JPH11326315A - β−サラセミアの鑑別方法 - Google Patents

β−サラセミアの鑑別方法

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JPH11326315A
JPH11326315A JP17953098A JP17953098A JPH11326315A JP H11326315 A JPH11326315 A JP H11326315A JP 17953098 A JP17953098 A JP 17953098A JP 17953098 A JP17953098 A JP 17953098A JP H11326315 A JPH11326315 A JP H11326315A
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JP
Japan
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thalassemia
group
data
equation
iron deficiency
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JP17953098A
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Hideaki Matsumoto
英彬 松本
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Sysmex Corp
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Abstract

(57)【要約】 【課題】 β−サラセミアと小児を鑑別しうる、より感
度の高いβ−サラセミアの鑑別方法を提供することを目
的とする。 【解決手段】 被検データが、β−サラセミアの特徴を
有する群と鉄欠乏性貧血群のいずれの群に属するかを判
別し、次いで、β−サラセミアの特徴を有する群に属す
ると判定された被検データについて、β−サラセミアと
小児とのいずれの群に属するかを判別する、ことを特徴
とする。

Description

【発明の詳細な説明】
【0001】
【発明の属する技術分野】本発明は、β−サラセミアの
鑑別方法に関する。
【0002】
【従来の技術】ヘモグロビン(Hb)は、4分子のへム
と1分子のグロビンが結合した蛋白質である。グロビン
はさらに、2種類のポリペプチド鎖が各2本ずつ、計4
本からなる。2種類のポリペプチド鎖のうち、1種はα
鎖で、他の1種は非α鎖である。非α鎖には、β、δ、
γ鎖があり、その種類によって、ヘモグロビン(Hb)
の種類が決定される。β鎖の場合がHbAで、これは成
人Hbの約97%を占める。δ鎖の場合がHbA2で成
人Hbの約2%、γ鎖の場合はHbFで成人Hbの約1
%である。
【0003】このように、正常な成人のグロビンのポリ
ペプチド鎖には、α、β、δ、γの4種類あるが、これ
らのいずれかのポリペプチド鎖の合成が先天的に抑制さ
れるため、ヘモグロビンの合成が低下して貧血を来す遺
伝的疾患の総称名がサラセミアである。サラセミアは、
どのポリペプチド鎖の産生が抑制されているかにより幾
つかの種類に分かれるが、α−サラセミアとβ−サラセ
ミアが多い。それぞれにホモ接合体とヘテロ接合体があ
り、前者の方が重症である。とくに、β−サラセミアの
ホモ接合体は、一般にクーリー貧血(Cooley’s
anemia)とよばれて極めて重篤であり、輸血に
よりしばらく生命を維持しうるが、その大部分は成人期
に達する前に死亡する。
【0004】治療は、対症療法が中心であり、根治療法
はない。葉酸欠乏に対する葉酸投与、貧血に対する輸
血、頻回輸血後のヘモジデローシスに対する鉄排泄促進
剤の投与などである。重症型では骨髄移植も考えられ
る。なお、鉄剤の投与は無効である。
【0005】サラセミア全体に共通する検査所見として
は、(1)溶血性貧血、(2)低色素性貧血、(3)赤
血球形態で標的赤血球(target cell)や奇
形赤血球の出現、(4)赤血球浸透圧抵抗の増大、
(5)血清鉄上昇、(6)フェロカイネティクスで無効
造血パターン、などが挙げられる。いずれにしても、鉄
