RU2753958C1 - Method for ultrasound assessment of the state of skeletal muscles of the lower extremities in the differential diagnosis of neurogenic and myogenic causes of lower flaccid paraparesis using the original examination protocol - Google Patents
Method for ultrasound assessment of the state of skeletal muscles of the lower extremities in the differential diagnosis of neurogenic and myogenic causes of lower flaccid paraparesis using the original examination protocol Download PDFInfo
- Publication number
- RU2753958C1 RU2753958C1 RU2020138938A RU2020138938A RU2753958C1 RU 2753958 C1 RU2753958 C1 RU 2753958C1 RU 2020138938 A RU2020138938 A RU 2020138938A RU 2020138938 A RU2020138938 A RU 2020138938A RU 2753958 C1 RU2753958 C1 RU 2753958C1
- Authority
- RU
- Russia
- Prior art keywords
- echogenicity
- muscles
- degree
- corresponds
- muscle
- Prior art date
Links
Images
Classifications
-
- A—HUMAN NECESSITIES
- A61—MEDICAL OR VETERINARY SCIENCE; HYGIENE
- A61B—DIAGNOSIS; SURGERY; IDENTIFICATION
- A61B8/00—Diagnosis using ultrasonic, sonic or infrasonic waves
Landscapes
- Life Sciences & Earth Sciences (AREA)
- Health & Medical Sciences (AREA)
- Biomedical Technology (AREA)
- Biophysics (AREA)
- Nuclear Medicine, Radiotherapy & Molecular Imaging (AREA)
- Pathology (AREA)
- Radiology & Medical Imaging (AREA)
- Engineering & Computer Science (AREA)
- Physics & Mathematics (AREA)
- Heart & Thoracic Surgery (AREA)
- Medical Informatics (AREA)
- Molecular Biology (AREA)
- Surgery (AREA)
- Animal Behavior & Ethology (AREA)
- General Health & Medical Sciences (AREA)
- Public Health (AREA)
- Veterinary Medicine (AREA)
- Ultra Sonic Daignosis Equipment (AREA)
Abstract
Description
Изобретение относится к области медицины, в частности к неврологии, ультразвуковой диагностике (УЗД) и может быть использовано для уточнения паттерна поражения групп мышц нижних конечностей при проведении дифференциальной диагностики нейрогенных и миогенных причин нижнего вялого парапареза с использованием оригинального протокола обследования.The invention relates to medicine, in particular to neurology, ultrasound diagnostics (US) and can be used to clarify the pattern of damage to muscle groups of the lower extremities in the differential diagnosis of neurogenic and myogenic causes of lower flaccid paraparesis using the original examination protocol.
Под парезом принято понимать расстройство произвольных движений, которое может проявляться отсутствием или нарушением спонтанных движений или снижением Мышечной силы. Выделяют два типа пареза: центральный/спастический (связанный с поражением центральных двигательных нейронов, тела которых залегают в моторной зоне коры, а длинные аксоны следуют в составе пирамидного тракта через внутреннюю капсулу, ствол, боковые столбы спинного мозга к передним рогам спинного мозга) и периферический/вялый (связанный с поражением периферических двигательных нейронов, тела которых залегают в передних рогах спинного мозга, а длинные аксоны следуют в составе корешков, сплетений, нервов к мышцам, с которыми образуют нервно-мышечные синапсы)It is customary to understand paresis as a disorder of voluntary movements, which can manifest itself as the absence or impairment of spontaneous movements or a decrease in muscle strength. There are two types of paresis: central / spastic (associated with damage to central motor neurons, whose bodies lie in the motor area of the cortex, and long axons follow as part of the pyramidal tract through the inner capsule, trunk, lateral columns of the spinal cord to the anterior horns of the spinal cord) and peripheral / flaccid (associated with damage to peripheral motor neurons, the bodies of which lie in the anterior horns of the spinal cord, and long axons follow as part of the roots, plexuses, nerves to the muscles with which they form neuromuscular synapses)
Для вялого парапареза свойственны следующие симптомы: снижается тонус мышц (то есть речь идет о гипотонии), либо тонус мышц вообще отсутствует (тогда речь идет об атонии); сухожильные рефлексы находятся в угнетенном состоянии; нижние конечности подвергаются гипотрофии; отдельные мышечные волокна могут фасцикулярно подергиваться. Все это становится причинами нарушений статодинамического характера, то есть человек при ходьбе начинает чувствовать себя неуверенно, время от времени вообще падать. Расстройства неврологического характера приводят к прогрессированию патологического состояния, которое вначале проявляется слабостью в мышцах, а затем полным параличом нижних конечностей. То есть человек не может ходить, вставать без посторонней помощи. Причиной для развития нижнего вялого парапареза может послужить целый ряд заболеваний: наследственные и приобретенные заболевания нижнего мотонейрона, двусторонние компрессионные поражения корешков спинномозговых нервов, в том числе грыжами дисков поясничного отдела позвоночника; двусторонние невропатии периферических нервов; приобретенные болезни мышц (токсические, метаболические, воспалительные миопатии), а также наследственные болезни, к которым относятся конечностно-поясные мышечные дистрофии (КПМД) - ногочисленная гетерогенная группа наследственных прогрессирующих мышечных дистрофий с разными типами наследования и сроками манифестации, для которых характерны преимущественное вовлечение мышц тазового и плечевого поясов. В настоящий момент выделено 30 генетически детерминированных КПМД - 7 с аутосомно-доминантным типом наследования (КПМД1), диагностируемые редко, до 10% от всех случаев КПМД, и 23 - с аутосомно-рецессивным (КПМД2), выявляемые значительно чаще, до 1 случая на 15000-42700 населения в зависимости от географического региона (Nigra V., Savarese М. Genetic basis of limbgirdle muscular dystrophies: the 2014 update. Acta Myol 2014; 3(1):1-12). Первые клинические проявления данной дистрофии редко возникают до среднего или старшего детского возраста либо могут быть отсрочены до раннего зрелого возраста. Боль в нижней части спины может служить первой жалобой, и обусловлена формированием лордоза в связи со слабостью ягодичных мышц. Потеря способности к ходьбе (больные прикованы к инвалидному креслу). Скорость прогрессирования заболевания варьирует в разных поколениях одной семьи, но одинакова у пациентов одного поколения. В большинстве случаев конечностно-поясная мышечная дистрофия наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в некоторых семьях наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования. В последнем случае заболевание часто характеризуется доброкачественным течением, и функциональные нарушения выражены незначительно (Гришина Д.А., Супонева Н.А., Шведков В.В., Белопасова А.В. Наследственная прогрессирующая конечностно-поясная мышечная дистрофия 2А типа (кальпаинопатия): обзор литературы., Нервно-мышечные болезни, 2015, Том 5, №1, с. 25-34).For flaccid paraparesis, the following symptoms are characteristic: muscle tone decreases (that is, we are talking about hypotension), or there is no muscle tone at all (then we are talking about atony); tendon reflexes are depressed; the lower limbs undergo hypotrophy; individual muscle fibers can twitch fascicularly. All this becomes the reasons for violations of a statodynamic nature, that is, when walking, a person begins to feel insecure, from time to time to fall altogether. Disorders of a neurological nature lead to the progression of a pathological condition, which is first manifested by weakness in the muscles, and then by complete paralysis of the lower extremities. That is, a person cannot walk, get up without assistance. The reason for the development of the lower flaccid paraparesis can be a number of diseases: hereditary and acquired diseases of the lower motor neuron, bilateral compression lesions of the roots of the spinal nerves, including herniated discs of the lumbar spine; bilateral neuropathies of peripheral nerves; acquired muscle diseases (toxic, metabolic, inflammatory myopathies), as well as hereditary diseases, which include limb-girdle muscular dystrophies (CPMD) - a large heterogeneous group of hereditary progressive muscular dystrophies with different types of inheritance and timing of manifestation, which are characterized by predominant muscle involvement pelvic and shoulder girdles. At the moment, 30 genetically determined PMDDs have been identified - 7 with an autosomal dominant mode of inheritance (PMDI1), diagnosed rarely, up to 10% of all cases of PMDD, and 23 - with autosomal recessive (CPMD2), detected much more often, up to 1 case per 15000-42700 population depending on the geographical region (Nigra V., Savarese M. Genetic basis of limbgirdle muscular dystrophies: the 2014 update. Acta Myol 2014; 3 (1): 1-12). The first clinical manifestations of this dystrophy rarely occur until middle or older childhood, or may be delayed until early adulthood. Pain in the lower back may be the first complaint, and is due to the formation of lordosis due to weakness of the gluteal muscles. Loss of ability to walk (patients are confined to a wheelchair). The rate of disease progression varies between generations of the same family, but is the same in patients of the same generation. In most cases, limb-girdle muscular dystrophy is inherited in an autosomal recessive manner; in some families, an autosomal dominant mode of inheritance is observed. In the latter case, the disease is often characterized by a benign course, and functional disorders are not significantly expressed (Grishina D.A., Suponeva N.A., Shvedkov V.V., Belopasova A.V.Hereditary progressive limb-girdle muscular dystrophy type 2A (calpainopathy) : literature review., Neuromuscular diseases, 2015, Volume 5, No. 1, pp. 25-34).
