RU2558987C1

RU2558987C1 - Diagnostic technique for degree of severity of undifferentiated connective tissue dysplasia in females of reproductive age

Info

Publication number: RU2558987C1
Application number: RU2014116029/14A
Authority: RU
Inventors: Ольга Николаевна Грачева
Priority date: 2014-04-21
Filing date: 2014-04-21
Publication date: 2015-08-10

Abstract

FIELD: medicine.

SUBSTANCE: invention aims at diagnosing a degree of severity of undifferentiated connective tissue dysplasia (uCTD). Assessing external phenotypic characters of connective tissue dysplasia, taking the past obstetric-gynaecological history and considering the obstetric-gynaecological parameters are performed in the females of the reproductive age. The characters are assessed according to the point scale. Herewith, 2 points are assigned if observing a positive screening thumb test, joint hypermobility, scoliosis, thoracic kyphosis, moderate or high myopia, flatfoot, multiple depigmentations, various veins of the lower limb or the small pelvis, hernias in the past medical history, chest distortions, bone fractures in the past medical history, leaking uterine scar, genital defects: bicornuate, arcuate uterus; intrauterine adhesions, fused vulva; cervical incompetence, abnormal pelvic bones: contracted, flat pelvis, pelvic deformities; gestational complications: moderate or severe early toxicosis, threatened miscarriage; premature delivery; multiple postpartum stretch marks, postpartum symphysitis, peripartum rupture of uterus. Otherwise, 1 point is assigned if observing a positive screening thumb test, mild myopia, vertebral osteochondrosis, skin hyperextensibility, single depigmentations, hypertrichosis, haemangiomas and angioectasias, habitual bone dislocations and incomplete dislocations in the past medical history, asthenisation with Warge index of less than 1.5; algodismenorrhea, late menarche, premenstrual syndrome, peripartum rupture of the uterus, peripartum rupture of the perineum; the total score is derived. If the patient has 3 to 6 points, a mild severity of uCTD is stated. The total score of 7-11 points shows a moderate severity of uCTD. The total score exceeding 11 points enables stating severe uCTD.

EFFECT: method enables determining the severity of uCTD by assessing the phenotypic characters of connective tissue dysplasia, the obstetric-gynaecological parameters and taking the past obstetric-gynaecological history.

3 ex

Description

Изобретение относится к медицине, в частности к акушерству и гинекологии, и предназначено для диагностики степени тяжести недифференцированной дисплазии соединительной ткани (нДСТ).The invention relates to medicine, in particular to obstetrics and gynecology, and is intended to diagnose the severity of undifferentiated connective tissue dysplasia (nDST).

Актуальность изучения фенотипических критериев нДСТ для акушеров и гинекологов обусловлена распространенностью малых недифференцированных форм дисплазии соединительной ткани преимущественно среди женского населения, малой выявляемостью и низкой распознаваемостью, скудными проявлениями в период новорожденности и детства, с последующей генерализованной манифестацией в пубертате и в молодом возрасте, неожиданной реализацией в трагедийные ситуации в акушерстве и гинекологии, при одновременном отсутствии четких критериев диагностики (1).The relevance of studying the phenotypic criteria of nDST for obstetricians and gynecologists is due to the prevalence of small undifferentiated forms of connective tissue dysplasia mainly among the female population, low detectability and low recognition, meager manifestations during neonatal and childhood periods, followed by generalized manifestation in puberty and young adulthood, unexpected realization tragic situations in obstetrics and gynecology, while there is no clear diagnostic criteria ki (1).

Известен способ диагностики нДСТ, заключающийся в обнаружении внешних фенотипических признаков неполноценности соединительной ткани в процессе осмотра больного и их количественной оценке (2).A known method for diagnosing nDST, which consists in detecting external phenotypic signs of connective tissue inferiority during the examination of the patient and their quantitative assessment (2).

Недостаток способа. Формальный количественный подход к диагностике недифференцированной дисплазии соединительной ткани уравнивает между собой все признаки и приводит к чрезвычайной пестроте клинической картины и попаданию в одну и ту же группу как вполне благополучных пациентов с повышенной диспластической стигматизацией, так и пациентов с выраженной наследственной патологией соединительной ткани.The disadvantage of this method. A formal quantitative approach to the diagnosis of undifferentiated dysplasia of connective tissue equalizes all the signs and leads to an extremely variegated clinical picture and the inclusion in the same group of both completely successful patients with increased dysplastic stigmatization and patients with severe hereditary connective tissue pathology.