欠乏性貧血との鑑別が以後の治療方針を決めるのに重要
である。
【0006】これまでに、血球計数器から得られるデー
タを用いて、β−サラセミアと鉄欠乏性貧血とを鑑別す
るための判別式がいくつか提案されている。例えば、以
下に挙げる式では、それぞれの条件を満たせば、鉄欠乏
性貧血と判定し、そうでなければβ−サラセミアと判定
する。ただし、MCV<75flの貧血であることが前
提である。
【0007】たとえば、England & Fras
erの式(Lancet 1,449−452,197
3)では、
【0008】
【数1】
【0009】Srivastava & Bening
tonの式(Lancet 1,154−155,19
73)では、
【0010】
【数2】
【0011】Mentzerの式(Lancet 1,
882,1973)では、
【0012】
【数3】
【0013】Shine & Lalの式(Lance
t 1,692−695,1977)では、
【0014】
【数4】
【0015】Kleeの式(AJCP,66,870−
877,1976)では、
【0016】
【数5】
【0017】Bessman & Feinstein
の式(Blood,53,288−293,1979)
では、
【0018】
【数6】
【0019】Green & Kingの式(AJC
P,90,507,1988)では、
【0020】
【数7】
【0021】以上が文献上に記載されている判別式であ
る。
【0022】
【発明が解決しようとする課題】上記の判別式は、鉄欠
乏性貧血と比較して、β−サラセミア(マイナー)が、
RBC数が高い、MCHCが正常値に近い、MCHが小
さい、RDW−CVが正常という特徴を利用した判別で
ある。
【0023】ところが、12才以下の健常小児の赤血球
系データの傾向は、MCVが比較的小さく、MCHCは
正常、RDWは正常であり、β−サラセミア症と似通っ
た値をとる。したがって、単に上記のような判別式を利
用した判別方法では、健康な小児はβ−サラセミアと判
定されてしまう傾向にある。β−サラセミア症が遺伝病
で、乳幼児期に発病することを考えると、これらの判別
方法は、健常小児だけでなく、β−サラセミアでない貧
血小児などとの区別がつかず利用できない。
【0024】したがって本発明は、β−サラセミアと小
児を鑑別しうる、より感度の高いβ−サラセミアの鑑別
方法を提供することを目的とする。
【0025】
【課題を解決するための手段】本発明のβ−サラセミア
の鑑別方法は、被検データが、β−サラセミアの特徴を
有する群と鉄欠乏性貧血群のいずれの群に属するかを判
別し、次いで、β−サラセミアの特徴を有する群に属す
ると判定された被検データについて、β−サラセミアと
小児とのいずれの群に属するかを判別する、ことを特徴
とする。
【0026】
【発明の実施の形態】本発明で使用する被検データは、
血球計数装置から得られるデータが好適であり、WBC
(白血球数)、RBC(赤血球数)、Hgb(ヘモグロ
ビン濃度)、Hct(ヘマトクリット)、前記3つの赤
血球系データから誘導される赤血球恒数(MCV(平均
赤血球容積)、MCH(平均赤血球ヘモグロビン量)お
よびMCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度))、PL
T(血小板数)及びRDW(赤血球分布幅)などが挙げ
られる。
【0027】なお、RDWには、RDW−SDとRDW
−CVの2種類ある。RDW−SDは、赤血球粒度分布
のピーク高さを100%としたときの20%度数レベル
の分布幅(fl)を示し、RDW−CVは、上述の通り
である。
【0028】さらに、最近の血球計数装置では、白血球
分類や血小板粒度分布解析などを行えるものもあり、こ
れらの解析項目も本発明の被検データに含まれる。
【0029】被検データとしては、赤血球系データ、つ
まり、RBC、Hgb、Hct、これら3つのデータか
ら誘導される赤血球恒数、およびRDWなどを用いるの
が好ましい。
【0030】本発明の実施にあたっては、まず被検デー
タが、β−サラセミアの特徴を有する群と鉄欠乏性貧血
群とのいずれに属するかを判別することが必要である。
【0031】このためには、上記に記載した鑑別式を使
用することもできるが、2群判別分析の手法を用いて鑑