Электромиография (ЭМГ) и мышечная биопсия подтверждают диагноз мышечной дистрофии, но ни один из этих методов не специфичен настолько, чтобы установить точный диагноз без дополнительных клинических критериев.Electromyography (EMG) and muscle biopsy confirm the diagnosis of muscular dystrophy, but none of these methods are specific enough to establish an accurate diagnosis without additional clinical criteria.
Чтобы определить наличие у пациента параплегии или другого вида нарушения двигательной активности, необходимо: исследовать состояние скелетных мышц и позы больного; определить характер и объем произвольной двигательной активности; исследовать мышечную силу; определить состояние тонуса мышц; оценить рефлексы; исследовать биоэлектрическую мышечную активность. На основании полученных данных специалист может выставить диагноз параплегии, но, к сожалению, не сможет определить его причину. Для этого нужны другие методы обследования. В частности при повреждении периферического двигательного нейрона расстройства имеют другие характерные черты. Вялые парапарезы являются фактически противоположностью спастических парапарезов. Возникновение парапареза становится поводом для полноценной диагностики, включающей клинический осмотр, а также вспомогательные методики. Подобное дает возможность обнаружить провоцирующий фактор нарушений патологического характера, что поможет подобрать соответствующую терапию в будущем. Чтобы определить факторы, которые обуславливают формирование парапареза ног, назначают такие методы аппаратного и лабораторного тестирования как КТ или МРТ тканей спинного мозга; анализ состояния ликворной жидкости; электромиография; общий и биохимический анализы крови; электронейромиография; выявление содержания вещества В12, фолиевой кислоты; установление наследственной предрасположенности либо вероятных образований онкологического характера.To determine whether a patient has paraplegia or another type of impaired motor activity, it is necessary: to examine the condition of the skeletal muscles and the patient's posture; determine the nature and volume of voluntary motor activity; explore muscle strength; determine the state of muscle tone; evaluate reflexes; investigate bioelectric muscle activity. Based on the data obtained, a specialist can diagnose paraplegia, but, unfortunately, cannot determine its cause. This requires other survey methods. In particular, when a peripheral motor neuron is damaged, the disorders have different characteristics. Flaccid paraparesis is actually the opposite of spastic paraparesis. The onset of paraparesis becomes the reason for a full-fledged diagnosis, including a clinical examination, as well as auxiliary techniques. This makes it possible to detect the provoking factor of pathological disorders, which will help to choose the appropriate therapy in the future. To determine the factors that cause the formation of paraparesis of the legs, such methods of hardware and laboratory testing as CT or MRI of the spinal cord tissues are prescribed; analysis of the state of the cerebrospinal fluid; electromyography; general and biochemical blood tests; electroneuromyography; identification of the content of substance B12, folic acid; establishing a hereditary predisposition or probable formations of an oncological nature.
Среди разработанных методов визуализации скелетных мышц большой информативностью обладает МРТ исследование (Simon NG, Noto YI, Zaidman СМ. Skeletal muscle imaging in neuromuscular disease. J Clin Neurosci. 2016 Nov; 33:1-10). Несмотря на это, УЗД имеет бесспорный ряд преимуществ перед иными методами визуализации скелетных мышц: отсутствие облучения по сравнению с компьютерной томографией; не имеет противопоказаний и ограничений, проводиться при клаустрофобии, беременности, при любых тяжелых соматических заболеваниях и т.д.; простота выполнения и минимальная затрата времени на проведение исследования; низкая стоимость исследования; нет необходимости в транспортировки пациента в специализированный кабинет лучевой диагностики, а исследование может быть проведено у постели пациента; в тяжелых случаях нет потребности в дополнительной седации пациента перед проведением исследования; возможность выявления мышц, оптимальных для проведения игольчатой электромиографии или биопсии.Among the developed methods for imaging skeletal muscles, MRI research has a great informative value (Simon NG, Noto YI, Zaidman CM. Skeletal muscle imaging in neuromuscular disease. J Clin Neurosci. 2016 Nov; 33: 1-10). Despite this, ultrasound has an indisputable number of advantages over other methods of imaging skeletal muscles: no radiation compared with computed tomography; has no contraindications and restrictions, it is carried out with claustrophobia, pregnancy, with any serious somatic diseases, etc.; ease of implementation and minimal time spent on research; low research cost; there is no need to transport the patient to a specialized room for radiation diagnostics, and the study can be carried out at the patient's bedside; in severe cases, there is no need for additional sedation of the patient before the study; the ability to identify the muscles that are optimal for needle electromyography or biopsy.
За последние два десятилетия появились десятки приложений для ультразвукового исследования нервно-мышечных расстройств. Специалисты часто используют УЗИ при воспалительных, наследственных, травматических, компрессионных и неопластических невропатиях и несколько реже при нейронопатиях и миопатиях. Использование в значительной степени коррелирует со сроками публикации ключевых публикаций на местах. Эти результаты и обширные доказательства, подтверждают ценность нервно-мышечного ультразвука (Francis О. Walker, Michael S. Cartwright et al. Indications for neuromuscular ultrasound: Expert opinion and review of the literature., Article in Clinical Neurophysiology, 129(12), September 2018).Over the past two decades, dozens of ultrasound applications for the study of neuromuscular disorders have emerged. Specialists often use ultrasound for inflammatory, hereditary, traumatic, compression and neoplastic neuropathies, and somewhat less often for neuronopathies and myopathies. Usage is highly correlated with the timing of key field publications. These results and extensive evidence support the value of neuromuscular ultrasound (Francis O. Walker, Michael S. Cartwright et al. Indications for neuromuscular ultrasound: Expert opinion and review of the literature., Article in Clinical Neurophysiology, 129 (12), September 2018).
Несмотря на постоянно растущее количество публикаций в области ультразвукового исследования мышц, единого подхода к методологии проведения обследования и формированию заключения при визуализации и оценки мышечных расстройств в настоящий момент не выработано. Зарубежные протоколы обследования данной категории пациентов громоздкие и предполагают УЗ исследование мышц верхних и нижних конечностей с двух сторон, что в значительной степени трудо- и времязатратно (Muscle Ultrasound; Jahannaz Dastgir; ur Radiol (2010) 20: 2447-2460).Despite the constantly growing number of publications in the field of muscle ultrasound examination, a unified approach to the examination methodology and the formation of a conclusion for the imaging and assessment of muscle disorders has not yet been developed. Foreign examination protocols for this category of patients are cumbersome and involve ultrasound examination of the muscles of the upper and lower extremities from both sides, which is largely labor-intensive and time-consuming (Muscle Ultrasound; Jahannaz Dastgir; ur Radiol (2010) 20: 2447-2460).
