JPS58180429A - ホモシスチン尿症乳幼児用栄養調製物 - Google Patents

Abstract

(57)【要約】本公報は電子出願前の出願データであるた
め要約のデータは記録されません。

Description

【発明の詳細な説明】 本発明は、ホモシスチン尿症の乳幼児に対する治療及び
栄養供給のための栄養調製物に関する。

更に詳細には、本発明は、メチオニン含量の少ガい自然
蛋白質である大豆蛋白質を主アミノ酸源として含有格せ
てなるホモシスチン尿症乳幼児用栄養調製物に関するも
のである。

本発明の目的は、先天性アミノ酸代訓異常症の中で、脳
や肝臓におけるシスメチオニン合成酵素欠損症（ｃｙｓ
ｔａｔｈｉｏｎｉｎｅ　ａｙｎｔＷａｅ　ｄｅｆｉｃｉ
ｅｎｃｙ）であるホモシスチン尿症の乳幼児の治療、並
びに栄型供給として最適な組成を有する栄養調製物を提
供することにある。

一般に、乳幼児のホモシスチン尿症の治療には、低メチ
オニン高シスチン食が行われるのが普通である。

従来、低メチオニン高シスチン食としては所望のアミノ
酸を低メチオニン高シスチンとなるように組み合わせ、
これを混合したアミノ酸製剤が用いられている。

しかしながら、アミノ酸製剤では、溶解液が高滲透圧と
なり、またアミノ酸特有の異臭や苦味があり、紅口的投
与では乳幼児がきらって飲まないという問題があった。

本発明者らは、低メチオニン高シスチン食からアミノ酸
特有の異臭や苦味をなくすために研究を行った結果、メ
チオニン含量の少ない大豆蛋白質もしくはその部分的加
水分解物をそのまま用いることが可能であることを知っ
た。

本発明は、この知見から完成σれたもので、主アミノ酸
源として大豆蛋白質もしくはその部分力０水分解物を用
い、大豆蛋白質が分解されたとき下肥の表１のアミノ酸
組成になるように調製されてなる窒素化合物を含有する
ホモシスチン尿症乳幼児用栄養調製物である。

表　　　１ （重量％） Ｌ−フェニルアラニル　　４．６１〜５．０８Ｌ−イソ
ロイシン　　　　４６２〜４７９Ｌ−ロイシン　　　　
　　７．２４〜７．９８Ｌ−リジ７　　　　　　　５．
５１〜６．０８ｘ、−１−Ｊ−オ＝ン０．９０〜１．０
ＯＬ−スレオニン　　　　　３２６〜３５９Ｌ−トリプ
トファン　　　　０．９９〜１０９Ｉ、−バリン　　　
　　　４５２〜４９９Ｌ−ヒスチジン　　　　　　２１
７〜２３９Ｌ−アルギニン　　　　　７１５〜７．８９
Ｌ−アスパラギン酸　　　１１６０〜１２．４６Ｌ−シ
スチン　　　　　　　６４５〜４５７Ｌ−グルタミン酸
　　　　１８．９０〜２０．８４Ｌ−グリシン　　　　
　　　３７０〜４０８Ｌ−プロリン　　　　　　４９７
〜５４８Ｌ−セリン　　　　　　４７０〜５１９Ｌ−チ
ロシン　　　　　　３５３〜３９０００ 本発明においては主アミノ酸源としてメチオニン含量の
少ない大豆蛋白質もしくはその部分加水分解物を用いて
いるので、メチオニンの摂取量が制限でき、他の必要な
必須アミノ酸も同時に自然な形で摂取でき、史に異味異
臭がないので飲みやすく、乳幼児でも容易に飲用できる
ようになったものである。

本発明に用いる大豆蛋白質は、豆乳をｐｉ−１＝　４．
０〜４．２に調整し、等電点沈澱したものを分離、乾燥
した、所謂分離大豆蛋白質を使用するのが好ましい。こ
の分離大豆蛋白質はほとんど純粋の大豆蛋白質であって
、他の糖類等をほとんど含んでおらず、乳幼児用栄養調
製物への雄刃０料としてきわめて好適である。大豆蛋白
質は、他の動物蛋白質等と比較してメチオニン含量が少
ないので、ホモシスチン尿症治療用低メチオニン高シス
チン食として有効に使用されるものである。また、大豆
蛋白質は、プロテアーゼ等によりゆるやかに処理するこ
とにより部分加水分解物とし、消化吸収を高めることも
できるものである。