別式を導き出すことができる。
【0032】すなわち、β−サラセミアに特徴的なパタ
ーンを集めたβ−サラセミアデータ群と、鉄欠乏性貧血
に特徴的なパターンを集めた鉄欠乏性貧血データ群とを
あらかじめ確保しておき、β−サラセミアと鉄欠乏性貧
血とを最適に2分する判別関数(鑑別式)を設定し、そ
れに基づいてβ−サラセミアの特徴を有する群と鉄欠乏
性貧血群を判別することができる。
【0033】2群判別関数は、公知の方法により求める
ことができる。
【0034】こうして導き出された鑑別式を用いて、実
際にデータを代入し、計算結果の符号が正負のいずれに
なるかによって、β−サラセミアの特徴を有する群と鉄
欠乏性貧血群とを判別する。
【0035】β−サラセミアの特徴を有する群と鉄欠乏
性貧血群との鑑別式としては、England & F
raserの式、または2群判別関数を使用するのが好
ましい。
【0036】次に、β−サラセミアの特徴を有する群に
属すると判定された被検データについて、β−サラセミ
アと小児との判別を行う。これらの判別を行うために
は、これらの群を好適に2分できれば特にその方法は限
定されるものではないが、上記と同様に2群判別分析の
手法を用いて導き出した鑑別式を利用するのが好まし
い。
【0037】すなわち、β−サラセミアに特徴的なパタ
ーンを集めたβ−サラセミアデータ群と、健常小児に特
徴的なパターンを集めた健常小児データ群とをあらかじ
め確保しておき、β−サラセミアと健常小児とを最適に
2分する判別関数を設定し、それに基づいてβ−サラセ
ミアを鑑別することができる。
【0038】
【実施例】以下の実施例で、本発明を詳細に説明する
が、本発明は以下の実施例に限定されない。
【0039】1.β−サラセミアと鉄欠乏性貧血の鑑別 (1)2群判別分析を用いる場合 まず、鑑別式設定のためのβ−サラセミア群と鉄欠乏性
貧血群のデータを確保する。そのためには、それぞれの
疾患群に属する人の血液を血液分析装置を用いて実際に
測定し、WBC、RBC、Hgb、Hct、MCV、M
CH、MCHC、PLT、RDW−SD、RDW−CV
などの血液測定データを記録し、データベースに各疾患
データ群として格納する。
【0040】鑑別式の設定にあたって、データベースよ
り各疾患データ群を読み出し、このデータ群のすべての
2群対の組み合わせについて2群判別分析を行う。
【0041】実際に2群判別分析を行った結果、以下の
鑑別式を得た。
【0042】
【数8】
【0043】または上式を変形して、
【0044】
【数9】
【0045】上記の鑑別式を用いて、β−サラセミア患
者27例(表1)、鉄欠乏性貧血患者24例(表2)に
ついて判別を行った。
【0046】
【表1】
【0047】
【表2】
【0048】その結果、β−サラセミアについては、表
3に示したように26/27で、鉄欠乏性貧血では、表
4に示したように23/24でそれぞれ正しく判定され
た。
【0049】
【表3】
【0050】
【表4】
【0051】(2)文献記載の鑑別式を使用する場合 文献に記載された鑑別式のうち、England &
Fraserの式中の定数項を若干変更することでより
感度の高い鑑別式が得られた。なお、この定数項は、測
定する装置によって若干変動するので、使用装置にあわ
せて適宜変更することが好ましい。本実施例では以下の
鑑別式を使用した。
【0052】
【数10】
【0053】上記の鑑別式を用いて、同じデータについ
て判別を行った結果、β−サラセミアについては、表5
に示したように26/27で、鉄欠乏性貧血では、表6
に示したように22/24でそれぞれ正しく判定され
た。
【0054】
【表5】
【0055】
【表6】
【0056】2.β−サラセミアと小児との鑑別 本実施例では、2群判別分析によって鑑別式を設定し
た。鑑別式決定のために必要なデータ群は、β−サラセ
ミア群と健常小児群である。
【0057】まず、それぞれの群に属する人の血液を血
液分析装置を用いて実際に測定し、WBC、RBC、H
gb、Hct、MCV、MCH、MCHC、PLT、R
DW−SD、RDW−CVなどの血液測定データを記録
し、データベースに各データ群として格納する。
【0058】鑑別式の設定にあたって、データベースよ
り各データ群を読み出し、このデータ群のすべての2群
