
なるフェニールケトン尿症乳幼児用栄養調製物である。
る蛋白質及び炭水化物、脂肪、ビタミン、ミネラルから
なるフェニールケトン尿症乳幼児用栄養調製物である。
（重量％）
■ノーフェニールアラニン ３．５０〜３．９５
Ｌ−イソロイシン ９４０〜１０．４０Ｌ
−ロイシン １３．００〜１４．４０Ｌ
−リジン１１、りＯ〜１２．６Ｏ Ｌ−）ｆオニ＝ン２．８０− ３．２ＯＬ−スレオニン
１１．７０〜ｉｇ、ｏ。
Ｌ−イソロイシン ９４０〜１０．４０Ｌ
−ロイシン １３．００〜１４．４０Ｌ
−リジン１１、りＯ〜１２．６Ｏ Ｌ−）ｆオニ＝ン２．８０− ３．２ＯＬ−スレオニン
１１．７０〜ｉｇ、ｏ。
Ｌ−）＋７プ）７７７ ２．９０ 〜 ３．
２゜Ｌ−バリン８．７０− ９．６５ Ｌ−ヒスチジ７ ２．４０〜２．７０Ｌ
−フルギニン２．９０〜！１．２０ Ｌ−７スパラギン酸 １４．５０−１６．２Ｏ
Ｌ−シスチン ３．２０〜３５５Ｌ−
グルタミン酸 ２４．２０ 〜２６．８Ｏ
Ｌ−グリ７７ ２．５０− ２．８Ｏ
Ｌ−プロリｙ ９．７０ −１
０．ＢＯＬ−セリン７．２０〜Ｂ、［１Ｏ Ｌ−チｏシｙ ４．００〜４．４０
００ 本発明において、上記組成のアミノ酸を加水分解に際し
て与える蛋白質としてはアルブミンが用いられるが、精
製したアルブミンでもよく、また、はとんどかアルブミ
ンからなる牛乳ホエー蛋白質でも十分である。アルブミ
ン又は牛乳ホエー蛋白質を用いれば、摂取し加水分解さ
れたときにフェニールアラニンが相対的に低減され、乳
幼児に好ましいアミノ酸組成を与えるので、アミノ酸の
添加は普通必要ない。
２゜Ｌ−バリン８．７０− ９．６５ Ｌ−ヒスチジ７ ２．４０〜２．７０Ｌ
−フルギニン２．９０〜！１．２０ Ｌ−７スパラギン酸 １４．５０−１６．２Ｏ
Ｌ−シスチン ３．２０〜３５５Ｌ−
グルタミン酸 ２４．２０ 〜２６．８Ｏ
Ｌ−グリ７７ ２．５０− ２．８Ｏ
Ｌ−プロリｙ ９．７０ −１
０．ＢＯＬ−セリン７．２０〜Ｂ、［１Ｏ Ｌ−チｏシｙ ４．００〜４．４０
００ 本発明において、上記組成のアミノ酸を加水分解に際し
て与える蛋白質としてはアルブミンが用いられるが、精
製したアルブミンでもよく、また、はとんどかアルブミ
ンからなる牛乳ホエー蛋白質でも十分である。アルブミ
ン又は牛乳ホエー蛋白質を用いれば、摂取し加水分解さ
れたときにフェニールアラニンが相対的に低減され、乳
幼児に好ましいアミノ酸組成を与えるので、アミノ酸の
添加は普通必要ない。
本発明においては、アミノ酸を用いるとと々く、アルブ
ミン又は牛乳ホエー蛋白質を用いるので、調製物を溶解
したとき、溶解液の浸透圧が高くなることがなく、また
、アミノ酸特有の異臭や苦味がなく、安心して経口的に
投与できるものである。
ミン又は牛乳ホエー蛋白質を用いるので、調製物を溶解
したとき、溶解液の浸透圧が高くなることがなく、また
、アミノ酸特有の異臭や苦味がなく、安心して経口的に
投与できるものである。
また、本発明では、窒素源としてフェニールアラニン含
量の少ない自然蛋白ｊｈを用いているので、自然な形で
フェニールアラニンの摂取量が制限でき、他の必要な必
須アミノ酸も同時に自然な形で摂取できるものである。
量の少ない自然蛋白ｊｈを用いているので、自然な形で
フェニールアラニンの摂取量が制限でき、他の必要な必
須アミノ酸も同時に自然な形で摂取できるものである。
本発明の栄養調製物中の蛋白質含量は１２〜１５ｉＬｆ
ｓｔ％でその他は炭水化物、脂肪、ビタミン、ミネラル
から成っている。
ｓｔ％でその他は炭水化物、脂肪、ビタミン、ミネラル
から成っている。
また、本発明に用いる炭水化物としては、消化吸収性の
良い可溶性多糖類（デキス） ｌ）ン）１０、乳糖、蔗