Известен систематический подход к диагностике нДСТ. Фенотипические проявления нДСТ разделяются на группы в зависимости от органов и систем, вовлеченных в диспластический процесс (3). Для диагностики нДСТ достаточно выявления нескольких внешних признаков дисплазии или малых аномалий развития.A known systematic approach to the diagnosis of NDCT. Phenotypic manifestations of nDST are divided into groups depending on the organs and systems involved in the dysplastic process (3). For the diagnosis of nDST, it is sufficient to identify several external signs of dysplasia or small developmental abnormalities.

Недостаток способа. Авторы не учитывают диагностический вес признака, что неизбежно приводит к гипердиагностике дисплазии у одних пациентов и ошибкам пропуска у других. Фенотипические признаки могут быть отнесены к варианту нормы, являться отклонением от нормы или расценены как клинически значимый синдром нДСТ. «Порог стигматизации» для диагностики нДСТ остается несогласованным.The disadvantage of this method. The authors do not take into account the diagnostic weight of the symptom, which inevitably leads to overdiagnosis of dysplasia in some patients and skipping errors in others. Phenotypic signs can be attributed to a variant of the norm, be a deviation from the norm, or are regarded as a clinically significant syndrome of nDST. The “stigmatization threshold” for diagnosing NDCT remains inconsistent.

Известен способ балльной оценки значимости стигм дисэмбриогенеза, по которому весь спектр многообразных признаков дисплазии разделен на малые и большие с учетом морфотипических критериев - попытка применения балльных оценок (4).There is a method for scoring the significance of stigma of dysembryogenesis, according to which the whole spectrum of diverse signs of dysplasia is divided into small and large, taking into account morphotypic criteria - an attempt to use scoring (4).

Недостаток способа. Легкая степень нДСТ настолько распространена в популяции, что ее можно считать популяционной нормой или особенностью конституции. Отдельно взятые признаки не являются строго специфичными для нДСТ, нуждаются в клинической оценке и проведении уточняющего дифференциально-диагностического поиска.The disadvantage of this method. A mild degree of nDST is so widespread in the population that it can be considered a population norm or constitutional feature. Separately taken signs are not strictly specific for nDCT, they need a clinical assessment and a precise differential-diagnostic search.

Известен способ диагностики степени тяжести нДСТ, основанный на регистрации у пациентов главных и второстепенных фенотипических признаков нДСТ (5). Легкую степень тяжести нДСТ диагностируют в случае регистрации у пациента двух главных признаков; среднюю - при выявлении 3-4 главных и двух второстепенных; выраженную - при наличии 5 и более главных признаков и 3-4 второстепенных.A known method for diagnosing the severity of nDST, based on registration of the main and secondary phenotypic signs of nDST in patients (5). Mild severity of nDST is diagnosed if two main signs are registered in a patient; medium - with the identification of 3-4 main and two minor; pronounced - in the presence of 5 or more main signs and 3-4 secondary.

Недостаток способа. Данный способ является недостаточно точным, т.к. не получены убедительные сведения о корреляции степени тяжести синдрома нДСТ с содержанием в сыворотке крови и (или) мочи пациентов биохимических маркеров, свидетельствующих о нарушении метаболизма соединительной ткани. Признаки нДСТ на протяжении жизни не являются постоянными, зависят от возраста, степени инволютивных процессов, скорости манифестации и поэтому не могут быть применены одинаково к больным молодого возраста и лицам старше 40 лет.The disadvantage of this method. This method is not accurate enough, because convincing information was not obtained on the correlation of the severity of nDST syndrome with the content of biochemical markers in the blood serum and (or) urine of patients indicating a violation of the connective tissue metabolism. The signs of nDST throughout life are not constant, they depend on age, degree of involutive processes, speed of manifestation and therefore cannot be applied equally to young patients and persons over 40 years of age.

Данный способ взят за прототип.This method is taken as a prototype.