Известен способ дифференцированной оценки функционального состояния мышц нижних конечностей, заключающийся в исследовании мышечной работоспособности задней группы мышц голеней конечностей, при этом проводят ультразвуковое сканирование на уровне верхней и средней трети голени строго перпендикулярно ее задней поверхности и определяют толщину камбаловидной мышцы по линии перпендикуляра, опущенного из медиального края малоберцовой кости к плоскости сканирования, до пересечения с фасциями камбаловидной мышцы, и икроножной мышцы по линии перпендикуляра, опущенного из медиального края большеберцовой кости к плоскости сканирования, до пересечения с фасциями икроножной мышцы как в состоянии максимального мышечного расслабления, так и в состоянии максимального изометрического сокращения с последующим подсчетом степени сокращения отдельно для каждой мышцы по формуле S=(L2⋅100):L1-100, где S - индекс степени сокращения, L2- толщина сокращенной мышцы, L1- толщина мышцы в покое, и при индексе степени сокращения камбаловидной мышцы 30,9±0,8% и индексе степени сокращения икроножной мышцы 22,6±0,9% определяют нормальное функциональное состояние задней группы мышц голени, при индексе степени сокращения камбаловидной мышцы 28,1±0,8% и индексе сокращения икроножной мышцы 20,7±0,8% определяют нарушение функционального состояния мышц по типу дистрофии, при индексе степени сокращения камбаловидной мышцы 22,7±0,7% и индексе сокращения икроножной мышцы 17,2±0,7% определяют нарушение функционального состояния мышц по типу умеренной гипотрофии, при индексе степени сокращения камбаловидной мышцы 17,5±0,9% и индексе степени сокращения икроножной мышцы 15,4±0, 6% определяют нарушение функционального состояния мышц по типу выраженной гипотрофии, при индексе степени сокращения камбаловидной мышцы 13,8±0,6% и индексе степени сокращения икроножной мышцы 11,8±0,6% определяют нарушение функционального состояния мышц по типу умеренной атрофии, при индексе степени сокращения камбаловидной мышцы 10,8±0,6% и индексе степени сокращения икроножной мышцы 8,4±0,7% определяют нарушение функционального состояния мышц по типу выраженной атрофии (RU 2186526 С1, 2002.08.10). Недостатками данного способа является его ограниченность и трудоемкость исследования.There is a method of differentiated assessment of the functional state of the muscles of the lower extremities, which consists in the study of the muscular performance of the posterior group of muscles of the legs of the extremities, while ultrasound scanning is carried out at the level of the upper and middle third of the lower leg strictly perpendicular to its posterior surface and the thickness of the soleus muscle is determined along the perpendicular line lowered from the medial the edges of the fibula to the scan plane, before intersection with the fascia of the soleus muscle, and the gastrocnemius muscle along the perpendicular line, lowered from the medial edge of the tibia to the scan plane, before intersection with the fascia of the gastrocnemius muscle, both in a state of maximum muscle relaxation and in a state of maximum isometric contraction with the subsequent calculation of the degree of contraction separately for each muscle according to the formula S = (L2⋅100): L1-100, where S is the index of the degree of contraction, L2 is the thickness of the contracted muscle, L1 is the thickness of the muscle at rest, and with the index of the degree and contraction of the soleus muscle 30.9 ± 0.8% and the index of the degree of contraction of the gastrocnemius muscle 22.6 ± 0.9% determine the normal functional state of the posterior muscle group of the lower leg, with the index of the degree of contraction of the soleus muscle 28.1 ± 0.8% and the index of contraction of the gastrocnemius muscle 20.7 ± 0.8% determines the violation of the functional state of the muscles by the type of dystrophy, with the index of the degree of contraction of the soleus muscle 22.7 ± 0.7% and the index of contraction of the gastrocnemius muscle 17.2 ± 0.7% determine the violation functional state of muscles by the type of moderate malnutrition, with an index of the degree of contraction of the soleus muscle of 17.5 ± 0.9% and an index of the degree of contraction of the gastrocnemius muscle of 15.4 ± 0.6% determine the violation of the functional state of muscles by the type of severe malnutrition, with an index of the degree of contraction The soleus muscle 13.8 ± 0.6% and the index of the degree of contraction of the gastrocnemius muscle of 11.8 ± 0.6% determine the violation of the functional state of the muscles by the type of moderate atrophy, with the index of the degree of contraction of the soleus muscle 10.8 ± 0.6 % and the index of the degree of contraction of the gastrocnemius muscle 8.4 ± 0.7% determine the violation of the functional state of the muscles by the type of severe atrophy (RU 2186526 C1, 2002.08.10). The disadvantages of this method are its limitations and the complexity of the study.
Наиболее близким техническим решением к заявленному способу является способ дифференцированной оценки структуры мышечной ткани нижних конечностей, заключающийся в том, что проводят ультразвуковое сканирование задней группы мышц голени в состоянии максимального мышечного расслабления на уровне верхней и средней трети голени конечности строго перпендикулярно ее задней поверхности. Определяют структуру ткани камбаловидной мышцы через построение ультразвуковой амплитудной гистограммы зоны интереса площадью 1 см2 камбаловидной мышцы, ориентиром центра которой является точка пересечения перпендикуляра, опущенного из медиального края малоберцовой кости к плоскости сканирования, с серединой поперечного сечения камбаловидной мышцы. Определяют структуру икроножной мышцы через построение ультразвуковой амплитудной гистограммы зоны интереса площадью 1 см2 икроножной мышцы, ориентиром центра которой является точка пересечения перпендикуляра, опущенного из медиального края большеберцовой кости к плоскости сканирования, с серединой поперечного сечения икроножной мышцы. Определяют ультразвуковую амплитудную гистограмму, индекс выявления максимального значения, стандартное отклонение. Структуру камбаловидной и икроножной мышц оценивают по полученным данным как нормальную, имеющую структурные признаки дистрофии, умеренной или выраженной гипотрофии, умеренной или выраженной атрофии. Способ позволяет повысить точность оценки и обеспечивает неинвазивность исследования (RU 2204945, 27.05.2003). Данный способ используется только для оценки структуры мышечной ткани нижних конечностей.The closest technical solution to the claimed method is a method for the differentiated assessment of the structure of the muscle tissue of the lower extremities, which consists in the fact that an ultrasound scan of the posterior muscle group of the lower leg is carried out in a state of maximum muscle relaxation at the level of the upper and middle third of the lower leg of the limb strictly perpendicular to its posterior surface. The structure of the soleus muscle tissue is determined by constructing an ultrasonic amplitude histogram of the zone of interest with an area of 1 cm 2 of the soleus muscle, the reference point of the center of which is the point of intersection of the perpendicular, lowered from the medial edge of the fibula to the scanning plane, with the middle of the cross section of the soleus muscle. The structure of the gastrocnemius muscle is determined by constructing an ultrasonic amplitude histogram of the zone of interest with an area of 1 cm 2 of the gastrocnemius muscle, the reference point of the center of which is the point of intersection of the perpendicular, lowered from the medial edge of the tibia to the scanning plane, with the middle of the cross section of the gastrocnemius muscle. Determine the ultrasonic amplitude histogram, the index of the maximum value detection, and the standard deviation. The structure of the soleus and gastrocnemius muscles is assessed according to the data obtained as normal, with structural signs of dystrophy, moderate or severe malnutrition, moderate or severe atrophy. The method improves the accuracy of the assessment and ensures the non-invasiveness of the study (RU 2204945, 27.05.2003). This method is used only to assess the structure of the muscle tissue of the lower extremities.
Технический результат заключается в доступности, недорогостоящем, неинвазивном исследовании с высокой достоверностью, удобством проведения исследования, анализа и интерпретации полученных результатов в процессе дифференциальной диагностики заболеваний периферического нейромоторного аппарата при нижнем вялом парапарезе.The technical result consists in the availability, low-cost, non-invasive research with high reliability, convenience of research, analysis and interpretation of the results obtained in the process of differential diagnosis of diseases of the peripheral neuromotor apparatus with lower flaccid paraparesis.
