SU1212417A1 - Method of diagnosis of amyotropic lateral sclerosis - Google Patents

Method of diagnosis of amyotropic lateral sclerosis Download PDF

Info

Publication number
SU1212417A1
SU1212417A1 SU843806497A SU3806497A SU1212417A1 SU 1212417 A1 SU1212417 A1 SU 1212417A1 SU 843806497 A SU843806497 A SU 843806497A SU 3806497 A SU3806497 A SU 3806497A SU 1212417 A1 SU1212417 A1 SU 1212417A1
Authority
SU
USSR - Soviet Union
Prior art keywords
diagnosis
muscles
legs
lateral sclerosis
weakness
Prior art date
Application number
SU843806497A
Other languages
Russian (ru)
Inventor
Александр Петрович Хохлов
Юрий Николаевич Савченко
Игорь Алексеевич Завалишин
Анатолий Григорьевич Левченко
Мария Николаевна Захарова
Original Assignee
1-Й Московский Ордена Ленина И Ордена Трудового Красного Знамени Медицинский Институт Им.И.М.Сеченова
Научно-Исследовательский Институт Неврологии Амн Ссср
Priority date (The priority date is an assumption and is not a legal conclusion. Google has not performed a legal analysis and makes no representation as to the accuracy of the date listed.)
Filing date
Publication date
Application filed by 1-Й Московский Ордена Ленина И Ордена Трудового Красного Знамени Медицинский Институт Им.И.М.Сеченова, Научно-Исследовательский Институт Неврологии Амн Ссср filed Critical 1-Й Московский Ордена Ленина И Ордена Трудового Красного Знамени Медицинский Институт Им.И.М.Сеченова
Priority to SU843806497A priority Critical patent/SU1212417A1/en
Application granted granted Critical
Publication of SU1212417A1 publication Critical patent/SU1212417A1/en

Links

Landscapes

  • Acyclic And Carbocyclic Compounds In Medicinal Compositions (AREA)
  • Pharmaceuticals Containing Other Organic And Inorganic Compounds (AREA)
  • Medicines That Contain Protein Lipid Enzymes And Other Medicines (AREA)

Description

Изобретение относитс  к области медицины , а именно неврологии, и может быть использовано дл  диагностики амиотрофи- ческого склероза (БАС).The invention relates to the field of medicine, namely, neurology, and can be used for the diagnosis of amyotrophic sclerosis (ALS).

Целью изобретени   вл етс  повышение точности диа гностикй БАС до194,5% случаев .: . The aim of the invention is to improve the accuracy of the diagnosis of UAS to 194.5% of cases.

Способ осуществл ют .следующим образом . :. - «МThe method is carried out as follows. :. - “M

К 1,0-V|,, мл спинноъмоз гов рй жидкости добавл ют 60-65 ;хлористого марганца, после ijero на й()с т„ла сефадекс G-75, помещенный в ц ен р й фужную колонку. Центрифугируют 1-2 мин при 3000 об/мин, элюат удал ют, колонку с сефадексом дважды промывают ргствором хлористого кали  (240-290 мкмоль) с последующим центрифугированием , в элюат добавл ют 40- 50.мкмоль аргинина и (50-55 мкмоль глицинового ) буфера рН 9,4-9,6, пробу объемом 2,0-2,2 мл инкубируют 40-60 мин при 36-40°С, белки осаждают, в надосадочной жидкости определ ют количество мочевины (с использованием стандартных наборов фирмы «ЛАХЕМА ЧССР) и при увеличении ее содержани  в пределах от 0,023 ммоль до 0,302 ммоль диагносцируют боковой амио- трофический склероз.60-65 manganese chloride, after ijero on th () with mt Sephadex G-75, placed in a price column, are added to a 1.0-V | ,, ml spinal cord fluid. It is centrifuged for 1-2 minutes at 3000 rpm, the eluate is removed, the column with Sephadex is washed twice with a solution of potassium chloride (240-290 µmol), followed by centrifugation; 40-50 µmol of arginine and 50-55 µmol glycine are added to the eluate ) buffer pH 9.4-9.6, a sample with a volume of 2.0-2.2 ml is incubated for 40-60 minutes at 36-40 ° C, proteins are precipitated, the amount of urea in the supernatant is determined (using standard kits from LAKHEMA, Czechoslovakia) and with an increase in its content in the range from 0.023 mmol to 0.302 mmol, they diagnose amyotrophic lateral sclerosis.