糖等直ちにエネルギー源となるものを組み合わせて使用
し、その使用量性５５〜７０重量％程度である。また、
脂肪としては、す７ラワー油、コーン油、大豆油、ヤシ
油等の植物性油、ラード等の動物性油およびＭＣＴ油（
Ｍｅｄｌｕｒｒ＋−Ｃｈａｌｎ−Ｔｒｌｇｌｙｃｅｒｉ
ｄｅ）等が使用され、その使用量は１５〜２５重量％程
度である。ビタミンとしては、ＦＡＯ／ＷＨＯ合同食品
規格計画Ｃｏｄｅｘ食品規格委員会ＣＡＣ／Ｒ８７２−
１９７６乳児用調製乳の勧告国際規格（以下勧告規格と
いう）を満たせるようにビタミンＡ 、 Ｂ１ 、Ｂ２
、Ｂ６ 、ＢＩ□、Ｃ％ Ｄ、 Ｅ％ Ｋ＋、パント
テン酸、ニコチン酸、葉酸、コリン、ビオチン、イノジ
ット等が使用される。ビタミン類の全体の使用量は、０
６１重量−程度である。ミネラルとしては、勧告規格を
満たせるように、硫酸第一鉄、コハク酸クエン酸鉄ナト
リウム等の鉄塩、硫酸銅、グルコン酸銅等の銅塩、硫酸
亜鉛、塩化亜鉛等の亜鉛塩および塩化物、酢酸マンガン
等のマンカン塩、酢酸コバルト等のコバルト塩、ヨウ化
カリウム、リン酸−カリウム等のヨウ化物、カリウム塩
およびリン酸塩、塩化マグネシウム等のマグネシウムお
よび塩化物、塩化ナトリウム等のナトリウム塩および塩
化物、リン酸−ナトリウム等のリン酸塩およびナトリウ
ム塩、炭酸カルシウム等のカルシウム塩が使用される。
良い可溶性多糖類（デキス） ｌ）ン）１０、乳糖、蔗
糖等直ちにエネルギー源となるものを組み合わせて使用
し、その使用量性５５〜７０重量％程度である。また、
脂肪としては、す７ラワー油、コーン油、大豆油、ヤシ
油等の植物性油、ラード等の動物性油およびＭＣＴ油（
Ｍｅｄｌｕｒｒ＋−Ｃｈａｌｎ−Ｔｒｌｇｌｙｃｅｒｉ
ｄｅ）等が使用され、その使用量は１５〜２５重量％程
度である。ビタミンとしては、ＦＡＯ／ＷＨＯ合同食品
規格計画Ｃｏｄｅｘ食品規格委員会ＣＡＣ／Ｒ８７２−
１９７６乳児用調製乳の勧告国際規格（以下勧告規格と
いう）を満たせるようにビタミンＡ 、 Ｂ１ 、Ｂ２
、Ｂ６ 、ＢＩ□、Ｃ％ Ｄ、 Ｅ％ Ｋ＋、パント
テン酸、ニコチン酸、葉酸、コリン、ビオチン、イノジ
ット等が使用される。ビタミン類の全体の使用量は、０
６１重量−程度である。ミネラルとしては、勧告規格を
満たせるように、硫酸第一鉄、コハク酸クエン酸鉄ナト
リウム等の鉄塩、硫酸銅、グルコン酸銅等の銅塩、硫酸
亜鉛、塩化亜鉛等の亜鉛塩および塩化物、酢酸マンガン
等のマンカン塩、酢酸コバルト等のコバルト塩、ヨウ化
カリウム、リン酸−カリウム等のヨウ化物、カリウム塩
およびリン酸塩、塩化マグネシウム等のマグネシウムお
よび塩化物、塩化ナトリウム等のナトリウム塩および塩
化物、リン酸−ナトリウム等のリン酸塩およびナトリウ
ム塩、炭酸カルシウム等のカルシウム塩が使用される。
ミネラル全体の使用量は２〜５重量−程度である。
以上の各種組成物は均一に混合し、粉末状に調製され、
フェニールケトン尿症乳幼児用栄養調製物とされる。
フェニールケトン尿症乳幼児用栄養調製物とされる。
１だ、本発明の栄養Ｘ製物には、蛋白質と脂肪の乳化状
態をよりよくするために乳化剤としてモノグリセリドを
１００〜５００■、シュガーエステルを２００〜６００
■添加することもできるものである。
態をよりよくするために乳化剤としてモノグリセリドを
１００〜５００■、シュガーエステルを２００〜６００
■添加することもできるものである。
本発明のフェニールケトン尿症乳幼児用栄養調製物は上
記各成分を粉末状に混合調製され、投与時に標準で１５
％Ｗ／Ｖの濃度に水に溶かして投与される。投与は経口
投与、経腸投与のいずれでもよい。
記各成分を粉末状に混合調製され、投与時に標準で１５