Технический результат достигается тем, что способ ультразвуковой оценки состояния скелетной мускулатуры нижних конечностей в дифференциальном диагнозе причин нижнего вялого парапареза проводят путем ультразвукового исследования мышц нижних конечностей, причем ультразвуковое сканирование скелетных мышц нижней конечности проводят только с одной стороны в точках, расположенных на уровне средней трети бедра и голени спереди и сзади при этом осуществляют в поперечном сечении визуализацию мышц переднего и заднего ложа бедра (m.rectus femoris, m.vastus lateralis, m.vastus medialis, m.vastus intermedius, m.sartorius, m.biceps femoris, m.semitendinosus, m.semimembranosus, m.gracilis, m.adductor femoris magnus) и голени (m.tibialis anterior, m.extensor digitorum longus, m.gastrocnemius caput medianus, m.gastrocnemius caput lateralis, m.soleus), определяют степень эхогенности каждой из выше указанных мышц, где первая степень эхогенности соответствует норме: эхоструктура мышцы не изменена, перимизий отчетливый, контуры брюшка четкие, дифференцировка сохранена; вторая степень эхогенности соответствует незначительным изменениям: эхогенность мышцы незначительно повышена относительно эхосигнала от надкостницы кости, контуры брюшка четкие, дифференцировка сохранена; третья степень эхогенности соответствует умеренно выраженным изменениям: эхогенность мышцы умеренно повышена относительно эхосигнала от надкостницы кости, структура нарушена, перимизий не дифференцируется, контуры брюшка нечеткие, дифференцировка смазана; четвертая степень эхогенности соответствует выраженным изменениям: значительная гиперэхогенность мышцы, эхогенность мышцы сопоставима с эхогенностью надкостницы кости, дифференцировка нарушена, контуры нечеткие, затем с учетом степени эхогенности выявляют паттерны поражения мышц и голени, причем, если эхогенность всех обследуемых мышц не изменена, соответствует 1 степени эхогенности оценивают паттерн как тип 1 нормальный без патологии, если имеет место избирательное повышение эхогенности в одной или нескольких мышцах, иннервирующихся одним нервом или одним корешком и соответствует II-IV степени эхогенности оценивают паттерн как тип 2 невритический характерный для радикулопатии корешка поясничного сплетения, мононевропатии нерва нижней конечности, если имеет место диффузное повышение эхогенности с наличием небольших гипоэхогенных участков во всех исследуемых мышцах без четкого преобладания какой-либо мышечной группы и соответствует II-IV степени эхогенности оценивают паттерн как тип 3 нейрогенный характерный для болезни мотонейрона, если имеет место значительное повышение эхогенности преимущественно в мышцах бедра без значимого вовлечения мышц голени и соответствует III-IV степени эхогенности оценивают паттерн как тип 4 проксимальный диффузный миопатический характерный для приобретенных миопатий воспалительных, токсических, если имеет место значительное повышение эхогенности избирательно в отдельных мышцах переднего и медиального заднего лож бедра, и переднего и заднего лож голени и соответствует III-IV степени эхогенности оценивают паттерн как тип 5 характерный для наследственных мио дистрофий.The technical result is achieved by the fact that the method of ultrasonic assessment of the state of the skeletal muscles of the lower extremities in the differential diagnosis of the causes of the lower flaccid paraparesis is carried out by ultrasound examination of the muscles of the lower extremities, and ultrasound scanning of the skeletal muscles of the lower extremity is carried out only from one side at points located at the level of the middle third of the thigh and the lower legs in front and behind, while visualizing the muscles of the anterior and posterior thigh beds (m.rectus femoris, m.vastus lateralis, m.vastus medialis, m.vastus intermedius, m.sartorius, m.biceps femoris, m. semitendinosus, m.semimembranosus, m.gracilis, m.adductor femoris magnus) and shins (m.tibialis anterior, m.extensor digitorum longus, m.gastrocnemius caput medianus, m.gastrocnemius caput lateralis, m.soleus), determine the degree of echogenicity each of the above muscles, where the first degree of echogenicity corresponds to the norm: the echostructure of the muscle is not changed, perimisis it is distinct, the contours of the abdomen are clear, differentiation is preserved; the second degree of echogenicity corresponds to minor changes: the echogenicity of the muscle is slightly increased relative to the echo signal from the bone periosteum, the contours of the abdomen are clear, differentiation is preserved; the third degree of echogenicity corresponds to moderately pronounced changes: the echogenicity of the muscle is moderately increased relative to the echo signal from the periosteum of the bone, the structure is disturbed, perimisium is not differentiated, the contours of the abdomen are indistinct, differentiation is blurred; the fourth degree of echogenicity corresponds to pronounced changes: significant hyperechogenicity of the muscle, echogenicity of the muscle is comparable to the echogenicity of the periosteum of the bone, differentiation is impaired, the contours are indistinct, then, taking into account the degree of echogenicity, patterns of muscle and lower leg damage are revealed, moreover, if the echogenicity of all examined muscles is not changed, corresponds to
Способ осуществляется следующим образом.The method is carried out as follows.
Больному с нижним вялым парапарезом последовательно проводят ультразвуковое сканирование скелетных мышц нижней конечности с одной стороны в точках, расположенных на уровне средней трети бедра и голени спереди и сзади. Пациент находится в положении лежа на спине при оценке мышц передних лож бедра и голени; и в положении на животе при оценке мышц задних лож бедра и голени. Подготовки к исследованию не требуется. Противопоказаний к исследованию нет.A patient with lower flaccid paraparesis is sequentially performed ultrasound scanning of the skeletal muscles of the lower limb on one side at points located at the level of the middle third of the thigh and lower leg in front and behind. The patient is in the supine position while assessing the muscles of the anterior thigh and lower leg; and in the prone position when assessing the muscles of the posterior thigh and lower leg. No preparation for the study is required. There are no contraindications to the study.
УЗ сканирование мышц проводят ультразвуковыми сканерами любого класса, оснащенных высокочастотными линейными датчиками с частотой 5-17 МГц, в программе исследования мягких тканей или скелетно-мышечной системы в серошкальном режиме (В-режиме).Ultrasound scanning of muscles is carried out with ultrasound scanners of any class, equipped with high-frequency linear transducers with a frequency of 5-17 MHz, in the program for the study of soft tissues or the musculoskeletal system in gray-scale mode (B-mode).
УЗД мышц нижней конечности включает в себя следующие этапы:Ultrasound of the muscles of the lower limb includes the following stages:
1. Полипозиционное исследование мышц передних и задних лож бедра и голени в поперечном сечении в реальном масштабе времени:1. Real-time polypositional study of the muscles of the anterior and posterior thigh and lower leg beds in cross-section:
• идентификация мышц переднего ложа бедра (m.rectus femoris, m.vastus lateralis, m.vastus medialis, m.vastus intermedius, m.sartorius);• identification of the muscles of the anterior thigh bed (m.rectus femoris, m.vastus lateralis, m.vastus medialis, m.vastus intermedius, m.sartorius);
• идентификация мышц переднего ложа голени (m.tibialis anterior, m.extensor digitorum longus);• identification of the muscles of the anterior leg bed (m.tibialis anterior, m.extensor digitorum longus);
• идентификация мышц заднего ложа бедра (m.biceps femoris, m.semitendinosus, m.semimembranosus, m.gracilis, m.adductor femoris magnus);• identification of the muscles of the posterior femur bed (m.biceps femoris, m.semitendinosus, m.semimembranosus, m.gracilis, m.adductor femoris magnus);
• идентификация мышц заднего ложа голени (m.gastrocnemius caput medianus, m.gastrocnemius caput lateralis, m.soleus).• identification of the muscles of the posterior leg bed (m.gastrocnemius caput medianus, m.gastrocnemius caput lateralis, m.soleus).
2. Оценка степени эхогенности каждой из выше указанных мышц по "Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц", в соответствии с которой каждой мышце присуждается градация, отражающая степень ее поражения от I степени (норма) до IV степени (выраженное поражение) (см. таблица 1).2. Assessment of the degree of echogenicity of each of the above muscles according to the "Visual ultrasonic scale for assessing the degree of echogenicity of skeletal muscles", according to which each muscle is awarded a gradation reflecting the degree of its damage from I degree (normal) to IV degree (pronounced damage) (see . Table 1).
3. Внесение полученных результатов в оригинальный протокол (см. Приложение 1), включающий в себя таблицу для анализа результатов, с указанием всех обследуемых мышц, а также визуальную схему (картинка) поперечного сечения мышц бедра и голени на уровне средней трети для визуального отображения наиболее пораженных мышц (определение паттерна).3. Entering the results obtained into the original protocol (see Appendix 1), which includes a table for analyzing the results, indicating all the examined muscles, as well as a visual diagram (picture) of the cross-section of the thigh and lower leg muscles at the level of the middle third for visual display of the most affected muscles (patterning).
4. Анализ полученных данных при выявлении изменений, соответствующих патологическим градациям II-IV степеней эхогенности, включает оценку паттерна преимущественного поражения той или иной группы мышц нижней конечности. Предлагаемые паттерны сформированы на основе международных данных и представлены в таблице 2.4. Analysis of the data obtained when detecting changes corresponding to pathological gradations of II-IV degrees of echogenicity includes an assessment of the pattern of preferential damage to one or another muscle group of the lower extremity. The proposed patterns are formed on the basis of international data and are presented in Table 2.