Цель изобретения - создание способа диагностики степени тяжести недифференцированной формы дисплазии соединительной ткани у женщин репродуктивного возраста.The purpose of the invention is the creation of a method for diagnosing the severity of an undifferentiated form of connective tissue dysplasia in women of reproductive age.

Эта цель достигается тем, что помимо оценки внешних стигм соединительнотканной дисплазии учитывают акушерско-гинекологические признаки; оценку производят по балльной шкале, при этом на 2 балла оценивают положительный скрининг-тест «большого пальца», наличие гипермобильности суставов, сколиоза, кифоза грудного отдела позвоночника, миопии средней или высокой степени, плоскостопия, множественных очагов депигментации, варикозного расширения вен нижних конечностей или вен малого таза, грыж в анамнезе, деформаций грудной клетки, переломов костей в анамнезе, несостоятельного рубца на матке, пороков развития половых органов: двурогая, седловидная матка; наличие внутриматочных синехий, синехий малых половых губ; наличие истмико-цервикальной недостаточности, аномалий костного таза: узкий, плоский таз, деформированный таз; наличие осложнений периода гестации: токсикоза I половины беременности средней или тяжелой степени, угрозы прерывания беременности; преждевременных родов; наличие множественных стрий после родов, послеродового симфизита, разрыва матки в родах; на 1 балл оценивают положительный «тест запястья», наличие миопии легкой степени, остеохондроза позвоночника, повышенной растяжимости кожи, единичных очагов депигментации, наличие гипертрихоза, гемангиом и ангиоэктазий, привычных вывихов и подвывихов костей в анамнезе, астенизации при индексе Варге менее 1,5; наличие альгодисменореи, поздних менархе, предменструального синдрома, разрыва шейки матки в родах, разрыва промежности в родах; подсчитывают общую сумму баллов; при наличии у пациентки от 3 до 6 баллов делают заключение о легкой степени тяжести нДСТ; при наличии 7-11 баллов - о средней степени тяжести нДСТ; при наличии более 11 баллов - о тяжелой степени тяжести нДСТ.This goal is achieved by the fact that in addition to evaluating the external stigma of connective tissue dysplasia, obstetric and gynecological signs are taken into account; the assessment is carried out on a scale, with a 2-point assessment of the positive thumb screen, the presence of joint hypermobility, scoliosis, kyphosis of the thoracic spine, moderate or high myopia, flat feet, multiple foci of depigmentation, varicose veins of the lower extremities or pelvic veins, a history of hernias, chest deformities, a history of bone fractures, a failed uterine scar, genital malformations: a bicorn, saddle uterus; the presence of intrauterine synechia, synechia of the labia minora; the presence of isthmic-cervical insufficiency, abnormalities of the bone pelvis: narrow, flat pelvis, deformed pelvis; the presence of complications of the gestation period: toxicosis of the first half of pregnancy of moderate or severe degree, threat of termination of pregnancy; premature birth; the presence of multiple striae after childbirth, postpartum symphysitis, uterine rupture in childbirth; a positive wrist test, the presence of mild myopia, osteochondrosis of the spine, increased skin extensibility, single foci of depigmentation, the presence of hypertrichosis, hemangiomas and angioectasias, habitual dislocations and subluxations of bones in history, and asthenization of less than 1.5 are evaluated at 1 point; the presence of algodismenorea, late menarche, premenstrual syndrome, rupture of the cervix in childbirth, rupture of the perineum in childbirth; calculate the total amount of points; if the patient has from 3 to 6 points, a conclusion is drawn about the mild severity of nDST; in the presence of 7-11 points - about the moderate severity of nDST; in the presence of more than 11 points - about the severe severity of nDST.

В результате проведенного детерминационного анализа нами разработан способ диагностики степени тяжести недифференцированной дисплазии соединительной ткани у женщин репродуктивного возраста, включающий выявление акушерско-гинекологических предикторов (обладающих диагностическим весом, выраженным в баллах). Для выбора числа предикторов, влияющих на формирование нДСТ, применялся scree-test. Корректировка полученной модели осуществлялась с применением вращения матрицы по методу «Варимакс нормализованный».As a result of the determination analysis, we developed a method for diagnosing the severity of undifferentiated dysplasia of connective tissue in women of reproductive age, including the identification of obstetric-gynecological predictors (with diagnostic weight expressed in points). To select the number of predictors that affect the formation of NDCT, scree-test was used. The correction of the obtained model was carried out using the rotation of the matrix according to the Varimax Normalized method.