Пример 1. Больной Ж. 67 лет. Поступил с жалобами на общую слабость, похудание, затруднение при ходьбе из-за слабости в ногах.Example 1. Patient J., 67 years old. He complained of general weakness, weight loss, difficulty walking because of weakness in his legs.

Два с половиной года назад стал отмечать слабость мышц спины, затем ног, а через 6 мес и в руках. По вились подергивани  в различных мышечных группах . Примерно год назад по вилось попер- хивание при еде, некоторое затруднение дыхани , изменилс  тембр голоса. На фоне общего похудани  отмечаетс  значительна  др блость мышц ног и рук, плечевого и тазового по са.Two and a half years ago, I began to notice weakness of the muscles of the back, then of the legs, and after 6 months in the hands. There were twitches in different muscle groups. About a year ago there was a popping when eating, some breathing difficulties, the tone of the voice changed. Against the background of general weight loss, the other muscles of the legs and arms, the shoulder and pelvic muscles, are significant.

Неврологический статус. Иногда поперхи- вание при еде, осиплость голоса, небна  занавеска напр гаетс  слабо. Повышен нижнечелюстной рефлекс. Сила в ногах снижена до степени I-2 баллов, в руках - до 2-3 баллов. Распространенные фасци- кул ции. Мышечна  гипотони . Ахиловы рефлексы отсутствуют, коленные - оживлены. Высокие периостальные рефлексы. Передвигаетс  с трудом при помощи тросточки. При ходьбе степпаж.Neurological status. Sometimes gagging when eating, hoarseness, palate curtain is weak. Enhanced mandibular reflex. Strength in legs is reduced to degree I-2 points, in hands - to 2-3 points. Common fasciculations. Muscle hypotonia. Achilles reflexes are absent, knee - quickened. High periosteal reflexes. Moves with difficulty with a cane. When walking steppazh.

ЭМГ: Поражение клеток передних рогов спинного мозга. Мочева  кислота сыворотки крови 8,4 мг% (при норме 2,5-8,0 мг%). Возрастание количества мочевины ликвора предлагаемым способом составило 0,302 ммоль, т. е. верхн   граница диапазона величин, полученного у больных с БАС.EMG: Damage to the cells of the anterior horns of the spinal cord. Urinary serum acid 8.4 mg% (with a rate of 2.5-8.0 mg%). The increase in the amount of urea of the cerebrospinal fluid by the proposed method was 0.302 mmol, i.e. the upper limit of the range of values obtained in patients with ALS.

В данном случае диагноз бокового амио- трофического склероза сомнений не вызывал. Это подтверждало и исследование ликвора предлагаемым способом. В то же врем , использование в цел х параклинической диагностики известного способа оказалосьIn this case, the diagnosis of lateral amyotrophic sclerosis was not in doubt. This was confirmed by the study of liquor by the proposed method. At the same time, the use for the purpose of paraclinical diagnostics of a known method turned out to be

несосто тельным - количество мочевой кислоты в сыворотке крови не только не было снижено, но даже несколько превышало норму.unsuitable - the amount of uric acid in the blood serum was not only not reduced, but even slightly exceeded the norm.

Указанное количество мочевины в ликво- ре (0,302 ммоль) было максимальным; цифр выше этой ни в опытной, ни в контрольной группах получено не было.The indicated amount of urea in the liquor (0.302 mmol) was maximum; no figures higher than this in the experimental or control groups were obtained.