Обследовано 50 пациентов с нижним вялым парапарезом: со слабостью мышц тазового пояса и проксимальных и/или дистальных отделов конечностей. Клинико-демографическая характеристика пациентов и верифицированные комплексные данные, в том числе данные УЗИ заявленным способом представлены в таблице 3. На фиг. 1 представлена разная степень эхогенности мышц переднего ложа голени в норме и при патологии (оценка по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц): А - I степень; Б - II степень; В - III степень; Г - IV степень.The study involved 50 patients with lower flaccid paraparesis: with weakness of the muscles of the pelvic girdle and proximal and / or distal extremities. Clinical and demographic characteristics of patients and verified complex data, including ultrasound data by the claimed method, are presented in Table 3. FIG. 1 shows the different degrees of echogenicity of the muscles of the anterior leg bed in normal and pathological conditions (assessed by the Visual Ultrasound Scale for assessing the degree of echogenicity of skeletal muscles): A - I degree; B - II degree; B - III degree; G - IV degree.
УЗ обследование пациентов проводилось с использованием УЗ-аппарата SonoSite EDGE (США), высокочастотным линейным датчиком с частотой 6-13 МГц, Phillips iU22 (Нидерланды), высокочастотным линейным датчиком с частотой 5-17 МГц в программе исследования скелетно-мышечной системы, в серо-шкальном В-режиме, по разработанному авторами протоколу (см Приложение 1), данные представлены в таблице 3.Ultrasound examination of patients was carried out using an ultrasound device SonoSite EDGE (USA), a high-frequency linear transducer with a frequency of 6-13 MHz, Phillips iU22 (Netherlands), a high-frequency linear transducer with a frequency of 5-17 MHz in the program for the study of the musculoskeletal system, in gray -scale B-mode, according to the protocol developed by the authors (see Appendix 1), the data are presented in Table 3.
Из 50 обследованных пациентов было выявлено в результате УЗ обследования 18 человек (36%) с 3 типом, нейрогенным диффузным повышением эхогенности (II-IV по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц) с наличием небольших гипоэхогенных участков во всех исследуемых мышцах без четкого преобладания какой-либо мышечной группы и с нейрогенной причиной нижнего вялого парапареза. Нозологическая форма болезни мотонейрона (боковой амиотрофический склероз - 14, спинальная мышечная атрофия - 4); 25 человек (50%) со 2 типом, невритическим избирательным повышением эхогенности (II-IV степень по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц) в одной или нескольких мышцах, иннервирующихся одним нервом или одним корешком и с нейрогенной причиной нижнего вялого парапареза. Нозологическая форма болезни радикулопатия корешка поясничного сплетения, мононевропатия нерва нижней конечности - 13, полинейропатия - 12; 5 человек (10%) с 5 типом, фокальным миодистрофическим, значительным повышением эхогенности (III-IV по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц) избирательно в отдельных мышцах и переднего, медиального заднего лож бедра, и переднего и заднего лож голени и с миогенной причиной нижнего вялого парапареза. Нозологическая форма болезни наследственные миодистрофии, КПДМ; 2 человека (4%) с 4 типом проксимальным диффузным миопатическим с значительным повышением эхогенности (III-IV по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц) преимущественно в мышцах бедра без значимого вовлечения мышц голени -(эхогенность мышц голени I-II по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц) и с миогенной причиной нижнего вялого парапареза. Нозологическая форма болезни приобретенные миопатии (воспалительные -1, токсические - 1). Достоверность исследования подтверждена посредством комплексного обследования: клинические, анамнестические, нейрофизиологические, лабораторные данные. Сравнение количественных данных полученных в результате комплексного обследования проводилось на основе t-критерия Стьюдента, результаты статистического анализа считались значимыми при р<0,05.Out of 50 examined patients, as a result of ultrasound examination, 18 people (36%) with
Клинические примеры реализации предложенного способа УЗ исследования мышц нижней конечности у пациентов с нижним вялым парапарезом при различных заболеваниях периферического нейромоторного аппарата.Clinical examples of the implementation of the proposed method of ultrasound examination of the muscles of the lower limb in patients with lower flaccid paraparesis in various diseases of the peripheral neuromotor apparatus.
1. Клинический пример «Нижний парапарез у пациентки с генерализованным тревожным расстройством».1. Clinical example "Lower paraparesis in a patient with generalized anxiety disorder."
Пациентка А., 26 лет, в течение полугода после стресса отмечает нарастающую общую слабость, трудности при подъеме рук, подъеме по лестнице. Уровень КФК общего анализа крови 96 Ед/л (в пределах референтных значений). По результатам ЭНМГ, иЭМГ - патологии не выявлено. На основании клинико-анамнестических данных и результатов дополнительных методов обследования проводился дифференциальный диагноз между наследственным мышечным заболеванием и конверсионным расстройством.Patient A., 26 years old, within six months after stress, notes an increasing general weakness, difficulty raising arms, climbing stairs. The CPK level of the general blood test is 96 U / l (within the reference values). According to the results of ENMG, iEMG, no pathology was revealed. On the basis of clinical and anamnestic data and the results of additional examination methods, a differential diagnosis was made between hereditary muscle disease and conversion disorder.
При проведении ультразвукового сканирования мышц нижней конечности по разработанному протоколу эхогенность всех обследованных мышц была сохранна (I степень эхогенности по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц). Паттерн типа 1, нормальный. Фиг 2. А, Б). На фиг. 2 А, Б показано УЗ-изображение неизмененной мышечной ткани у пациентки с тревожным расстройством; (А - переднее ложе голени - m.Tibialis anterior; Б - заднее ложе бедра - m.Gracilis). Тип 1, нормальный. По результатам проведенного исследования предположен функциональный характер данной мышечной слабости. По настоянию пациентки выполнено ДНК-исследование для выявления самых частых мутаций при нервно-мышечных заболеваниях (нервно-мышечная панель). Патологических мутаций не обнаружено.When conducting ultrasound scanning of the muscles of the lower extremity according to the developed protocol, the echogenicity of all examined muscles was preserved (I degree of echogenicity according to the Visual ultrasound scale for assessing the degree of echogenicity of skeletal muscles).
2. Клинический пример «Двусторонняя радикулопатия S1 с развитием нижнего вялого парапареза»2. Clinical example "Bilateral S1 radiculopathy with the development of lower flaccid paraparesis"
Пациент П., 48 лет, в течение 10 месяцев отмечает постепенное прогрессирование слабости в ногах, похудение голеней. Уровень КФК общего анализа крови незначительно повышен до 200 Ед/л (при норме до 170 Ед/л). При иЭМГ выявлены изменения в икроножных мышцах (миотом S1) по невритическому типу. На основании клинико-анамнестических данных и результатов дополнительных методов обследования проводился дифференциальный диагноз между начальными проявлениями полинейропатии и двусторонней радикулопатией S1.Patient P., 48 years old, within 10 months notes a gradual progression of weakness in the legs, weight loss of the legs. The CPK level of the general blood test is slightly increased to 200 U / L (at a rate of up to 170 U / L). IEMG revealed changes in the gastrocnemius muscles (myotome S1) of the neuritic type. On the basis of clinical and anamnestic data and the results of additional examination methods, a differential diagnosis was made between the initial manifestations of polyneuropathy and bilateral S1 radiculopathy.
При проведении ультразвукового сканирования мышц нижней конечности по разработанному протоколу выявлено умеренное избирательное повышение эхогенности (II-IV степень эхогенности по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц) m.gastrocnemius (миотом SI), m.biceps femoris с двух сторон (миотом L5-S1), инервирующихся одним корешком с наличием гипоэхогенных участков в них (Паттерн типа 2, невритический. Фиг. 3). По результатам проведенного исследования предположена нейрогенная причина нижнего вялого парапареза, радикулопатия корешка S1. На фиг. 3 представлено УЗ-изображение измененной m.gastrocnemius caput medianus пациента с радикулопатией корешка S1; Тип 2, невритический.When conducting ultrasound scanning of the muscles of the lower limb according to the developed protocol, a moderate selective increase in echogenicity (II-IV degree of echogenicity according to the Visual Ultrasonic Scale for Evaluation of the Degree of Echogenicity of Skeletal Muscles) m.gastrocnemius (SI myotome), m.biceps femoris on both sides (L5 myotome) was revealed. S1), innervated by one root with the presence of hypoechoic areas in them (
Наличие изменений в мышцах, соответствующих зоне иннервации корешка S1 без вовлечения других исследованных мышц исключило иные паттерны поражения.The presence of changes in the muscles corresponding to the innervation zone of the S1 root without the involvement of other studied muscles excluded other patterns of damage.