Способ реализуется следующим образом.The method is implemented as follows.

Оценка внешних фенотипических признаков проводится на основе визуального осмотра и проведением следующих проб: для выявления гиперэластичности кожи проводят оценку растяжимости кожи на тыле кисти, лбу, кончике носа (6); скрининг-тест «большого пальца» (7); «тест запястья» (8). Гипермобильность суставов оценивают по способу P.Beighton и F.Horan (9). Сумму баллов от 0 до 2 баллов относят к варианту нормы, при сумме баллов 3 и более расценивают как гипермобильность суставов. К деформациям позвоночника относят сколиоз, кифоз, гиперлордоз в поясничном отделе (10). Кифоз определяют при наличии деформации грудного отдела позвоночника с пологим увеличением выпуклости кзади, клинически проявляется в виде синдрома «круглой спины» (сутулость; в более сложных случаях - горбатость). При определении деформации грудной клетки выявляют наличие воронкообразной или килевидной деформации (11). Плоскостопие определяют методом плантографии (12). Астенизацию обследуемого определяют по индексу Варге, если его величина менее 1,5. Наличие у пациента в анамнезе грыж, привычных вывихов и подвывихов костей, переломов костей устанавливают путем опроса. Миопию выявляют после консультации окулиста. Очаги депигментации, наличие гемангиом и ангиоэктазий, варикозное расширение вен нижних конечностей выявляют при осмотре пациента. При сборе акушерско-гинекологического анамнеза особое пристальное внимание акцентируют на возрасте и характеристике болевых ощущений менархе: менархе с 15 лет и позже расцениваются как поздние, болезненные ощущения во время менархе - как проявление альгодисменореи; случаи преждевременных родов, осложнениях периода гестации: токсикоз I половины беременности средней или тяжелой степени, угроза прерывания беременности; случаи несостоятельности рубца на матке, травматизма в родах: разрыв матки в родах, разрыв шейки матки в родах, влагалища, симфизит. Преждевременными родами считают роды в сроки беременности от 22 до 37 недель (13). Диагноз предменструального синдрома выставлялся на основании жалоб и оценки гормонального статуса (14). По результатам ультразвукового обследования органов малого таза диагностируют: варикозное расширение вен малого таза, пороки развития половых органов: двурогая, седловидная матка, внутриматочные синехий. На основании осмотра, измерений наружных размеров таза выявляют аномалии костного таза: узкий, плоский таз, деформированный таз (15); наличие истмико-цервикальной недостаточности, синехий малых половых губ.Evaluation of external phenotypic signs is carried out on the basis of visual inspection and the following tests: to identify skin hyperelasticity, an assessment of skin elongation on the back of the hand, forehead, and tip of the nose is performed (6); screening test of the thumb (7); "Wrist test" (8). Joint hypermobility is evaluated by the method of P. Beighton and F. Horan (9). The sum of points from 0 to 2 points is attributed to the norm option, with the sum of points of 3 or more is regarded as hypermobility of the joints. Scoliosis, kyphosis, and hyperlordosis in the lumbar spine are classified as spinal deformities (10). Kyphosis is determined in the presence of deformity of the thoracic spine with a gentle increase in posterior bulge; it is clinically manifested in the form of a round back syndrome (stoop; in more complex cases, humpiness). When determining the deformation of the chest, the presence of a funnel or keeled deformation is detected (11). Flat feet are determined by the method of plantography (12). Asthenization of the subject is determined by the Warg index, if its value is less than 1.5. The patient has a history of hernias, habitual dislocations and subluxations of bones, bone fractures, are established by questioning. Myopia is detected after consultation with an optometrist. The foci of depigmentation, the presence of hemangiomas and angioectasias, varicose veins of the lower extremities are detected during examination of the patient. When collecting an obstetric and gynecological history, special attention is paid to the age and characteristic of pain in the menarche: menarche from 15 years old and later are regarded as late, painful during the menarche - as a manifestation of algodismenorea; cases of preterm birth, complications of the gestation period: toxicosis of the first half of pregnancy of moderate or severe degree, threat of termination of pregnancy; cases of insolvency of the scar on the uterus, injuries in childbirth: rupture of the uterus in childbirth, rupture of the cervix in childbirth, vagina, symphysitis. Preterm birth is considered to be part of a pregnancy from 22 to 37 weeks (13). The diagnosis of premenstrual syndrome was made on the basis of complaints and assessment of hormonal status (14). According to the results of an ultrasound examination of the pelvic organs, they diagnose: varicose veins of the pelvis, genital malformations: bicorn, saddle uterus, intrauterine synechia. On the basis of inspection, measurements of the external dimensions of the pelvis, abnormalities of the pelvis are revealed: a narrow, flat pelvis, a deformed pelvis (15); the presence of isthmic-cervical insufficiency, synechia of the labia minora.