本発明に使用する大豆蛋白質にはメチオニン含量が低く
そのためにメチオニンから生合成されるヘキシスチンの
債が低下するので、シスチンは強化する必要がある。ま
だ、大豆蛋白質にはトリプトファンも少々いので少景添
力口するのが好ましい。

本発明調製物中に占める大豆蛋白質と添カロアミノ酸か
らなる窒素化合物以外は１２〜１５重量％で、その他は
炭水化物、脂肪、ビタミン、ミネラルから成っている。

窒素化合物以外は一般の乳児用栄養調製物の基準に従っ
て調製することが可能である。

本発明においては、炭水化物として消化吸収性の良い可
溶性多糖類（デキストリン）、蔗糖等直ちにエネルギー
源となるものを組み合わせて使用され、その使用量は５
５〜７０重量楚である。又、本発明に使用する脂肪とし
ては、例えば、サフラー油、コーン油、大豆油、ヤシ油
等の植物性油、ラード等の動物性油、およびＭＣＴ油（
Ｍｉｄｉｕｍ−Ｃｈａｉｎ−Ｔｒｉｇｌｙｃｅｒｉｄｅ
）等が採用される。その使用量は１５〜２５重量係であ
る。

本発明に使用するビタミンとしては、ＦＡＯ／ＷＨＯ合
同食品規格劃画Ｃｏｄｅ側食品規格委員会ＣＡＣ／Ｒ８
７２−１９７６乳児用調製乳の勧告国際規格（以下勧告
規格という）を満たせるようにビタミンＡＩ　　Ｂｌ　
＋　　Ｂ２　ｅ　　Ｂ６瞥　Ｂｔｈ　Ｃ＊　　Ｄ＠Ｅｅ
　　Ｋ１　ｅ　ノξントテン酸、ニコチンｍ、−ｉｍ、
コリン。

ビオチン、イノジット等が使用される。ビタミン類の全
体の使用量は０１重量％程＋！である。

また、本発明に使用されるミネラルとしては、勧告規格
を満たせるように、硫酸第一鉄、コノ・り酸フェン酸鉄
ナトリウム等の鉄塩、硫酸銅、グルコン酸銅等の銅塩、
硫酸亜鉛、塩化亜鉛等の亜鉛塩および塩化物、酢酸マン
ガン等のマンガン塩酢酸コバルト等のコバルト塩、ヨウ
化カリウム、リン酸−カリウム等のヨウ化物、カリウム
塩およびリン酸塩、塩化マグネシウム等のマグネシウム
塩および塩化物、塩化す）　ＩＪウム等のナトリウム塩
および塩化物、リン酸−ナトリウム等のリン酸塩および
ナトリウム塩、炭酸カルシウム等のカルシウム塩が使用
される。

ミネラル全体の使用量は２〜６重ＪｉＳ程閾である。

本発明のホモシスチン尿症乳幼児用栄養調製物は上記各
成分を粉末状に混合調製され、投与時には標甲で１５％
Ｗ／Ｖの濃度に水に溶かして投与される。投与は経口投
与、経腸投与のいずれでもよい。

本発明のホモシスチン尿症乳幼児用栄養調製物は、乳幼
児のホモシスチン尿症の治療に、メチオ中ンを全く含ま
ない調製物や牛乳等と独立に又は、混合してメチオニン
含量を随意調整して使用できるものである。