3. Клинический пример «Спинальной мышечной атрофии с фенотипом, подобным конечностно-поясной мышечной дистрофии».3. Clinical example "Spinal muscular atrophy with a phenotype similar to limb-girdle muscular dystrophy."
Пациент Б., 26 лет, в течение 5 лет отмечает медленное прогрессирование слабости в ногах, изменение походки. Уровень КФК общего анализа крови повышен до 345 Ед/л (при норме до 170 Ед/л). При иЭМГ выявлен нейрональный уровень поражения. На основании клинико-анамнестических данных и результатов дополнительных методов обследования проводился дифференциальный диагноз между наследственной конечностно-поясной миодистрофией (КПМД) и спинальной мышечной атрофией.Patient B., 26 years old, for 5 years, notes a slow progression of weakness in the legs, a change in gait. The CPK level of the general blood test is increased to 345 U / L (at a rate of up to 170 U / L). The iEMG revealed the neuronal level of the lesion. On the basis of clinical and anamnestic data and the results of additional examination methods, a differential diagnosis was made between hereditary limb-girdle myodystrophy (CPMD) and spinal muscular atrophy.
При проведении ультразвукового сканирования мышц нижней конечности по разработанному протоколу выявлено выраженное диффузное повышение эхогенности (II-IV степень эхогенности по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц) всех визуализированных мышц, эхоструктура мышц была резко нарушена, перимизий не дифференцировался. На фоне описанных изменений в обследованных мышцах определялись множественные гипоэхогенные участки (Паттерн типа 3, нейрогенный. Фиг. 4 А, Б). По результатам проведенного исследования предположена нейрогенная причина нижнего вялого парапареза, спинальная мышечная атрофия. На фиг. 4 А, Б показано диффузное повышение эхогенности всех визуализируемых мышц на уровне бедра - m.biceps femoris (А) и голени - m.gastrocnemius (Б) с наличием небольших гипоэхогенных участков у пациента со спинальной мышечной атрофией; тип 3, нейрогенный.When conducting ultrasound scanning of the muscles of the lower extremity according to the developed protocol, a pronounced diffuse increase in echogenicity (II-IV degree of echogenicity according to the Visual Ultrasound Scale for Evaluation of the Degree of Echogenicity of Skeletal Muscles) of all visualized muscles was revealed, the echostructure of the muscles was sharply disturbed, perimisium was not differentiated. Against the background of the described changes in the examined muscles, multiple hypoechoic areas were determined (
Учитывая отсутствие определенного изолированного поражения тех или иных групп мышц нижней конечности наследственная КПМД была исключена, выявленные изменения УЗ-картины по типу нейрогенного паттерна наравне с данными электромиографии позволили подтвердить заинтересованность нижнего мотонейрона.Considering the absence of a certain isolated lesion of certain muscle groups of the lower extremity, hereditary CPMD was excluded, the revealed changes in the ultrasound picture according to the type of neurogenic pattern, along with the data of electromyography, made it possible to confirm the interest of the lower motor neuron.
В Медико-генетическом Научном центре выполнено прицельное ДНК-исследование мутаций гена SMN1, в результате чего была обнаружена делеция 8 экзона гена SMN1 в гомозиготном состоянии, окончательно подтвердившая наличие спинальной мышечной атрофии.At the Medical Genetic Research Center, a targeted DNA study of mutations in the SMN1 gene was carried out, as a result of which a deletion of exon 8 of the SMN1 gene in a homozygous state was found, which finally confirmed the presence of spinal muscular atrophy.
4. Клинический пример приобретенной глюкокортикоидной миопатии.4. Clinical example of acquired glucocorticoid myopathy.
Пациент С., 56 лет, в течение 4 месяцев отмечает медленное прогрессирование слабости в проксимальных отделах ног, трудности при подъеме по лестнице, вставании из положения сидя, умеренные боли в мышцах бедер, поясничном отделе позвоночника. Уровень КФК общего анализа крови в пределах референтных значений - 154 Ед/л (при норме до 170 Ед/л). При иЭМГ выявлен первично- мышечный уровень поражения. На основании клинико-анамнестических данных и результатов дополнительных методов исследования проводился дифференциальный диагноз между наследственной и приобретенной формами миопатий.Patient S., 56 years old, within 4 months notes a slow progression of weakness in the proximal legs, difficulty climbing stairs, standing up from a sitting position, moderate pain in the muscles of the thighs, lumbar spine. The CPK level of the general blood test is within the reference values - 154 U / L (at a rate of up to 170 U / L). The iEMG revealed the primary muscular level of the lesion. Based on clinical and anamnestic data and the results of additional research methods, a differential diagnosis was made between hereditary and acquired forms of myopathies.
При проведении ультразвукового сканирования мышц нижней конечности по разработанному протоколу выявлено значительное выраженное диффузное повышение эхогенности (III-IV степень эхогенности по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц) всех визуализированных мышц на уровне бедра, эхоструктура мышц была резко нарушена, перимизий не дифференцировался, гипоэхогенные включения не определялись (Паттерн типа 4, проксимальный диффузный миопатический. Фиг. 5). По результатам проведенного исследования предположена наличие миогенной причины нижнего вялого парапареза, приобретенная (глюкокортикоидная) миопатия. На фиг. 5 показано значительное диффузное повышение эхогенности преимущественно в мышцах бедра без значимого вовлечения мышц голени у пациента с приобретенной (глюкокортикоидной) миопатией; тип 4, проксимальный диффузный миопатический.When conducting ultrasound scanning of the muscles of the lower extremity according to the developed protocol, a significant pronounced diffuse increase in echogenicity (III-IV degree of echogenicity according to the Visual Ultrasonic Scale for Evaluation of the Degree of Echogenicity of Skeletal Muscles) of all visualized muscles at the thigh level was revealed, the echostructure of the muscles was sharply disturbed, perimisium did not differentiate, hypoechoic inclusions were not detected (
Учитывая значительное диффузное поражение мышц бедра без гипоэхогенных участков, наследственная КПМД была исключена.Considering a significant diffuse lesion of the thigh muscles without hypoechoic areas, hereditary PMD was excluded.
На фоне уменьшения дозы регулярно получаемых глюкокортикоидов в течение 2 недель пациент отметил нарастание силы в конечностях.Against the background of a decrease in the dose of regularly received glucocorticoids for 2 weeks, the patient noted an increase in strength in the limbs.
5. Клинический пример «КПМД R1 (кальпаинопатия)».5. Clinical example "CPMD R1 (calpainopathy)".
Пациентка З., 35 лет, в течение 2х лет отмечает медленное прогрессирование слабости в ногах и руках, изменение походки. Уровень КФК общего анализа крови повышен до 4232 Ед/л (при норме до 170 Ед/л). При игольчатой ЭМГ выявлен первично-мышечный уровень поражения. На основании клинико-анамнестических данных и результатов дополнительных методов обследования заподозрена наследственная КПМД.Patient Z., 35 years old, for 2 years notes a slow progression of weakness in the legs and arms, a change in gait. The CPK level of the general blood test is increased to 4232 U / L (at a rate of up to 170 U / L). Needle EMG revealed the primary muscle level of the lesion. On the basis of clinical and anamnestic data and the results of additional examination methods, hereditary CPMD was suspected.