Оценку производят по балльной шкале, при этом на 2 балла оценивают положительный скрининг-тест «большого пальца», наличие гипермобильности суставов, сколиоза, кифоза грудного отдела позвоночника, миопии средней или высокой степени, плоскостопия, множественных очагов депигментации, наличие варикозного расширения вен нижних конечностей или вен малого таза, грыж в анамнезе, деформаций грудной клетки, переломов костей в анамнезе, несостоятельного рубца на матке, пороков развития половых органов, таких как двурогая, седловидная матка; наличие внутриматочных синехий, синехий малых половых губ; наличие истмико-цервикальной недостаточности, аномалий костного таза, таких как узкий, плоский таз, деформированный таз; наличие осложнений периода гестации: токсикоза I половины беременности средней или тяжелой степени, угрозы прерывания беременности; преждевременных родов; наличие множественных стрий после родов, послеродового симфизита, разрыва матки в родах; на 1 балл оценивают положительный «тест запястья», наличие миопии легкой степени, остеохондроза позвоночника, повышенной растяжимости кожи, единичных очагов депигментации, гипертрихоза, гемангиом и ангиоэктазий, привычных вывихов и подвывихов костей в анамнезе, астенизации при индексе Варге менее 1,5; наличие альгодисменореи, поздних менархе, предменструального синдрома, разрыва шейки матки в родах, разрыва промежности в родах; подсчитывают общую сумму баллов; при наличии у пациентки от 3 до 6 баллов делают заключение о легкой степени тяжести нДСТ; при наличии 7-11 баллов - о средней степени тяжести нДСТ; при наличии более 11 баллов - о тяжелой степени тяжести нДСТ.The assessment is carried out on a point scale, while a positive thumb screening test, the presence of joint hypermobility, scoliosis, kyphosis of the thoracic spine, myopia of moderate or high degree, flat feet, multiple foci of depigmentation, the presence of varicose veins of the lower extremities are evaluated at 2 points or pelvic veins, a history of hernias, chest deformities, a history of bone fractures, a failed uterine scar, genital malformations such as a bicorn, saddle uterus; the presence of intrauterine synechia, synechia of the labia minora; the presence of isthmic-cervical insufficiency, abnormalities of the bone pelvis, such as a narrow, flat pelvis, a deformed pelvis; the presence of complications of the gestation period: toxicosis of the first half of pregnancy of moderate or severe degree, threat of termination of pregnancy; premature birth; the presence of multiple striae after childbirth, postpartum symphysitis, uterine rupture in childbirth; a positive wrist test, the presence of mild myopia, osteochondrosis of the spine, increased skin extensibility, single foci of depigmentation, hypertrichosis, hemangiomas and angioectasias, habitual dislocations and subluxations of bones in the anamnesis, and asthenisation with a Varge index of less than 1.5 are evaluated at 1 point; the presence of algodismenorea, late menarche, premenstrual syndrome, rupture of the cervix in childbirth, rupture of the perineum in childbirth; calculate the total amount of points; if the patient has from 3 to 6 points, a conclusion is drawn about the mild severity of nDST; in the presence of 7-11 points - about the moderate severity of nDST; in the presence of more than 11 points - about the severe severity of nDST.