次に本発明の実施例を示す。

実施例 大豆蛋白抽出物（粉末）　　　　１４．８１ｙ−しよ糖
　　　　　　　　　　　２６．８０？テキストリン　　
　　　　　　　３２．５Ｂ！；’Ｌ−シスチン　　　　
　　　　　０４５０ノＬ−）リプトファン　　　　　　
　　［１，０６０？パーム油　　　　　　　　　　　１
０．２２？：Ｉ−７油　　　　　　　　　　　６．１３
７ヤシ油　　　　　　　　　　　　　４．０９．Ｓｉ’
レシチン　　　　　　　　　　　２［］８．６　■ニコ
チン酸アミド　　　　　　　　　６．８８〜イノジツト
　　　　　　　　　　　１１３９■リボフラビン（Ｖ、
　Ｂ２）　　　　　　　　１．０４ｍ９ジアノコバラミ
ン（Ｖ、Ｂｕ）　　　　　　　４．７μｇｄ！−α−ト
コフェロール　　　　　　　６９ｍ９ビタミンＡとビタ
ミンＤの混合物　　　　　８４ｍ９塩酸チアミン（ｖ、
　Ｂｌ）　　　　　　　　　　ｏ７ｓｒｖ塩酸ピリドキ
シン（Ｖ、　Ｂ６）　　　　　　　　ｏ、３３ｍ、＋Ｌ
−７ス：＋ルピン酸（ｖ、　ｃ）　　　　　　　５５．
０ｍ９葉酸　　　　　　　　０．２４ｍｇ パントテン酸カルシウム　　　　　　　　　　２．４０
ｍ９クエン酸コノソ酸鉄ナトリウム　　　　　　　８０
．０■ヨウ化カリウム　　　　　　　　　　　　　０．
１１■炭酸カルシウム　　　　　　　　　１２７０．０
ｍｇリン酸−カリウム　　　　　　　　　　　７５８７
■リン酸−ナトリウム　　　　　　　　２１５．６ｍ９
塩化マグネシウム六水塩　　　　　２１４，９ｎＶ／塩
化ナトリウム　　　　　　　　　　４２６．シψ硫酸銅
五水塩　　　　　　　　　　　　１．５５２ｍ９塩化亜
鉛　　　　　　　　　　　　　　５１ろダ酢酸マンガン
四水塩　　　　　　　　　０．６６９〜酢酸コバルト四
水塩　　　　　　　　　Ｄ、２１１ｍ９以上を混合機に
投入し、よく混合し、ホモシスチン尿症乳幼児用栄養調
製物とした。

上記調製物は１５％Ｗ／Ｖで４０℃位の水に浴解し、経
口的又は経腸的に乳幼児に投与される。

代理人　弁理士　　戸　１）親　男 手続補正書 昭和５７年り月２分日 特許庁長官　殿 １、事件の表示 昭和５７年特許願第６２４７３号 ２、発明の名称 ホモシスチン尿症乳幼児用栄養調製物 ６、補正をする者 事件との関係　特許出願人 ４代理人 住　所〒１０５東京都港区虎ノ門−丁目１９番１４号５
、補正により増力口する発明の数　なし６、補正の対象
　　明　細　書 Ｚ補正の内容 ｔｌ＋　　明細書２貞下から２行に“５ｙｎｔｈｅｔａ
ｓｅ”とあるのを、ｒ　５ｙｎｔｈａｓｅ　Ｊと補正す
る。

１２＋　　明細書７頁１行に“サフラ”とあるのを、［
サフラろ　　と補正する。

（３）明細書７貞下から５行に“フェン酸”とあるのを
、「クエン酸」と補正する。

（４）明細書９頁下から４行に“クエン酸コハクｅ鉄ナ
トリウム”とあるの金、「コハク酸クエン酸鉄ナトリウ
ム」と補正する。

（２）

Claims (1)

1. 【特許請求の範囲】 主アミノ酸源として大豆蛋白質もしくけその部分加水分
   解物を用い、大豆蛋白質が分解されたとき、下記のアミ
   ノ酸組成になるように調製されてなる窒素化合物を含有
   するホモシスチン尿症乳幼児用栄養調製物。 （車量％） Ｌ−フェニルアラニン　　４．６１〜５．０８Ｌ−イン
   ロイシン　　　　４６２〜４．７９Ｌ−ロイシン　　　
   　　　７．２４〜７．９８Ｌ−リジ７　　　　　　　５
   ．５１〜６．０８Ｌ−メチオ＝　７　　　　　０．９０
   〜１．００Ｌ−スレオニン　　　　６．２６〜３，５９
   Ｌ−トリプトファン　　　０．９９〜１．０９Ｌ−バリ
   ン　　　　　　４．５２〜４９９Ｌ−ヒスチジン　　　
   　２１７〜２．３９Ｌ−アルギニン　　　　　７１５〜
   ７８９Ｌ−アスパラギン酸　　　１１３０〜１２゜４６
   Ｌ−シスチン　　　　　　　３．４５〜４５７Ｌ−グル
   タミン酸　　　　１８９０〜２０８４Ｌ−グリシン　　
   　　　　　３．７０〜４０８Ｌ−プロリン　　　　　　
   　　４９７〜５４８Ｌ−セリン　　　　　　　４．７０
   〜５１９Ｌ−チロシン　　　　　　　６５６〜５．９０
   ００