При проведении ультразвукового сканирования мышц нижней конечности по разработанному протоколу выявлено значительное избирательное повышение эхогенности (III-IV степень эхогенности по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц) мышц заднего ложа бедра (m. biceps femoris, m.semimembranosus, m.semitendinosus) и мышц заднего ложа голени (m.gastrocnemicus caput mediale и m.soleus), свидетельствующее об их наибольшем (избирательном) поражении относительно других исследованных мышц. Эхогенность остальных исследованных мышц ноги была не изменена или изменена незначительно (I-II степень эхогенности по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц) (Паттерн типа 5. Фиг. 6). По результатам проведенного исследования предположено наличие миогенной причины нижнего вялого парапареза, кальпаинопатия. На фиг. 6 показано значительное повышение эхогенности в мышцах заднего ложа голени (m.gastrocnemicus caput mediale (белая стрелка) и m.soleus (черная стрелка)) у пациентки с кальпаинопатией; Тип 5, фокальный миодистрофический.When conducting ultrasound scanning of the muscles of the lower limb according to the developed protocol, a significant selective increase in echogenicity (III-IV degree of echogenicity according to the Visual Ultrasonic Scale for Evaluation of the Degree of Echogenicity of Skeletal Muscles) of the muscles of the posterior femur bed (m. Biceps femoris, m. semimembranosus, m. semitendinosus) and muscles of the posterior leg bed (m.gastrocnemicus caput mediale and m.soleus), indicating their greatest (selective) lesion relative to other studied muscles. The echogenicity of the rest of the examined leg muscles was not changed or changed insignificantly (I-II degree of echogenicity according to the Visual ultrasound scale for assessing the degree of echogenicity of skeletal muscles) (Pattern type 5. Fig. 6). According to the results of the study, the presence of a myogenic cause of the lower flaccid paraparesis, calpainopathy, was suggested. FIG. 6 shows a significant increase in echogenicity in the muscles of the posterior leg bed (m.gastrocnemicus caput mediale (white arrow) and m.soleus (black arrow)) in a patient with calpainopathy; Type 5, focal myodystrophic.
На основании преимущественного распределения поражения мышц (паттерн поражения 5) предположена КПМД, связанная с генетическим дефектом гена CAPN3. В Медико-генетическом Научном центре выполнено прицельное ДНК-исследование наиболее часто встречающихся мутаций в гене CAPN3, обнаружена мутация c.550delA в гетерозиготном состоянии, подтвердившая диагноз наследственной миодистрафии.Based on the predominant distribution of muscle lesions (lesion pattern 5), it was suggested that CPMD is associated with a genetic defect in the CAPN3 gene. At the Medical Genetic Research Center, a targeted DNA study of the most common mutations in the CAPN3 gene was carried out, the c.550delA mutation was found in a heterozygous state, which confirmed the diagnosis of hereditary myodistraphia.
6. Клинический пример «МД Беккера (дистрофинопатия)».6. Clinical example "Becker's MD (dystrophinopathy)".
Пациент Б., 21 года, в течение более 7 лет отмечает медленное прогрессирование слабости в ногах, изменение походки. Уровень КФК общего анализа крови повышен до 21430 Ед/л (при норме до 170 Ед/л). При иЭМГ выявлен первично-мышечный уровень поражения. На основании клинико-анамнестических данных и результатов дополнительных методов обследования заподозрена наследственная КПМД.Patient B., 21 years old, for more than 7 years, notes a slow progression of weakness in the legs, a change in gait. The CPK level of the general blood test is increased to 21430 U / L (at a rate of up to 170 U / L). The iEMG revealed the primary muscular level of the lesion. On the basis of clinical and anamnestic data and the results of additional examination methods, hereditary CPMD was suspected.
При проведении ультразвукового сканирования мышц нижней конечности по разработанному протоколу выявлено значительное повышение эхогенности (III-IV степень эхогенности по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц) мышц переднего, заднего ложа бедра (m.rectus femoris, m.vastus lateralis, m.vastus medialis, m.vastus intermedius; m.sartorius; m.biceps femoris), а также m.adductor femoris magnus и мышц заднего ложа голени (m.gastrocnemicus caput lateralis и m.soleus), свидетельствующее об их наибольшем (избирательном) поражении относительно других исследованных мышц. Эхогенность мышц переднего ложа голени была изменена незначительно (II по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц) (Паттерн тип 5 фокальный миодистрофический).When conducting ultrasound scanning of the muscles of the lower extremity according to the developed protocol, a significant increase in echogenicity (III-IV degree of echogenicity according to the Visual Ultrasonic Scale for Evaluating the Degree of Echogenicity of Skeletal Muscles) of the muscles of the anterior and posterior thigh beds (m.rectus femoris, m.vastus lateralis, m.vastus medialis, m.vastus intermedius; m.sartorius; m.biceps femoris), as well as m.adductor femoris magnus and muscles of the posterior leg bed (m.gastrocnemicus caput lateralis and m.soleus), indicating their greatest (selective) lesion relative to other muscles examined. The echogenicity of the muscles of the anterior leg bed was slightly changed (II according to the Visual Ultrasound Scale for assessing the degree of echogenicity of skeletal muscles) (Pattern type 5 focal myodystrophic).
На основание фокального миодистрофического распределения поражения мышц (паттерна поражения) предположено наличие миогенной причины нижнего вялого парапареза, мышечная дистрофия Беккера, связанная с генетическим дефектом дистрофина.On the basis of the focal myodystrophic distribution of muscle damage (lesion pattern), the presence of a myogenic cause of lower flaccid paraparesis, Becker muscular dystrophy associated with a genetic defect of dystrophin, was suggested.
В Медико-генетическом Научном центре выполнено прицельное ДНК-исследование мутаций гена DMD, обнаружена делеция 47-50 экзонов гена DMD, локализованном в локусе Хр21.2-р21.1, подтвердившая диагноз наследственной миодистрофии.At the Medical Genetic Research Center, a targeted DNA study of mutations in the DMD gene was carried out, a deletion of 47-50 exons of the DMD gene, localized at the Xp21.2-p21.1 locus, was found, which confirmed the diagnosis of hereditary myodystrophy.
7. Клинический пример «КПМД R10 (титинопатия)».7. Clinical example "KPMD R10 (titinopathy)".
Пациент Н., 53 лет, в течение 2х лет отмечает медленное прогрессирование слабости в ногах, изменение походки. Уровень КФК общего анализа крови повышен до 232 Ед/л (при норме до 170 Ед/л). При иЭМГ выявлен первично-мышечный уровень поражения. На основании клинико-анамнестических данных и результатов дополнительных методов обследования заподозрена наследственная КПМД.Patient N., 53 years old, for 2 years notes a slow progression of weakness in the legs, a change in gait. The CPK level of the general blood test is increased to 232 U / L (at a rate of up to 170 U / L). The iEMG revealed the primary muscular level of the lesion. On the basis of clinical and anamnestic data and the results of additional examination methods, hereditary CPMD was suspected.
При проведении ультразвукового сканирования мышц нижней конечности по разработанному протоколу выявлено значительное избирательное повышение эхогенности (III-IV степень эхогенности по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц) мышц переднего ложа голени (m.tibialis anterior, m.extensor digitoram longus), свидетельствующее об их наибольшем (избирательном) поражении относительно других исследованных мышц. Эхогенность остальных исследованных мышц была не изменена или изменена незначительно (I-II степень эхогенности по Визуальной ультразвуковой шкале оценки степени эхогенности скелетных мышц) (Паттерн типа 5 фокальный миодистрофический).When conducting ultrasound scanning of the muscles of the lower limb according to the developed protocol, a significant selective increase in echogenicity (III-IV degree of echogenicity according to the Visual Ultrasonic Scale for Evaluation of the Degree of Echogenicity of Skeletal Muscles) of the muscles of the anterior leg bed (m.tibialis anterior, m.extensor digitoram longus) was revealed, indicating their greatest (selective) damage relative to other studied muscles. The echogenicity of the rest of the studied muscles was not changed or changed slightly (I-II degree of echogenicity according to the Visual Ultrasound Scale for Assessing the Degree of Echogenicity of Skeletal Muscles) (Type 5 focal myodystrophic pattern).
На основании преимущественного распределения поражения мышц (соотнесено с данными литературы) предположено наличие миогенной причины нижнего вялого парапареза, дистальная тибиальная миодистрофия, связанная с генетическим дефектом гена и в гене TTN (2q31), кодирующем белок титин (Titin). В Медико-генетическом Научном центре выполнено прицельное ДНК-исследование, выявившее мутацию в гене TTN в гетерозиготном состоянии, что подтвердило диагноз.Based on the predominant distribution of muscle damage (correlated with literature data), the presence of a myogenic cause of lower flaccid paraparesis, distal tibial myodystrophy associated with a genetic gene defect and in the TTN gene (2q31) encoding the titin protein (Titin) was suggested. A targeted DNA study was carried out at the Medical Genetic Research Center, which revealed a mutation in the TTN gene in a heterozygous state, which confirmed the diagnosis.
Таким образом, проведенный анализ показал, что ультразвуковая оценка состояния скелетной мускулатуры нижних конечностей при нижнем вялом парапарезе с использованием оригинального протокола обследования наряду с клинико-нейрофизиологическим исследованием может использоваться в дифференциальном диагнозе заболеваний периферического нейромоторного аппарата.Thus, the analysis showed that ultrasound assessment of the state of the skeletal muscles of the lower extremities in lower flaccid paraparesis using the original examination protocol, along with clinical neurophysiological research, can be used in the differential diagnosis of diseases of the peripheral neuromotor apparatus.