Клинический примерClinical example

Пример 1. Пациентка А., 21 года. Диагноз: Нарушение менструальной функции по типу альгодисменореи. Рост пациентки 173 см, вес 59 кг. Акушерско-гинекологические анамнез: менархе с 15 лет, болезненные. Проводим диагностику степени тяжести дисплазии соединительной ткани согласно заявленному способу. Выявили фенотипические признаки нДСТ: гиперэластичность кожи, скрининг-тест «большого пальца», астенизация; акушерско-гинекологические признаки: поздние менархе, альгодисменорея.Example 1. Patient A., 21 years old. Diagnosis: Menstrual dysfunction by the type of algodismenorea. The patient's height is 173 cm, weight 59 kg. Obstetric and gynecological history: menarche from the age of 15, painful. We diagnose the severity of connective tissue dysplasia according to the claimed method. The phenotypic signs of nDST were revealed: skin hyperelasticity, “thumb” screening test, asthenization; obstetric and gynecological signs: late menarche, algodismenorea.

Далее проводим бальную оценку предикторов тяжести нДСТ согласно предлагаемому алгоритму: скрининг-тест «большого пальца» - 2, повышенная растяжимость кожи - 1, астенизация - 1, альгодисменорея - 1, поздние менархе - 1. Итого - 6 баллов, что соответствует легкой степени тяжести нДСТ.Next, we carry out a ball assessment of predictors of severity of nDST according to the proposed algorithm: screening test of the “thumb” - 2, increased skin extensibility - 1, asthenization - 1, algodismenorea - 1, late menarche - 1. Total - 6 points, which corresponds to a mild severity ndst.

Пример 2. Пациентка П., 22 года. Диагноз. Синдром предменструального напряжения. Рост пациентки 182 см, вес 61 кг. Акушерско-гинекологический анамнез: менархе б/о, двурогая матка, варикозное расширение вен малого таза. Проводили оценку степени тяжести дисплазии соединительной ткани согласно заявленному способу. Выявили фенотипические признаки нДСТ: астенизация, сколиоз правосторонний, симптом запястья; акушерско-гинекологические признаки: пороки развития матки (двурогая матка), предменструальный синдром, варикозное расширение вен малого таза. Проводим бальную оценку предикторов тяжести нДСТ согласно предлагаемому алгоритму: астенизация - 1, сколиоз - 1, симптом запястья -1, предменструальный синдром - 2, пороки развития матки (двурогая матка) - 2, варикозное расширение вен малого таза - 2. Итого: 7 баллов. Делаем заключение о наличии у пациентки средней степени тяжести нДСТ.Example 2. Patient P., 22 years old. Diagnosis. Syndrome of premenstrual tension. The patient’s height is 182 cm, weight 61 kg. Obstetric and gynecological history: menarche b / o, two-horned uterus, varicose veins of the small pelvis. The severity of connective tissue dysplasia was assessed according to the claimed method. The phenotypic signs of nDST were revealed: astenisation, right-sided scoliosis, wrist symptom; obstetric and gynecological signs: malformations of the uterus (two-horned uterus), premenstrual syndrome, varicose veins of the small pelvis. We carry out a ball assessment of predictors of severity of nDST according to the proposed algorithm: astenisation - 1, scoliosis - 1, wrist symptom -1, premenstrual syndrome - 2, malformations of the uterus (two-horned uterus) - 2, varicose veins of the small pelvis - 2. Total: 7 points . We conclude that the patient has moderate severity of nDST.

Пример 3. Пациентка М., 23 лет. Рост пациентки 171 см, вес 62 кг. Акушерско-гинекологические анамнез: менархе с 15 лет, болезненные, в детском возрасте проходила лечение по поводу синехий малых половых губ, в 21 год были преждевременные роды. Проводим оценку степени тяжести дисплазии соединительной ткани согласно заявленному способу. Выявили фенотипические признаки нДСТ: варикозное расширение вен нижних конечностей, скрининг-тест «большого пальца», миопия слабой степени, множественные стрии после родов; акушерско-гинекологические: поздние менархе, альгодисменорея, синехий малых половых губ, преждевременные роды. Проведем бальную оценку предикторов нДСТ согласно предлагаемому алгоритму: скрининг-тест «большого пальца» - 2, варикозное расширение вен нижних конечностей - 1, миопия - 1, поздние менархе - 1, альгодисменорея -1, синехий малых половых губ - 2, преждевременные роды - 2, множественные стрии - 2. Итого: 11 баллов. Делаем заключение о наличии у пациентки тяжелой степени тяжести нДСТ.Example 3. Patient M., 23 years old. The patient's height is 171 cm, weight 62 kg. Obstetric and gynecological history: menarche from 15 years old, painful, in childhood she was treated for synechia of the labia minora, at 21 there were premature births. We evaluate the severity of connective tissue dysplasia according to the claimed method. The phenotypic signs of nDST were revealed: varicose veins of the lower extremities, screening test of the “thumb”, mild myopia, multiple striae after childbirth; obstetric and gynecological: late menarche, algodismenorrhea, synechia of the labia minora, premature birth. Let us evaluate the predictors of nDST according to the proposed algorithm: screening test of the thumb - 2, varicose veins of the lower extremities - 1, myopia - 1, late menarche - 1, algomenorrhea -1, synechia of the labia minora - 2, preterm delivery - 2, multiple striae - 2. Total: 11 points. We conclude that the patient has severe severity of nDST.