％Ｗ／Ｖの濃度に水に溶かして投与される。投与は経口
投与、経腸投与のいずれでもよい。
本発明のフェニールケトン尿症乳幼児用栄養調製物は乳
幼児のフェニールケトン尿症の治療にフェニールアラニ
ンを全く含ま力い調製物や牛乳その他食品と独立に又は
混合してフェニールアラニン含量を随意調整して使用で
きるものである。
幼児のフェニールケトン尿症の治療にフェニールアラニ
ンを全く含ま力い調製物や牛乳その他食品と独立に又は
混合してフェニールアラニン含量を随意調整して使用で
きるものである。
次に本発明の実施例を示す。
実施例
牛乳ホエー蛋白質 １７．８７Ｎ乳糖
２７．１１ｇ ラード ９９５ ｇパーム油
１．３９ ｇ大豆油
５．９７ｇヤツ油 ２．５
８ｇデキストリン １５．２３．９レシチ
ン ０．０９９．９ニコチン酸アミ
ド ５．７ ■リボフラビン（■
、Ｂ、） ０．８５ ■ジアノコバラミ
ン（Ｌ Ｂｎ ） ３．８ ｔｉｐミルビ
タミンビタミンＤの混合物 ４．７ ■ビタミン
Ｂ ５．７ ｗＩ９塩酸
チアミン（■、Ｂ、） ０．７２ 〜塙酸
ピリドキシ７（Ｖ、Ｂ６） ０．４３ 叩ｌ
−７．Ｘ：ｆｆルピン酸（ｖ、ｃ） ５５．Ｏｙｎ
。
２７．１１ｇ ラード ９９５ ｇパーム油
１．３９ ｇ大豆油
５．９７ｇヤツ油 ２．５
８ｇデキストリン １５．２３．９レシチ
ン ０．０９９．９ニコチン酸アミ
ド ５．７ ■リボフラビン（■
、Ｂ、） ０．８５ ■ジアノコバラミ
ン（Ｌ Ｂｎ ） ３．８ ｔｉｐミルビ
タミンビタミンＤの混合物 ４．７ ■ビタミン
Ｂ ５．７ ｗＩ９塩酸
チアミン（■、Ｂ、） ０．７２ 〜塙酸
ピリドキシ７（Ｖ、Ｂ６） ０．４３ 叩ｌ
−７．Ｘ：ｆｆルピン酸（ｖ、ｃ） ５５．Ｏｙｎ
。
葉酸 ０．５ ■
パントテン酸カルシウム ２．５即グリセロリ
ン酸カルシウム １．２０ｇ炭酸カルシウム
２５０．０ ■塩化マグネシウム六水塩
１６２７ 〜塩化ナトリウム １８
６．６ ■硫酸銅五水塩 １．
５５２■塩化照鉛 ５．１６
■酢酸マンガン四水塩 ＣＪ、６６９■酢
酸コバルト四水塩 ０．２１１■クエン酸
コハク酸鉄ナトリウム ８０．０ ■以上をよく混合
し、フェニールケトン尿症乳幼児用栄養調製物とした。
ン酸カルシウム １．２０ｇ炭酸カルシウム
２５０．０ ■塩化マグネシウム六水塩
１６２７ 〜塩化ナトリウム １８
６．６ ■硫酸銅五水塩 １．
５５２■塩化照鉛 ５．１６
■酢酸マンガン四水塩 ＣＪ、６６９■酢
酸コバルト四水塩 ０．２１１■クエン酸
コハク酸鉄ナトリウム ８０．０ ■以上をよく混合
し、フェニールケトン尿症乳幼児用栄養調製物とした。
上記調製物は、１５％Ｗ／Ｖで４０℃位の水に溶解し、
経口的又は経腸的に乳幼児に投与される。
経口的又は経腸的に乳幼児に投与される。
代理人 弁理士 戸 １）親 男
手続補正書
昭和５７年８月、２１日
特許庁長官殿
１゜事件の表示
昭和５７年特許願第１１３８５０号
２、発明の名称
フェニールケトン尿症乳幼児用栄養調製物３、補正をす
る者 代表者 ７；、 Ｈ、囁 窄 ４、代 理 人４ 住 所〒１０５東京都港区虎ノ門−丁目１９番１４号５
、補正により増加する発明の詳細な説明６、補正の対象
明 細 書 ｌ補正の内容 ■ 明細書７頁第２行に６マグネシウム゛とあるのを、
「マグネシウム塩」と補正する。
る者 代表者 ７；、 Ｈ、囁 窄 ４、代 理 人４ 住 所〒１０５東京都港区虎ノ門−丁目１９番１４号５
、補正により増加する発明の詳細な説明６、補正の対象
明 細 書 ｌ補正の内容 ■ 明細書７頁第２行に６マグネシウム゛とあるのを、
「マグネシウム塩」と補正する。
（２）明細書８頁第８行に”２７．１１″とあるのを、
