JP2018533589A5 - - Google Patents

Claims (42)

1. プラスミノーゲンをプラスミノーゲン欠損ヒト対象に補給するための、Ｇｌｕ−プラスミノーゲンを含む薬品であって、前記プラスミノーゲン欠損対象が、正常な血漿中プラスミノーゲン活性に対して低減した血漿中プラスミノーゲン活性を有し、前記薬品が、前記対象プラスミノーゲン活性レベルを、前記正常なプラスミノーゲン活性の少なくとも１％増加させ、かつ補給期間にわたって、前記増加した対象プラスミノーゲン活性レベルを維持するために、プラスミノーゲンの反復有効用量で使用される、前記薬品。
2. 前記プラスミノーゲン欠損対象が、Ｉ型プラスミノーゲン欠損症を有する請求項１に記載の薬品。
3. 前記プラスミノーゲン欠損対象が、ＩＩ型プラスミノーゲン欠損症を有する請求項１に記載の薬品。
4. 前記プラスミノーゲン欠損対象が、後天性プラスミノーゲン欠損症を有する請求項１に記載の薬品。
5. 前記後天性プラスミノーゲン欠損が、川崎病；新生児または小児の血栓溶解事象；熱傷；重度の熱傷；異所性骨化；新生児の肺硝子膜症；新生児呼吸器疾患症候群；播種性血管内凝固；敗血症；成人の血栓溶解療法；脳卒中；急性肺損傷；成人急性呼吸窮迫症候群；糖尿病；劇症肝不全；バッドキアリ症候群；微小血管症性溶血性貧血；または非定型溶血性尿毒症症候群に関連している、請求項４に記載の薬品。
6. 前記低減した血漿中プラスミノーゲン活性が、前記正常なプラスミノーゲン活性の約７０％以下である、請求項１に記載の薬品。
7. 前記プラスミノーゲン欠損対象が、木質性結膜炎に罹患している、請求項１に記載の薬品。
8. 前記薬品が、毎日、２日毎、３日毎、４日毎、５日毎、または週２回、毎週使用される、請求項１に記載の薬品。
9. 前記薬品が、静脈内使用される、請求項１に記載の薬品。
10. 前記対象プラスミノーゲン活性レベルが、前記正常なプラスミノーゲン活性の少なくとも５％増加し、かつ補給期間にわたって、前記増加した対象プラスミノーゲン活性レベルに維持される、請求項１に記載の薬品。
11. 前記対象プラスミノーゲン活性レベルが、前記正常なプラスミノーゲン活性の少なくとも１０％増加し、かつ補給期間にわたって、前記増加した対象プラスミノーゲン活性レベルに維持される、請求項１に記載の薬品。
12. 前記対象プラスミノーゲン活性レベルが、前記正常なプラスミノーゲン活性の約２００％だけ増加する、請求項１に記載の薬品。
13. 前記対象プラスミノーゲン活性レベルが、前記正常なプラスミノーゲン活性の約１５０％だけ増加する、請求項１に記載の薬品。
14. 前記対象プラスミノーゲン活性レベルが、前記正常なプラスミノーゲン活性の約１００％だけ増加する、請求項１に記載の薬品。
15. 前記薬品が、前記プラスミノーゲン欠損対象の体重に対し少なくとも０．５ｍｇ Ｇｌｕ−プラスミノーゲン／ｋｇの用量で毎日使用される、請求項１に記載の薬品。
16. 前記薬品が、前記プラスミノーゲン欠損対象の体重に対し少なくとも１．５ｍｇ Ｇｌｕ−プラスミノーゲン／ｋｇの用量で、２日毎に使用される、請求項１に記載の薬品。
17. 前記薬品が、前記プラスミノーゲン欠損対象の体重に対し少なくとも６ｍｇ Ｇｌｕ−プラスミノーゲン／ｋｇの用量で、週２回使用される、請求項１に記載の薬品。
18. 前記薬品が、前記プラスミノーゲン欠損対象の体重に対し少なくとも４５ｍｇ Ｇｌｕ−プラスミノーゲン／ｋｇの用量で、毎週使用される、請求項１に記載の薬品。
19. 前記薬品が、前記プラスミノーゲン欠損対象の体重に対し約２ｍｇ Ｇｌｕ−プラスミノーゲン／ｋｇの用量で、毎日、２日毎、３日毎、または４日毎に使用される、請求項１に記載の薬品。
20. 前記薬品が、前記プラスミノーゲン欠損対象の体重に対し約６ｍｇ Ｇｌｕ−プラスミノーゲン／ｋｇの用量で、２日毎、３日毎、４日毎、５日毎に、または毎週使用される、請求項１に記載の薬品。
21. 前記薬品が、ｉ）プラスミノーゲン欠損関連病変を低減させ、処置し、若しくは予防し、ｉｉ）悪化した臨床全体の印象を改善し、またはｉｉｉ）悪化した生活の質を改善する、請求項１〜２０のいずれか１項に記載の薬品。