対の組み合わせについて2群判別分析を行う。
【0059】実際に2群判別分析を行った結果、以下の
鑑別式を得た。
【0060】
【数11】
【0061】または変形して、
【0062】
【数12】
【0063】上記の鑑別式を用いて、上記のβ−サラセ
ミア27例、Hgb≧15.0g/dlの健常小児30
例(表7)について判別を行った。
【0064】
【表7】
【0065】その結果、β−サラセミアでは、表8に示
したように26/27、健常小児では、表9に示したよ
うに30/30でそれぞれ正しく判定された。
【0066】
【表8】
【0067】
【表9】
【0068】3.β−サラセミアの識別 次に、β−サラセミア−鉄欠乏性貧血の鑑別でβ−サラ
セミアの特徴を有する群に属すると判定された被検デー
タについて、β−サラセミア−小児の鑑別を行った。
【0069】先のβ−サラセミア27例中の26例はβ
−サラセミアと判別されたが、続いてβ−サラセミア−
小児との鑑別を行うと、25/26で正しくβ−サラセ
ミアと判別された(表10)。
【0070】
【表10】
【0071】健常小児は、2群判別式によるβ−サラセ
ミア−鉄欠乏性貧血の鑑別では、29/30で、また、
定数項を変更したEngland & Fraserの
式では、30/30でβ−サラセミアの特徴を有すると
判別された。しかし、さらにβ−サラセミア−小児との
鑑別を行うと、30/30すべてが正しく小児と判別す
ることができ、2段階で判別を行うことによってβ−サ
ラセミアと小児とを感度高く鑑別できることが確認され
た(表11)。
【0072】
【表11】
【0073】また、Hgb<11.5g/dlの貧血小
児26例(表12)では、2群判別式によるβ−サラセ
ミア−鉄欠乏性貧血の鑑別では、17/26でβ−サラ
セミアの特徴を有する群に属すると判別されたが、つい
でその17例についてβ−サラセミア−小児との鑑別を
行うと、16/17で正しく小児と判別された。一方、
定数項を変更したEngland & Fraserの
式では、20/26でβ−サラセミアの特徴を有する群
に属すると判別されたが、ついでその20例についてβ
−サラセミア−小児との鑑別を行うと、16/20で正
しく小児と判別された。したがって、従来のβ−サラセ
ミア−鉄欠乏性貧血の鑑別のみで判別するよりも感度が
高いことが確認された(表13)。
【0074】
【表12】
【0075】
【表13】
【0076】
【発明の効果】本発明によれば、β−サラセミア−鉄欠
乏性貧血の鑑別に加えて、β−サラセミア−小児の鑑別
を行うことによって、従来のβ−サラセミア鑑別法より
も感度高くβ−サラセミアを鑑別することができる。
【0077】しかも、先に述べたように、β−サラセミ
アが乳幼児期に発病することを考えると、β−サラセミ
アと小児との鑑別が、通常よく使用されている血液分析
装置の血液検査データを用いて、簡単でしかも迅速にで
きることはきわめて有用である。

Claims (4)

    【特許請求の範囲】
  1. 【請求項1】 被検データが、β−サラセミアの特徴を
    有する群と鉄欠乏性貧血群のいずれの群に属するかを判
    別し、次いで、β−サラセミアの特徴を有する群に属す
    ると判定された被検データについて、β−サラセミアと
    小児とのいずれの群に属するかを判別する、ことを特徴
    とするβ−サラセミアの鑑別方法。
  2. 【請求項2】 被検データが、赤血球系データである請
    求項1記載のβ−サラセミアの鑑別方法。
  3. 【請求項3】 赤血球系データが、赤血球数、ヘモグロ
    ビン濃度、ヘマトクリット値、これらの3つのデータか
    ら誘導される赤血球恒数、および赤血球分布幅を含む群
    から選択される請求項2記載のβ−サラセミアの鑑別方
    法。
  4. 【請求項4】 判別を2群判別分析により決定された鑑
    別式を用いて行う請求項1記載のβ−サラセミアの鑑別
    方法。
JP17953098A 1998-05-21 1998-05-21 β−サラセミアの鑑別方法 Pending JPH11326315A (ja)

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