Пример 2. Больной А. 41 г. Поступил с жалобами на слабость в ногах, похудание мышц ног, подергивани  в мышцах рук и ног. Заболел около 2 лет, когда по вились судорожные сокращени  в мышцах . Через несколько мес цев отметил похудание голеней, затем нижних третей бедер, слабость в ногах. Через год по вились распространенные подергивани  в мыщцах ног и рук, стало трудно ходить. Слабость постепенно нарастала, последние мес цы ходит с помощью костылей.Example 2. Patient A. 41 g. Received complaints of weakness in the legs, weight loss of the leg muscles, twitching of the muscles of the arms and legs. Ill for about 2 years when convulsive contractions in the muscles appeared. A few months later, he noted weight loss of the legs, then the lower third of the thighs, weakness in the legs. A year later, widespread twitching in the muscles of the legs and arms appeared, it became difficult to walk. The weakness gradually increased, the last months walking with the help of crutches.

Неврологический статус; мелкоразма- 0 шистый горизонтальный нистагм. Выраженный нижний парапарез с угнетением сухожильных рефлексов, мышечной гипотонией. Двухсторонние патологические знаки Бабин- ского, Россолимо. Значительные гипотрофии мышц стоп, голеней в меньшей степени - 5 бедер. Практически плеги  стоп. Распространенные фасцикул ции мышц рук, ног. Ходит с костыл ми.Neurological status; small-razma-0 shisty horizontal nystagmus. Pronounced lower paraparesis with oppression of tendon reflexes, muscular hypotension. Bilateral pathological signs Babinsky, Rossolimo. Significant hypotrophy of the muscles of the feet, lower legs to a lesser extent - 5 hips. Almost stop paws. Common fasciculations of the muscles of the arms and legs. Walking with crutches.

Электромиографическое исследование (ЭМГ) вы вило поражение клеток передних рогов спинного мозга преимущественно на по снично-крестцовом уровне и признаки повышенной возбудимости мотонейронов на шейном уровне.Electromyographic study (EMG) revealed damage to the cells of the anterior horns of the spinal cord primarily at the lumbosacral level and signs of increased excitability of motoneurons at the cervical level.

Диагноз: Боковой амиотрофический склероз , по снично-крестцова  форма.Diagnosis: Amyotrophic lateral sclerosis, in lumbosacral form.

При исследовании ликвора предлагаемым способом повышение количества мочевины до 0,023 ммоль, т. е. величина, вход ща  в диапазон характерный дл  БАС (нижн   граница).In the study of the cerebrospinal fluid by the proposed method, an increase in the amount of urea to 0.023 mmol, i.e., a value within the range characteristic of ALS (lower limit).

В контрольной группе у пациентов стра- 0 дающих другими, часто сходными по клинической картине с БАС, заболевани ми нервной системы прирост количества мочевины в ликворе, обработанного предлагаемым способом не отметили, за исключением нескольких случаев, где величина была ниже 0,023 ммоль.In the control group in patients suffering from other diseases of the nervous system, often similar in clinical picture with ALS, an increase in the amount of urea in the CSF treated with the proposed method was not noted, except for a few cases where the value was below 0.023 mmol.

Пример 3. Больной Б. 36 лет. Поступил с диагнозом: боковой амиотрофический склероз .Example 3. Patient B., 36 years old. He entered with a diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.

Жалобы на слабость в проксимальных отделах рук и ног, общую слабость, похудание мышц плечевого по са, рук.Complaints of weakness in the proximal arms and legs, general weakness, weight loss of the muscles of the shoulder, the sa, hands.

Заболел год назад, когда исподволь стала по вл тьс  слабость в ногах. Затем отметил слабость в проксимальных отделах рук. Кроме этого беспокоили боли в икро- 5 ножных мышцах, мышцах плечевого по са и туловища. По вились мыщечные гипотрофии . Слабость медленно, но неуклонно нарастала, последние мес цы передвигаетс  с посторонней помощью.I got sick a year ago, when weakness in my legs began to appear. Then noted weakness in the proximal arms. In addition, pain in the calf-5 leg muscles, shoulder muscles and body was disturbed. Muscular hypotrophy appeared. The weakness slowly but steadily increased, the last months moving with help.