22. 正常な血漿中プラスミノーゲン活性に対して低減した血漿中プラスミノーゲン活性を有するプラスミノーゲン欠損ヒト対象に、プラスミノーゲンを補給するための薬品を調製するためのＧｌｕ−プラスミノーゲンの使用であって、前記薬品が、前記対象プラスミノーゲン活性レベルを、前記正常なプラスミノーゲン活性の少なくとも１％増加させ、かつ補給期間にわたって、前記増加した対象プラスミノーゲン活性レベルを維持するために、有効用量で用いられる、前記使用。
23. 前記プラスミノーゲン欠損対象が、Ｉ型プラスミノーゲン欠損症を有する、請求項２２に記載の使用。
24. 前記プラスミノーゲン欠損対象が、ＩＩ型プラスミノーゲン欠損症を有する、請求項２２に記載の使用。
25. 前記プラスミノーゲン欠損対象が、後天性プラスミノーゲン欠損症を有する請求項２２に記載の使用。
26. 前記後天性プラスミノーゲン欠損が、川崎病；新生児または小児の血栓溶解事象；熱傷；重度の熱傷；異所性骨化；新生児の肺硝子膜症；新生児呼吸器疾患症候群；播種性血管内凝固；敗血症；成人の血栓溶解療法；脳卒中；急性肺損傷；成人急性呼吸窮迫症候群；糖尿病；劇症肝不全；バッドキアリ症候群；微小血管症性溶血性貧血；または非定型溶血性尿毒症症候群に関連している、請求項２５に記載の使用。
27. 前記低減した血漿中プラスミノーゲン活性が、前記正常なプラスミノーゲン活性の約７０％以下である、請求項２２に記載の使用。
28. 前記プラスミノーゲン欠損対象が、木質性結膜炎に罹患している、請求項２２に記載の使用。
29. 前記薬品が、毎日、２日毎、３日毎、４日毎、５日毎、週２回、または毎週の使用用である、請求項２２に記載の使用。
30. 前記薬品が、静脈内使用用である、請求項２２に記載の使用。
31. 前記薬品が、前記対象プラスミノーゲン活性レベルを、前記通常のプラスミノーゲン活性の少なくとも５％増加させ、かつ補給期間にわたって、前記増加した対象プラスミノーゲン活性レベルを維持するためのものである、請求項２２に記載の使用。
32. 前記薬品が、前記対象プラスミノーゲン活性レベルを、前記通常のプラスミノーゲン活性の少なくとも１０％増加させ、かつ補給期間にわたって、前記増加した対象プラスミノーゲン活性レベルを維持するためのものである、請求項２２に記載の使用。
33. 前記対象プラスミノーゲン活性レベルが、前記正常なプラスミノーゲン活性の約２００％だけ増加する、請求項２２に記載の使用。
34. 前記対象プラスミノーゲン活性レベルが、前記正常なプラスミノーゲン活性の約１５０％だけ増加する、請求項２２に記載の使用。
35. 前記対象プラスミノーゲン活性レベルが、前記正常なプラスミノーゲン活性の約１００％だけ増加する、請求項２２に記載の使用。
36. 前記薬品が、前記プラスミノーゲン欠損対象の体重に対し少なくとも０．５ｍｇ Ｇｌｕ−プラスミノーゲン／ｋｇの用量を毎日使用するためのものである、請求項２２に記載の使用。
37. 前記薬品が、前記プラスミノーゲン欠損対象の体重に対し少なくとも１．５ｍｇ Ｇｌｕ−プラスミノーゲン／ｋｇの用量を２日毎に使用するためのものである、請求項２２に記載の使用。
38. 前記薬品が、前記プラスミノーゲン欠損対象の体重に対し少なくとも６ｍｇ Ｇｌｕ−プラスミノーゲン／ｋｇの用量を週２回投与するためのものである、請求項２２に記載の使用。
39. 前記薬品が、前記プラスミノーゲン欠損対象の体重に対し少なくとも４５ｍｇ Ｇｌｕ−プラスミノーゲン／ｋｇの用量を毎週投与するためのものである、請求項２２に記載の使用。
40. 前記薬品が、前記プラスミノーゲン欠損対象の体重に対し約２ｍｇ Ｇｌｕ−プラスミノーゲン／ｋｇの用量を、毎日、２日毎、３日毎、または４日毎に投与するためのものである、請求項２２に記載の使用。
41. 前記薬品が、前記プラスミノーゲン欠損対象の体重に対し約６ｍｇ Ｇｌｕ−プラスミノーゲン／ｋｇの用量を、２日毎、３日毎、４日毎、５日毎に、または毎週投与するためのものである、請求項２２の使用。
42. 前記薬品が、ｉ）プラスミノーゲン欠損関連病変を低減させ、処置し、若しくは予防し、ｉｉ）悪化した臨床全体の印象を改善し、またはｉｉｉ）悪化した生活の質を改善する、請求項２２〜４１のいずれか１項に記載の使用。