RU2267979C1 - Method for determining pigmented retinitis development stages - Google Patents
Method for determining pigmented retinitis development stages Download PDFInfo
- Publication number
- RU2267979C1 RU2267979C1 RU2004115837/14A RU2004115837A RU2267979C1 RU 2267979 C1 RU2267979 C1 RU 2267979C1 RU 2004115837/14 A RU2004115837/14 A RU 2004115837/14A RU 2004115837 A RU2004115837 A RU 2004115837A RU 2267979 C1 RU2267979 C1 RU 2267979C1
- Authority
- RU
- Russia
- Prior art keywords
- layer
- decrease
- retina
- stage
- thinning
- Prior art date
Links
Images
Landscapes
- Investigating Or Analysing Materials By Optical Means (AREA)
- Eye Examination Apparatus (AREA)
Abstract
Description
Предлагаемое изобретение относится к области медицины, а именно к офтальмологии.The present invention relates to the field of medicine, namely to ophthalmology.
Пигментный ретинит является наиболее распространенной наследуемой формой слепоты и встречается во всех этнических группах населения. Несмотря на значительную распространенность и инвалидизирующую тяжесть процесса проблема пигментного ретинита далека от разрешения. Известно множество способов определения дистрофических изменений сетчатки, в основу которых положены локализация процесса, форма наследования, патогенетические механизмы, лежащие в основе дегенеративных процессов в сетчатке.Retinitis pigmentosa is the most common inherited form of blindness and is found in all ethnic populations. Despite the significant prevalence and disabling severity of the process, the problem of retinitis pigmentosa is far from being resolved. There are many methods for determining dystrophic changes in the retina, which are based on the localization of the process, the form of inheritance, pathogenetic mechanisms that underlie degenerative processes in the retina.
Известен способ, по которому определяют три основных критерия: генетический тип, анатомический тип и функциональные симптомы (см. Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва. /Под ред. А.М.Шамшиновой. - М.: Медицина, 1990. - С.47).There is a method by which three main criteria are determined: genetic type, anatomical type and functional symptoms (see Hereditary and congenital diseases of the retina and optic nerve. / Ed. By A.M. Shamshinova. - M .: Medicine, 1990. - C .47).
Известен способ, который включает тип наследования, тяжесть течения и скорость прогрессирования заболевания (см. Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва /Под ред. А.М.Шамшиновой. М.: Медицина, 1990. - С.49).A known method, which includes the type of inheritance, the severity of the disease and the rate of disease progression (see Hereditary and congenital diseases of the retina and optic nerve / Edited by A.M.Shamshinova. M .: Medicine, 1990. - P. 49).
Наиболее близким является способ, по которому определяют 4 стадии пигментного ретинита:The closest is the method by which 4 stages of retinitis pigmentosa are determined:
Стадия 1 - острота зрения 0,5-0,9, поле зрения сужено до 40 градусов, ЭРГ резко снижена, гемералопатия;Stage 1 - visual acuity of 0.5-0.9, the field of view is narrowed to 40 degrees, the ERG is sharply reduced, hemeralopathy;
Стадия 2 - острота зрения 0,4-0,5, поле зрения сужено до 20-40 градусов от центра, ЭРГ отсутствует или ее амплитуды резко снижены, гемералопатия;Stage 2 - visual acuity of 0.4-0.5, the field of view is narrowed to 20-40 degrees from the center, there is no ERG or its amplitudes are sharply reduced, hemeralopathy;
Стадия 3 - острота зрения 0,1-0,3, поле зрения 10-20 градусов, ЭРГ отсутствует, нарушено цветовое зрение, атрофия зрительного нерва;Stage 3 - visual acuity of 0.1-0.3, field of view of 10-20 degrees, there is no ERG, color vision is impaired, atrophy of the optic nerve;
Стадия 4 - острота зрения менее 0,1, поле зрения менее 10 градусов, ЭРГ отсутствует, нарушено цветовое зрение, атрофия зрительного нерва, атрофия хориокапиллярного слоя (см. Канцельсон Л.А., Фарафонова Т.И., Бунин А.Я. Сосудистые заболевания глаза. - М.: Медицина, 1990. - 246 с.). Однако известные способы определяют уже клинически выраженную форму ретинита, не обладают высокой точностью.Stage 4 - visual acuity less than 0.1, field of view less than 10 degrees, ERG is absent, color vision, optic atrophy, optic atrophy of the choriocapillary layer are impaired (see Kantselson L.A., Farafonova T.I., Bunin A.Ya. Vascular diseases of the eye. - M .: Medicine, 1990. - 246 p.). However, the known methods determine the clinically pronounced form of retinitis, do not have high accuracy.
Техническим результатом предлагаемого способа определения стадий развития пигментного ретинита является повышение точности определения стадии развития заболевания за счет определения ранних признаков заболевания, а также определения доклинической стадии заболевания.The technical result of the proposed method for determining the stages of development of retinitis pigmentosa is to increase the accuracy of determining the stage of development of the disease by determining the early signs of the disease, as well as determining the preclinical stage of the disease.
Технический результат достигается тем, что проводят электроретинографию, визометрию, периметрию, оценку нарушения темновой адаптации.The technical result is achieved by conducting electroretinography, visometry, perimetry, assessment of the violation of dark adaptation.