ｒ ４６．４５Ｊと補正する。
ｒ ４６．４５Ｊと補正する。
Claims (1)
- 加水分解に際し、下記のアミノ酸組成を与える蛋白質及
び炭水化物、脂肪、ビタミン、ミネラルからなるフェニ
ールケトン尿症乳幼児用栄養調製し一イソロイシン
９４０〜１０．４ＯＬ−ロイシン
１３．００〜１４４０Ｌ−リジン
１１．３０〜１２．６ＯＬ−メチオニン
２．８０〜３．２ＯＬ−スレオニン
１１．７０〜１３．０ＯＬ−）リプトファン
２．９０〜 ３．２ＯＬ−バリン
８７０〜９６５Ｌ−ヒスチジン ２．
４０〜２．７０Ｌ−アルギニン ２．９
０〜 ３．２ＯＬ−アスパラギン酸 １４．５
０〜１６．２ＯＬ−シスチン ３．２
０〜３．５５Ｌ−グルタミン酸 ２４．２０
〜２６．８ＯＬ−グリシン ２．５
０〜２，８０Ｌ−プロリン ９７
０〜１０８０Ｌ−セリン ７．２０〜
８．０ＯＬ−チロシン ４．００〜
４，４０Ｌ−アラニン ６，２５〜７
．００００
Priority Applications (1)
| Application Number | Priority Date | Filing Date | Title |
|---|---|---|---|
| JP11385082A JPS595111A (ja) | 1982-07-02 | 1982-07-02 | フエニ−ルケトン尿症乳幼児用栄養調製物 |
Applications Claiming Priority (1)
| Application Number | Priority Date | Filing Date | Title |
|---|---|---|---|
| JP11385082A JPS595111A (ja) | 1982-07-02 | 1982-07-02 | フエニ−ルケトン尿症乳幼児用栄養調製物 |
Publications (1)
| Publication Number | Publication Date |
|---|---|
| JPS595111A true JPS595111A (ja) | 1984-01-12 |
Family
ID=14622625
Family Applications (1)
| Application Number | Title | Priority Date | Filing Date |
|---|---|---|---|
| JP11385082A Pending JPS595111A (ja) | 1982-07-02 | 1982-07-02 | フエニ−ルケトン尿症乳幼児用栄養調製物 |
Country Status (1)
| Country | Link |
|---|---|
| JP (1) | JPS595111A (ja) |
Cited By (5)
| Publication number | Priority date | Publication date | Assignee | Title |
|---|---|---|---|---|
| US5550146A (en) * | 1992-12-23 | 1996-08-27 | Abbott Laboratories | Medical foods for the nutritional support of infant/toddler metabolic diseases |
| WO1997012527A3 (de) * | 1995-09-18 | 1997-05-01 | Milupa Gmbh & Co Kg | Verwendung von threonin zur behandlung der phenylketonurie |