00

5five

00

Неврологический статус. Ходьба резко затруднена (утина  походка), передвигаетс  с опорой. Сила в проксимальных группах мышц рук и ног снижена до 2-3 баллов . Гипотрофии мышц плечевого и тазового по са, лопаток, проксимальных отделов ног и рук. Мышечна  гипотони . Рефлексы с рук справа, коленные, ахиловы не вызываютс , на левой руке - резко снижены .Neurological status. Walking is difficult (duck-walk), moves with support. Strength in the proximal muscle groups of the arms and legs is reduced to 2-3 points. Hypotrophy of the muscles of the shoulder and pelvic sa, scapulae, proximal leg and arm sections. Muscle hypotonia. The reflexes from the hands on the right, the knee, Achilles do not cause, on the left hand - sharply reduced.

После наблюдени  за больным первоначальный диагноз был поставлен под сомнение .After monitoring the patient, the initial diagnosis was questioned.

ЭМГ - исследование вы вило некоторое снижение скорости проведени  импульсов в проксимальной части рук: укорочение н уменьшение потенциалов двигательных единиц , выраженную полифазную активность в дельтовидных мышцах.EMG - a study revealed some decrease in the speed of impulses in the proximal part of the arms: shortening and decrease in the potentials of the motor units, pronounced polyphase activity in the deltoid muscles.

Исследование электровозбудимости указывало на первично-мышечный процесс.The study of electrical excitability pointed to the primary muscular process.

При исследовании ликвора предлагаемым способом установлено повышение количества мочевины до 0,008 ммоль, т. е. величины, лежащей вне указанных дл  БАС пределов.In the study of the cerebrospinal fluid by the proposed method, an increase in the amount of urea to 0.008 mmol, that is, a value lying outside the limits specified for ALS, was established.

При исследовании биоптата мышц бедра вы влены дистрофические изменени  части мышечных волокон с одновременным разрастанием соединительной ткани.In the study of biopsy of the thigh muscles, dystrophic changes of a part of the muscle fibers were revealed with simultaneous growth of connective tissue.

На основании всех полученных данных был выставлен окончательный диагноз (клинический): полимиозит, псевдомиопати- ческа  форма подострого течени .On the basis of all the obtained data, the final diagnosis (clinical) was made: polymyositis, pseudo-myopathic form of the subacute course.

Claims (1)

СПОСОБ ДИАГНОСТИКИ БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА путем биохимического исследования биологической жидкости, отличающийся тем, что, с целью повышения точности способа, исследованию подвергают спинно-мозговую жидкость, при этом к ней добавляют раствор хлористого марганца, полученную смесь наносят на сефадекс G-75, элюируют раствором хлористого калия, в элюат вводят аргинин на буферном растворе при pH 9,4— 9,6, далее смесь инкубируют при физиологической температуре в течение 40—60 мин, осаждают белки, а в надосадочной жидкости определяют количество мочевины и при содержании ее в пределах 0,023—0,302 ммоль диагностируют боковой амиотрофический е склероз. ®A METHOD FOR DIAGNOSTIC OF LATERAL AMYOTROPHIC SCLEROSIS by biochemical examination of a biological fluid, characterized in that, in order to increase the accuracy of the method, the cerebrospinal fluid is examined, and a solution of manganese chloride is added to it, the resulting mixture is applied to Sephadex G-75, eluted with a solution of chloride potassium, arginine is added to the eluate in a buffer solution at pH 9.4–9.6, then the mixture is incubated at physiological temperature for 40–60 min, proteins are precipitated, and the amount of urea, and when its content is in the range of 0.023-0.302 mmol, amyotrophic e sclerosis is diagnosed. ® SU ,„.1212417 >SU, „. 1212417>
SU843806497A 1984-08-13 1984-08-13 Method of diagnosis of amyotropic lateral sclerosis SU1212417A1 (en)

Priority Applications (1)

Application Number Priority Date Filing Date Title
SU843806497A SU1212417A1 (en) 1984-08-13 1984-08-13 Method of diagnosis of amyotropic lateral sclerosis

Applications Claiming Priority (1)

