DE934531T1 - Diagnose spongiformer encephalopathie - Google Patents

Diagnose spongiformer encephalopathie

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Claims (34)

/I EP 97 90 9428.1 Imperial College of Science, Technology and Medicine Patentansprüche
1. Verfahren zur Typisierung einer Probe einer Prion- oder spongiformen Encephalopathie-Erkrankung, wobei das Verfahren das Vergleichen und Identifizieren ähnlicher physikalisch-chemischer Eigenschaften der Probe mit einer Standardprobe vom bekannten Typ umfasst.
2. Verfahren nach Anspruch 1, wobei die Standardprobe vom bekannten Typ die sponigforme Encephalopathie des Rindes oder die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist.
3. Verfahren nach Anspruch 1 oder 2, wobei der Vergleich der physikalischchemischen Eigenschaften einen Vergleich der Proteaseresistenz und/oder der Glykoformanteile umfasst.
4. Verfahren nach einem der vorangehenden Ansprüche, wobei die Proteaseresistenz die Resistenz gegen Proteinase K ist.
5. Verfahren nach einem der Ansprüche 2 bis 4, wobei die spongiforme Encephalopathie vom Säuger oder Huhn stammt, insbesondere vom Rind, Katze, Hirsch, Schaf, Mensch (oder anderen primatenähnlichen Makaken) oder von einem murinen Typ stammt.
6. Verfahren nach einem der Ansprüche 1 bis 5, wobei das Verfahren die folgenden Schritte umfasst: Spalten der Probe mit einer Protease, Elektrophorese des Ergebnisses des Spaltungsschrittes und Vergleich des erhaltenen Musters der Elektrophorese mit einem Standard-Elektrophoresemuster einer bekannten Probe.
7. Verfahren nach einem der vorangehenden Ansprüche, wobei die Typisierung der Probe ein Verfahren zur Diagnose einer Krankheit umfasst.
8. Verfahren nach einem der vorangehenden Ansprüche, wobei die zu typisierende Probe von einem Säuger oder Huhn stammt, insbesondere von einem Menschen (oder einem anderen primatenähnlichen Makaken), Rind, Katze, Schaf, Hirsch oder von einem Tier vom Murintyp.
9. Verfahren nach einem der vorangehenden Ansprüche, wobei die zu typisierende Probe von Hirngewebe, einem anderen Gewebe des zentralen Nervensystems, einem Gewebe des lymphoreticulären Systems (einschließlich der Milz, Mandeln oder Lymphknoten), cerebrospinaler Flüssigkeit und/oder Blut stammt.
10. Verfahren nach Anspruch 6, wobei das Elektrophoresemuster der bekannten Probe ein Muster aufweist, das im wesentlichen dem vom Typ 4 ähnlich ist, wie es in Figur 4 gezeigt ist.
11. Kit zur Typisierung einer Prion- oder spongiformen Encephalopathie-Probe oder zur Diagnose einer Prion- oder spongiformen Encephalopathie-Erkrankung, wobei der Kit einen Prion- oder Encephalopathie-Elektrophoresegel-Standard und gegebenenfalls ein Proteaseenzym umfasst.
12. Kit nach Anspruch 11, wobei die Protease Proteinase K ist.
13. Verfahren zur Identifizierung einer Infektion in einem Tier und/oder Gewebe von spongifomer Encephalopathie des Rindes, wobei das Verfahren die Isolierung eines Prionproteins aus dem Tier und/oder dem Gewebe und die Identifizierung umfasst, daß das Prionprotein gekennzeichnet werden kann durch drei unterschiedliche Banden auf einem Elektrophoresegel nach einer Spaltung mit Proteinase K, wobei die Banden i) eine Bande mit dem höchsten Molekulargewicht im größten Anteil, ii) eine Bande mit dem niedrigsten Molekulargewicht im geringsten Anteil und iii) eine Bande mit einem Molekulargewicht zwischen i und ii und einem Anteil zwischen i und ii umfassen,
oder dadurch gekennzeichnet werden kann, daß es im wesentlichen ähnliche Glykoformanteile wie die spongiforme Encephalopathie des Rindes aufweist.
14. Verfahren nach Anspruch 13, wobei das Tier oder Gewebe nicht vom Rind ist.
15. Verfahren nach Anspruch 13 oder 14, wobei das Tier und/oder das Gewebe, von dem das Prion gewonnen wird, von einem Säuger oder Huhn stammt, insbesondere Mensch (oder anderen primatenähnlichen Makaken), Rind, Katze, Hirsch, Schaf oder von einem murinenTyp.