Простота и доступность диагностического алгоритма позволяют использовать его узкими специалистами: акушер-гинекологами в амбулаторных и стационарных условиях, а также в лечебно-профилактических учреждениях общего типа. Ранняя диагностика заболевания, коррекция выявленных нарушений, своевременное проведение профилактических мероприятий, направленные на предупреждение прогрессирования заболевания, планирование беременности позволит существенно снизить частоту акушерско-гинекологических осложнений и улучшить состояние здоровья женщин.The simplicity and accessibility of the diagnostic algorithm make it possible to use it by narrow specialists: obstetrician-gynecologists in outpatient and inpatient settings, as well as in general treatment facilities. Early diagnosis of the disease, correction of identified violations, timely preventive measures aimed at preventing the progression of the disease, pregnancy planning will significantly reduce the frequency of obstetric and gynecological complications and improve the health status of women.

ИСТОЧНИКИ ИНФОРМАЦИИINFORMATION SOURCES

1. Смольнова Т.Ю. Динамика фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани в различные возрастные периоды. Актуальность проблемы в акушерстве и гинекологии / Т.Ю. Смольнова, Л.В. Адамян // Акушерство и гинекология. -№4, - 2013.- С. 74-79.1. Smolnova T.Yu. The dynamics of phenotypic signs of connective tissue dysplasia syndrome at different age periods. The relevance of the problem in obstetrics and gynecology / T.Yu. Smolnova, L.V. Adamyan // Obstetrics and gynecology. -№4, - 2013.- S. 74-79.

2. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. - С-Петербург: Политекс, 1998.2. Zemtsovsky E.V. Connective tissue dysplasia of the heart. - St. Petersburg: Polytex, 1998.

3. Нечаева Г.И., Викторова И.А. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов. - Омск, 2007. - 188 с. 3. Nechaeva G.I., Viktorova I.A. Connective tissue dysplasia: terminology, diagnosis, management tactics. - Omsk, 2007 .-- 188 p.

4. Смольнова Т.Ю. Фенотипический симптомокомплекс дисплазии соединительной ткани у женщин [Текст] / Т.Ю. Смольнова, С.Н. Буянова, СВ. Савельев [и др.] // Клин. мед. 2003. №8. С. 42-48.4. Smolnova T.Yu. Phenotypic symptom complex of connective tissue dysplasia in women [Text] / T.Yu. Smolnova, S.N. Buyanova, St. Saveliev [et al.] // Klin. honey. 2003. No8. S. 42-48.

5. Милковская-Димитрова Т. Диагностические критерии дисплазии соединительной ткани. // Педиатрия (София). - 1982. - Т. 21. - С. 127-136.5. Milkovskaya-Dimitrova T. Diagnostic criteria for connective tissue dysplasia. // Pediatrics (Sofia). - 1982. - T. 21. - S. 127-136.

6. Барашнев Ю.И., Шехонин Б.В., Семячкина А.Н., Маккаев К.М. Диагностика синдрома Элерса-Данлоса у детей // Вопр. охр. материнства и детства. 1988. С. 59-64.6. Barashnev Yu.I., Shekhonin B.V., Semyachkina A.N., Makkaev K.M. Diagnosis of Ehlers-Danlos syndrome in children // Vopr. Ohr motherhood and childhood. 1988.S. 59-64.