Application Number Priority Date Filing Date Title
SU843806497A SU1212417A1 (en) 1984-08-13 1984-08-13 Method of diagnosis of amyotropic lateral sclerosis

Publications (1)

Publication Number Publication Date
SU1212417A1 true SU1212417A1 (en) 1986-02-23

Family

ID=21144515

Family Applications (1)

Application Number Title Priority Date Filing Date
SU843806497A SU1212417A1 (en) 1984-08-13 1984-08-13 Method of diagnosis of amyotropic lateral sclerosis

Country Status (1)

Country Link
SU (1) SU1212417A1 (en)

Cited By (1)

* Cited by examiner, † Cited by third party
Publication number Priority date Publication date Assignee Title
RU2755768C1 (en) * 2021-03-09 2021-09-21 Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней имени Гельмгольца" Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБУ "НМИЦ ГБ им. Гельмгольца" Минздрава России) Method for predicting the development of fus-associated neurodegenerative disorders in mice

Non-Patent Citations (1)

* Cited by examiner, † Cited by third party
Title
Хондакариан О. А., Ларский Э. Г., Коршунова Т. С., Буннина Т. Л. Изменение содержани мочевой кислоты в сыворотке крови и моче больных боковым амио- трофическим склерозом/Журнал неврологии и психиатрии, 1974, т. 74, в. 2, с. 198- 202. *

Cited By (1)

* Cited by examiner, † Cited by third party
Publication number Priority date Publication date Assignee Title
RU2755768C1 (en) * 2021-03-09 2021-09-21 Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней имени Гельмгольца" Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБУ "НМИЦ ГБ им. Гельмгольца" Минздрава России) Method for predicting the development of fus-associated neurodegenerative disorders in mice

Similar Documents

Publication Publication Date Title
Holler Potassium deficiency occurring during the treatment of diabetic acidosis
Carey et al. Homocystinuria: I. A clinical and pathological study of nine subjects in six families
Dorfman et al. Status epilepticus coincident with use of pituitary adrenocorticotropic hormone: report of three cases
Griggs et al. Effects of acetazolamide on myotonia
Noad et al. Familial myoclonic epilepsy and its association with cerebellar disturbance
JP2885517B2 (en) Pharmaceutical compositions for treating ataxia
SU1212417A1 (en) Method of diagnosis of amyotropic lateral sclerosis
Olatunde Chloroquine concentrations in the skin of rabbits and man
Abid et al. Moebius syndrome, peripheral neuropathy and hypogonadotrophic hypogonadism
PODOLSKY et al. Association of diabetes mellitus and Friedreich's ataxia: A study of two siblings
Streifler et al. Effect of dimercaprol (BAL) in hepatolenticular degeneration: report of a case, with clinical and electroencephalographic study
Paine et al. Atypical Variants of the ‘Ataxia Telangiectasia’Syndrome: Report of Two Cases, Including One with Apparent Dominant Inheritance
Goodman et al. The Therapeutics of Prostigmin: A Warning Concerning Its Oral Use Based on a Personal Experience
Zifko et al. Electrophysiological monitoring in neurological respiratory insufficiency.
CN115769881B (en) Bee product double-layer tablet for improving nonspecific lumbago and preparation method thereof
Terry et al. Meningovascular syphilis of the spinal cord presenting with incomplete Brown-Séquard syndrome: case report.
Dubowitz Muscular dystrophy and related disorders
Gargour et al. Anterior radiculopathy and lupus erythematosus cells: report of case
SU1324646A1 (en) Method of differential diagnosis of ischemic and hemorrhagic insult
Schmalstieg et al. Neuropathy Presenting as Prolonged Dyspnea: Case Report and Review of Literature
Beamish et al. Ondine's curse after carotid endarterectomy.
RU2293516C2 (en) Method for recording electric motor activity of smooth muscle organs
RU1804853C (en) Method for treatment meningococcus infection at children
Foster Progressive supranuclear palsy and hyperkalemic periodic paralysis
Greenhalgh et al. Extracranial to intracranial micro-revascularisation for the treatment of completed ischaemic stroke.