16. Verfahren nach einem der Ansprüche 13 bis 15, wobei das Prion von Himgewebe, anderem Gewebe des zentralen Nervensystems, einem Gewebe des lymphoreticulären Systems (einschließlich der Milz, Mandeln oder Lymphknoten), cerebrospinaler Flüssigkeit und/oder Blut stammt.
17. Verfahren zur Beurteilung und/oder der Voraussage der Empfänglichkeit eines Tieres, insbesondere eines Menschen, für spongiforme Encephalopathie des Rindes oder einem Derivat davon, wobei das Verfahren die Bestimmung des Genotyps des Individuums am polymorphen Rest 129 von PrP umfasst.
18. Verfahren nach Anspruch 17, wobei die Bestimmung in der Feststellung besteht, ob das Individuum homozygot oder heterozygot an dem polymorphen Rest 129 von PrP ist.
19. Verfahren nach Anspruch 17 oder 18, wobei die Bestimmung in der Feststellung besteht, ob das Individuum homozygot für Methionin oder Valin an den polymorphen Rest 129 von PrP ist.
20. Verfahren nach einem der Ansprüche 17 bis 19, wobei die Bestimmung unter Verwendung von DNA durchgeführt wird, die von einer biologischen Probe erhalten wurde.
21. Verfahren nach Anspruch 20, wobei das biologische Material Blut ist.
22. Kit zur Verwendung in der Beurteilung und/oder der Voraussage der Empfänglichkeit eines Tieres, insbesondere eines Menschen, für spongiforme Encephalopathie des Rindes oder einem Derivat davon, umfassend mindestens ein Primerpaar, das für PCR-Amplifikation von mindestens einem Teil des Gens, das für PrP codiert, geeignet ist.
23. Kit nach Anspruch 22, wobei das Primerpaar
51-GTTTTCCAGTGCCCATCAGTG-31, und
51-CTATGCACTCATTCATTATGC-31
24. Verfahren zur Typisierung einer Probe einer Prion- oder spongiformen Encephalopathie-Erkrankung oder zur Diagnose einer Prion- oder spongiformen Encephalopathie-Erkrankung, wobei das Verfahren im wesentlichen so durchgeführt wird wie es vorstehend mit Bezugnahme auf die Beispiele beschrieben ist.
25. Kit zur Typisierung einer Prion- oder spongiformen Encephalopathie-Probe oder zur Diagnose einer Prion- oder spongiformen Encephalopathie-Erkrankung, wie er im wesentlichen vorstehend mit Bezugnahme auf die Beispiele beschrieben ist.
26. Verfahren zur Identifizierung einer Infektion in einem Tier und/oder Gewebe gemäß Anspruch 13, im wesentlichen wie vorstehend in Bezugnahme auf die Beispiele beschrieben.
27. Verfahren zur Beurteilung und/oder Voraussage der Empfänglichkeit eines Tieres, insbesondere eines Menschen, für spongiforme Encephalopathie des Rindes oder einem Derivat davon, im wesentlichen wie vorstehend beschrieben.
3..s
28. Kit zur Beurteilung und/oder Voraussage der Empfänglichkeit eines Tieres, insbesondere eines Menschen, für spongiforme Encephalopathie des Rindes, im wesentlichen wie vorstehend beschrieben.
29. Verfahren zur Prävention oder Behandlung einer Prion-Erkrankung, umfassend die Verabreichung einer Verbindung, die die Anheftung von Zuckern an Proteine und/oder Glykoproteine hemmt.
30. Arzneimittel, umfassend eine Verbindung, die die Anheftung von Zuckern an Proteine und/oder Glykoproteine hemmt, in Kombination mit einem pharmazeutisch verträglichen Träger.
31. Verbindung, die die Anheftung von Zuckern an Proteine und/oder Glykoproteine hemmt, zur Verwendung als aktiver pharmazeutischer Wirkstoff.
32. Verbindung nach Anspruch 31, wobei das Arzneimittel für die Prävention oder Behandlung einer Prion-Erkrankung verwendet wird.
33. Verwendung einer Verbindung, die die Anheftung von Zuckern an Proteine oder Glykoproteine hemmt, für die Herstellung eines Medikaments zur Prävention oder Behandlung einer Prion-Erkrankung.
34. Verfahren nach Anspruch 29, Mittel nach Anspruch 30, Verbindung nach Anspruch 31 oder 32 oder Verwendung nach Anspruch 33, wobei die Verbindung Desoxynojirimycin oder ein Derivat davon ist.
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