| KR100398162B1 (ko) * | 2001-07-06 | 2003-09-19 | 김영육 | 메니큐어 겸용 세척액 용기 |
| NL1023239C2 (nl) * | 2003-04-22 | 2004-10-26 | Friesland Brands Bv | Kinder- en dieetvoedingen, alsmede therapeutische formulering voor een verbeterde polyaminehuishouding. |
| GB2437918A (en) * | 2006-05-09 | 2007-11-14 | Multi Functional Developments | A ready to drink nutritonal liquid for Phenylketonuria patients |
-
1982
- 1982-07-02 JP JP11385082A patent/JPS595111A/ja active Pending
Cited By (7)
| Publication number | Priority date | Publication date | Assignee | Title |
|---|---|---|---|---|
| US5550146A (en) * | 1992-12-23 | 1996-08-27 | Abbott Laboratories | Medical foods for the nutritional support of infant/toddler metabolic diseases |
| US5587399A (en) * | 1992-12-23 | 1996-12-24 | Abbott Laboratories | Method for preparing medical foods for the nutritional support of infants/toddlers with metabolic diseases |
| WO1997012527A3 (de) * | 1995-09-18 | 1997-05-01 | Milupa Gmbh & Co Kg | Verwendung von threonin zur behandlung der phenylketonurie |
| KR100398162B1 (ko) * | 2001-07-06 | 2003-09-19 | 김영육 | 메니큐어 겸용 세척액 용기 |
| NL1023239C2 (nl) * | 2003-04-22 | 2004-10-26 | Friesland Brands Bv | Kinder- en dieetvoedingen, alsmede therapeutische formulering voor een verbeterde polyaminehuishouding. |
| GB2437918A (en) * | 2006-05-09 | 2007-11-14 | Multi Functional Developments | A ready to drink nutritonal liquid for Phenylketonuria patients |
| GB2437918B (en) * | 2006-05-09 | 2011-02-09 | Multi Functional Developments Ltd | A ready-to-drink product |
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