CN105031127A - 马凡氏综合症及其治疗药物 - Google Patents

Abstract

本发明涉及马凡氏综合症及其治疗药物，是按下面各中药质量份比组合而成：玄胡15份、乳香15份、当归15份、牛膝15份、丹参10份、血蝎10份、肉苁蓉10份、金银花15份、陈皮15份、黄芪15份、生地15份、海藻10份、板蓝根13份。发明人以中医学的观点分析了马凡氏综合症其实属于先天肾功能不足、后又因饮食、生活不当而致热毒积蕴、痰热结聚、气虚血瘀而得各病并发展，以补肾、化痰、清热、解毒、化瘀、活血行气的中药结合服用作施治方案，开创了以中医学治疗马凡氏综合症的理论方案，并且收到明显的治疗效果。

Description

马凡氏综合症及其治疗药物

技术领域

本发明涉及马凡氏综合症及其治疗药物，特别涉及以中医中药治疗的药物，属于医学技术领域。

背景技术

公元1896年，法国医生马凡尔接诊一名5岁的女孩，其上肢、下肢、手指和脚趾都不成比例的长且细，肌肉的发育非常差，脊柱有侧弯，马凡尔认为这并非一般现有的病名能解释。其后一些医生报道了类似的病例，并加上了眼睛的症状，人们将此病命名为马凡氏综合症。马凡氏综合症又称马方综合症，为一种具有遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。

马凡氏综合症临床表现。1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

马凡氏综合症的治疗。目前尚无特效治疗。有人主张应用男性激素及维生素，对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。事实上，随着科技进步，目前手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗。但手术只是救命，不能根治。中医中药治疗目前进在进行试验研究中。

发明内容

马凡氏综合症虽然属于遗传性病症，但马凡氏综合症并不象其他遗传病症一样局限于遗传的稳定性，马凡氏综合症有病理状态的发展性、病理的恶化性。马凡氏综合症也并非神秘莫测，以中医学解释，马凡氏综合症其实属于先天肾功能不足、后又因饮食、生活不当而致热毒积蕴、痰热结聚、气虚血瘀而得各病并发展。治疗马凡氏综合症，应以补肾、化痰、清热、解毒、化瘀、活血行气的中药结合服用为施治方案。

从以上述理论分析结果，马凡氏综合症及其治疗药物是按下面各中药质量份比组合而成：玄胡15份、乳香15份、当归15份、牛膝15份、丹参10份、血蝎10份、肉苁蓉10份、金银花15份、陈皮15份、黄芪15份、生地15份、海藻10份、板蓝根13份。

下面逐一分析马凡氏综合症及其治疗药物中各中药的药性功效。中药玄胡，又名元胡，延胡，活血散瘀，行气止痛，功能主治：活血，利气，止痛，用于气血瘀滞之痛症，胸胁、脘腹疼痛，经闭痛经，产后瘀阻，跌扑肿痛。乳香是由乳香木提炼出来的药物，功效:活血行气;通经止痛;消肿生肌，主心腹疼痛;风湿痹痛;经闭痛经;跌打瘀痛;痈疽肿毒;肠痈;疮溃不敛。当归性温，味甘辛。归心、肝、脾经。补血和血，调经止痛，润燥滑肠。治月经不调，经闭腹痛，症瘕结聚，崩漏；血虚头痛，眩晕，痿痹；肠燥便难，赤痢后重；痈疽疮窃，跌扑损伤。牛膝散瘀血,消痈肿、补肝肾,强筋骨。治淋病,尿血,,癥瘕,喉痹,痈肿,跌打损伤、腰膝骨痛,四肢拘挛,痿痹。丹参味苦，性微寒；能活血调经，祛瘀止痛，凉血消痈，清心除烦，养血安神，主治症瘕积聚，胸腹刺痛，热痹疼痛，疮疡肿痛，心烦不眠；肝脾肿大，心绞痛。血蝎是常用的珍贵中药材，它具有消炎、止血生肌、散瘀止痛之功效，用于中药各种血症的治疗，经临床证明，其对骨折、软组织损伤和咳血、呕血过多等多种血症，总有效率达96.8%。肉苁蓉用于肾虚阳痿,遗精早泄及腰膝冷痛,筋骨痉弱，治肾虚阳痿、遗精、早泄等症。金银花系常用名贵中药材之一，具有清热解毒、通经活络、广谱抗菌及抗病毒等功效,70%以上的感冒、消炎中成药中都含有金银花。陈皮功效:理气健脾,调中,燥湿,化痰，主治：脾胃气滞之脘腹胀满或疼痛、消化不良，湿浊阻中之胸闷腹胀、纳呆便溏，痰湿壅肺之咳嗽气喘。黄芪有增强机体免疫功能、保肝、利尿、抗衰老、抗应激、降压和较广泛的抗菌作用。生地味甘苦性大寒,作用与干地黄相似,滋阴之力稍逊,但清热生津,凉血止血之力较强。海藻软坚，消痰，利水，泄热，治瘰疬，瘿瘤，积聚，水肿，脚气，睾丸肿痛，海藻中含有丰富的有机碘，能补充人体碘缺乏。板蓝根：常用别名:靛青根、蓝靛根、大青根,是一种中药材，具有清热解毒,凉血利咽之功效，常用于温疫时毒,发热咽痛,温毒发斑,痄腮,烂喉丹痧。

马凡氏综合症及其治疗药物发明的有益效果是：发明人以中医学的观点分析了马凡氏综合症其实属于先天肾功能不足、后又因饮食、生活不当而致热毒积蕴、痰热结聚、气虚血瘀而得各病并发展，以补肾、化痰、清热、解毒、化瘀、活血行气的中药结合服用作施治方案，开创了以中医学治疗马凡氏综合症的理论方案，并且收到明显的治疗效果。

具体实施方式

马凡氏综合症及其治疗药物适合于一个马凡氏综合症患者一天服用的一个剂量药物量是按下面各中药质量组合而成：玄胡15克、乳香15克、当归15克、牛膝15克、丹参10克、血蝎10克、肉苁蓉10克、金银花15克、陈皮15克、黄芪15克、生地15克、海藻10克、板蓝根13克。

马凡氏综合症及其治疗药物使用方法：煎汤内服药汤，日服一剂量，连服15天为一个治疗疗程。一般一个疗程后马凡氏综合症并发的各种症状逐渐减弱，连用二个疗程直至各症状消失，患者可根据年龄、病情情况稍作减少药量。马凡氏综合症是一种较难治愈的症病，普遍治疗时间3~6个月，基本消除或抑制病理症状，有的甚至治疗1至3年，但中医中药治疗能收到如此之效果，给患者增强了战胜病魔的信心和希望。

Claims (1)

1.马凡氏综合症及其治疗药物，其特征是按下面各中药质量份比组合而成：玄胡15份、乳香15份、当归15份、牛膝15份、丹参10份、血蝎10份、肉苁蓉10份、金银花15份、陈皮15份、黄芪15份、生地15份、海藻10份、板蓝根13份。