Разработанный алгоритм обеспечивает доступность, неинвазивность исследования с высокой достоверностью, удобством проведения исследования, анализа и интерпретации полученных результатов в процессе дифференциальной диагностики заболеваний периферического нейромоторного аппарата при нижнем вялом парапарезе, позволяет оптимально подойти к алгоритму дальнейшего обследования.The developed algorithm ensures the availability, non-invasiveness of the study with high reliability, convenience of research, analysis and interpretation of the results obtained in the process of differential diagnosis of diseases of the peripheral neuromotor apparatus in inferior flaccid paraparesis, allows an optimal approach to the algorithm for further examination.
В Приложении 1 приводится образец разработанного нами протокола с шаблонами заключений.
Приложение 1.
Claims (3)
Priority Applications (1)
| Application Number | Priority Date | Filing Date | Title |
|---|---|---|---|
| RU2020138938A RU2753958C1 (en) | 2020-11-27 | 2020-11-27 | Method for ultrasound assessment of the state of skeletal muscles of the lower extremities in the differential diagnosis of neurogenic and myogenic causes of lower flaccid paraparesis using the original examination protocol |
Applications Claiming Priority (1)
| Application Number | Priority Date | Filing Date | Title |
|---|---|---|---|
| RU2020138938A RU2753958C1 (en) | 2020-11-27 | 2020-11-27 | Method for ultrasound assessment of the state of skeletal muscles of the lower extremities in the differential diagnosis of neurogenic and myogenic causes of lower flaccid paraparesis using the original examination protocol |
Publications (1)
| Publication Number | Publication Date |
|---|---|
| RU2753958C1 true RU2753958C1 (en) | 2021-08-24 |
Family
ID=77460401
Family Applications (1)
| Application Number | Title | Priority Date | Filing Date |
|---|---|---|---|
| RU2020138938A RU2753958C1 (en) | 2020-11-27 | 2020-11-27 | Method for ultrasound assessment of the state of skeletal muscles of the lower extremities in the differential diagnosis of neurogenic and myogenic causes of lower flaccid paraparesis using the original examination protocol |
Country Status (1)
| Country | Link |
|---|---|
| RU (1) | RU2753958C1 (en) |
Citations (3)
| Publication number | Priority date | Publication date | Assignee | Title |
|---|---|---|---|---|
| RU2186526C1 (en) * | 2001-08-07 | 2002-08-10 | Томский военно-медицинский институт | Method for differentiated evaluation of functional state of lower limb muscles |
| RU2204945C2 (en) * | 2001-08-07 | 2003-05-27 | Томский военно-медицинский институт | Method for giving differential evaluation of lower extremity muscular tissue |
| RU2653638C1 (en) * | 2017-06-19 | 2018-05-11 | Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Ижевская государственная медицинская академия" Министерства здравоохранения Российской Федерации | Method of differential diagnostics of paresis and paralysis of the quadriceps muscle of thigh |
-
2020
- 2020-11-27 RU RU2020138938A patent/RU2753958C1/en active
Patent Citations (3)
| Publication number | Priority date | Publication date | Assignee | Title |
|---|---|---|---|---|
| RU2186526C1 (en) * | 2001-08-07 | 2002-08-10 | Томский военно-медицинский институт | Method for differentiated evaluation of functional state of lower limb muscles |
| RU2204945C2 (en) * | 2001-08-07 | 2003-05-27 | Томский военно-медицинский институт | Method for giving differential evaluation of lower extremity muscular tissue |
| RU2653638C1 (en) * | 2017-06-19 | 2018-05-11 | Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Ижевская государственная медицинская академия" Министерства здравоохранения Российской Федерации | Method of differential diagnostics of paresis and paralysis of the quadriceps muscle of thigh |
Non-Patent Citations (4)
| Title |
|---|
| Ahmed Aboumousa et al. The role of muscle ultrasound in helping the clinical diagnosis of muscle diseases. The Egyptian Journal of Neurology, Psychiatry and Neurosurgery volume 54, Article number: 29 (2018), Ultrasound examination. * |
| ДВОРЯКОВСКИЙ И.В. и др. Ультразвуковая оценка мышц шеи у детей с врожденной мышечной кривошеей. Ультразвуковая и функциональная диагностика. N3, 2005, стр.47-53. * |
| РУДЕНКО Д.И. и др. Методы визуализации мышечной дистрофии Дюшенна (литературный обзор). Международный неврологический журнал. N2(88), 2017, стр.84-92. * |
| РУДЕНКО Д.И. и др. Методы визуализации мышечной дистрофии Дюшенна (литературный обзор). Международный неврологический журнал. N2(88), 2017, стр.84-92. ДВОРЯКОВСКИЙ И.В. и др. Ультразвуковая оценка мышц шеи у детей с врожденной мышечной кривошеей. Ультразвуковая и функциональная диагностика. N3, 2005, стр.47-53. Ahmed Aboumousa et al. The role of muscle ultrasound in helping the clinical diagnosis of muscle diseases. The Egyptian Journal of Neurology, Psychiatry and Neurosurgery volume 54, Article number: 29 (2018), Ultrasound examination. * |
Similar Documents
| Publication | Publication Date | Title |
|---|---|---|
| Frawley et al. | An International Continence Society (ICS) report on the terminology for pelvic floor muscle assessment | |
| Simon et al. | Skeletal muscle imaging in neuromuscular disease | |
| Goedee et al. | Multifocal enlargement and increased vascularization of peripheral nerves detected by sonography in CIDP: a pilot study | |
| Podnar et al. | Protocol for clinical neurophysiologic examination of the pelvic floor | |
| Mah et al. | Neuromuscular ultrasound: clinical applications and diagnostic values | |
| Schiemanck et al. | Ischemic lesion volume correlates with long-term functional outcome and quality of life of middle cerebral artery stroke survivors | |
| Johansson et al. | Fasciculations in nerve and muscle disorders–a prospective study of muscle ultrasound compared to electromyography | |
| RU2741725C1 (en) | Method for neurophysiological examination of pelvic floor muscles and a rectum obturative apparatus | |
| Bargfrede et al. | Quantitative ultrasonography in focal neuropathies as compared to clinical and EMG findings | |
| Manganotti et al. | Peripheral nerve adaptations to 10 days of horizontal bed rest in healthy young adult males | |
| Heskamp et al. | Whole-body fasciculation detection in amyotrophic lateral sclerosis using motor unit MRI (MUMRI) | |
| Podnar | Electrodiagnosis of the anorectum: a review of techniques and clinical applications | |
| RU2753958C1 (en) | Method for ultrasound assessment of the state of skeletal muscles of the lower extremities in the differential diagnosis of neurogenic and myogenic causes of lower flaccid paraparesis using the original examination protocol | |
| Keener et al. | Normal adult epididymis: evaluation with color Doppler US. | |
| Westall et al. | Which ocular and neurologic conditions cause disparate results in visual acuity scores recorded with visually evoked potential and teller acuity cards? | |
| Moreira et al. | Muscle ultrasound changes correlate with functional impairment in spinal muscular atrophy | |
| Zelenski et al. | Indications and technique for the use of intraoperative neuromonitoring in brachial plexus surgery | |
| Goldstein et al. | Posttraumatic syringomyelia: profound neuronal loss, yet preserved function | |
| Hannaford et al. | Muscle ultrasound in hereditary muscle disease | |
| RU2653638C1 (en) | Method of differential diagnostics of paresis and paralysis of the quadriceps muscle of thigh | |
| Kadhim et al. | The Role of Muscle Thickness and Echogenicity in the Diagnosis of Diabetic Peripheral Neuropathy | |
| Grayson et al. | Visual evoked potentials in early Alzheimer's dementia: an exploratory study | |
| Xia et al. | Correlation between optical coherence tomography, multifocal electroretinogram findings and visual acuity in diabetic macular edema | |
| Palahuta et al. | The role of magnetic resonance imaging of muscles in the differential diagnosis of certain forms and subtypes of limb-girdle muscular dystrophy: case analysis | |
| Talinga et al. | Nerve conduction assessments in patients with lumbar radiculopathy–an observational study |