7. Sfeiberg J. A simple screening test for the Marfan syndrome // Amer. J. Roentgenol. - 1966. Vol. 97. No. l. P. 118-124.7. Sfeiberg J. A simple screening test for the Marfan syndrome // Amer. J. Roentgenol. - 1966. Vol. 97. No. l. P. 118-124.

8. Walker B.A., Murdoch J.L. The wrist sign: A useful physical finding in the Marfan syndrome // Arch. Jntern. Med. 1970. Vol. 126. No. l. P.276-277.8. Walker B.A., Murdoch J.L. The wrist sign: A useful physical finding in the Marfan syndrome // Arch. Jntern. Med. 1970. Vol. 126. No. l. P.276-277.

9. Beighton P, Horan F. Orthopaedic aspects of the Ehlers-Danlos syndrome // Bone Joint Surg. Br. 1969. Vol. 51. No. 3. P.444-453.9. Beighton P, Horan F. Orthopedic aspects of the Ehlers-Danlos syndrome // Bone Joint Surg. Br. 1969. Vol. 51. No. 3. P.444-453.

10. Казьмин A.M., Кон И.И., Беленький B.E. Сколиоз. M.: Медицина, 1981. 272 с. 10. Kazmin A.M., Kon II, Belenky B.E. Scoliosis. M .: Medicine, 1981. 272 p.

11. Урманас В., Кондрашин Н.И. Воронкообразная грудная клетка. Вильнюс, 1983.115 с. 11. Urmanas V., Kondrashin N.I. Funnel chest. Vilnius, 1983.115 p.

12. Ежов Ю.И., Мельгунов А.В., Буланов Г.А. и др. Патология стоп. Учебно-методическое пособие. - Н. Новгород, 1998.12. Yezhov Yu.I., Melgunov A.V., Bulanov G.A. et al. Pathology of the feet. Teaching aid. - N. Novgorod, 1998.

13. Акушерство и гинекология. Клинические рекомендации, 4-е переработанное издание, М., 2014, с. 105.13. Obstetrics and gynecology. Clinical recommendations, 4th revised edition, M., 2014, p. 105.

14. Акушерство и гинекология. Клинические рекомендации, 4-е переработанное издание, М., 2014, с. 703.14. Obstetrics and gynecology. Clinical recommendations, 4th revised edition, M., 2014, p. 703.

15. Чернуха Е.А. Родовой блок. М., Медицина, 1991, с. 166.15. Chernukha EA The birth block. M., Medicine, 1991, p. 166.

Claims

A method for diagnosing the severity of undifferentiated connective tissue dysplasia (nDST) in women of reproductive age, including evaluating the external phenotypic signs of connective tissue dysplasia, examining, collecting an obstetric and gynecological history, characterized in that in addition to evaluating the external stigma of connective tissue dysplasia, obstetric and gynecological signs are taken into account; the assessment is carried out on a scale, with a 2-point assessment of the positive thumb screen, the presence of joint hypermobility, scoliosis, kyphosis of the thoracic spine, moderate or high myopia, flat feet, multiple foci of depigmentation, varicose veins of the lower extremities or pelvic veins, a history of hernias, chest deformities, a history of bone fractures, a failed uterine scar, genital malformations: a bicorn, saddle uterus; the presence of intrauterine synechia, synechia of the labia minora; the presence of isthmic-cervical insufficiency, abnormalities of the bone pelvis: narrow, flat pelvis, deformed pelvis; the presence of complications of the gestation period: toxicosis of the first half of pregnancy of moderate or severe degree, threat of termination of pregnancy; premature birth; the presence of multiple striae after childbirth, postpartum symphysitis, uterine rupture in childbirth; a positive wrist test, the presence of mild myopia, osteochondrosis of the spine, increased skin extensibility, single foci of depigmentation, the presence of hypertrichosis, hemangiomas and angioectasias, habitual dislocations and subluxations of bones in history, and asthenization of less than 1.5 are evaluated at 1 point; the presence of algodismenorea, late menarche, premenstrual syndrome, rupture of the cervix in childbirth, rupture of the perineum in childbirth; calculate the total amount of points; if the patient has from 3 to 6 points, a conclusion is drawn about the mild severity of nDST; in the presence of 7-11 points - about the moderate severity of nDST; in the presence of more than 11 points - about the severe severity of nDST.