Новым в достижении технического результата является то, что осуществляют оптическую когерентную томографию сетчатки, по которой оценивают состояние хориоретинального комплекса и при уменьшении толщины слоя фоторецепторов и снижении его прозрачности, увеличении толщины слоя пигментного эпителия, сужении полей зрения, повышении порога темновой адаптации, увеличении периода времени до пика b-волны и снижении амплитуды а- и b-волн электроретинографии определяют латентную стадию развития пигментного ретинита.New in achieving the technical result is that they perform optical coherence tomography of the retina, which assesses the state of the chorioretinal complex and by reducing the thickness of the photoreceptor layer and reducing its transparency, increasing the thickness of the pigment epithelium layer, narrowing the fields of view, increasing the threshold of dark adaptation, increasing the time period until the peak of the b-wave and a decrease in the amplitude of the a- and b-waves of electroretinography, the latent stage of the development of retinitis pigmentosa is determined.
Новым является также то, что при истончении слоя фоторецепторов и снижении его прозрачности, появлении неравномерности толщины слоя пигментного эпителия с появлением в нем дефектов, повышении порога темновой адаптации, увеличении периода времени до пика b-волны, увеличении латентности волны а и снижении амплитуды а- и b-волн ЭРГ, прогрессирующем сужении полей зрения определяют стадию первых клинических признаков пигментного ретинита.Also new is the fact that with a thinning of the photoreceptor layer and a decrease in its transparency, the appearance of uneven thickness of the pigment epithelium layer with the appearance of defects in it, an increase in the dark adaptation threshold, an increase in the time period to the peak of the b-wave, an increase in the latency of the a wave, and a decrease in the amplitude of a- and b-waves of ERG, a progressive narrowing of the visual fields determine the stage of the first clinical signs of retinitis pigmentosa.
Новым является и то, что при отсутствии признаков дифференциации слоев сетчатки, истончении слоя нервных волокон, множественных дефектах пигментного эпителия и перераспределении пигмента в виде участков его скопления, резком истончении сетчатки в местах скопления пигмента, истончении слоя хориокапилляров, значительном сужении полей зрения, грубых нарушениях темновой адаптации, резком падении амплитуды волн ЭРГ, снижении остроты зрения определяют стадию манифестации заболевания.New is the fact that in the absence of signs of differentiation of the retinal layers, thinning of the nerve fiber layer, multiple defects of the pigment epithelium and redistribution of the pigment in the form of areas of its accumulation, sharp retinal thinning at the sites of pigment accumulation, thinning of the choriocapillary layer, significant narrowing of the visual fields, gross violations dark adaptation, a sharp drop in the amplitude of the waves of ERG, a decrease in visual acuity determine the stage of manifestation of the disease.
Новым является также и то, что при расслоении сетчатки на уровне слоя нервных волокон, резком истончении слоя хориокапилляров, обширных множественных дефектах пигментного эпителия, отслойке гиалоидной мембраны, отсутствии темновой адаптации и электрической активности клеточных элементов сетчатки, а также сужении полей зрения до 5-10 градусов от точки фиксации и значительном снижении остроты зрения определяют стадию угнетения функции зрительной системы.Also new is the fact that with retinal stratification at the level of the nerve fiber layer, a sharp thinning of the choriocapillary layer, extensive multiple defects of the pigment epithelium, detachment of the hyaloid membrane, the absence of dark adaptation and electrical activity of the cellular elements of the retina, as well as the narrowing of the visual fields to 5-10 degrees from the fixation point and a significant decrease in visual acuity determine the stage of inhibition of the function of the visual system.
Пигментный ретинит является тяжелым наследственным прогрессирующим заболеванием органа зрения с первичным генетически детерминированным поражением фоторецепторного слоя и пигментного эпителия сетчатки. Пигментный эпителий и фоторецепторы составляют единую функциональную систему. Особая роль в нормальном функционировании сетчатки отводится пигментному эпителию. Он несет большую функциональную нагрузку в зрительном процессе. Пигментный эпителий не только производит фагоцитоз отработанных наружных сегментов палочек и колбочек, но и доставляет энзимы и вещества, необходимые для их обновления. Мембраны его клеток обладают электрическими и транспортными свойствами, которые влияют на электрическую и фотохимическую активность наружных сегментов фоторецепторов, и это позволяет пигментному эпителию быстро реагировать на свет. Меланин, находящийся внутри клеток пигментного эпителия, служит защитой наружных сегментов фоторецепторов от повреждающего действия света, поглощая и уменьшая его рассеивание. При пигментной дистрофии пигментный эпителий теряет свои транспортные функции при наличии одновременно повышенной активности. Происходит истощение базального слоя пигментного эпителия, клетки его постепенно разрушаются, вовлекая в процесс фоторецепторы. Клетки пигментного эпителия при их поражении способны к миграции и продуцированию фибробластов и, следовательно, рубцовой ткани. Степень разрушения фоторецепторов коррелирует со степенью пролиферации пигментного эпителия. Постепенно клетки пигментного эпителия полностью разрушаются. Происходит аккумулирование пигментного эпителия в периваскулярных пространствах. Исчезают фоторецепторы. Из клеток Мюллера формируется фиброзный слой. Позднее присоединяются нарушения гемодинамики в хориокапиллярном слое, а также сосудах сетчатки. Дистрофический процесс не ограничивается сетчатой оболочкой, а распространяется на все ткани и структуры глаза.Retinitis pigmentosa is a serious hereditary progressive disease of the organ of vision with a primary genetically determined lesion of the photoreceptor layer and retinal pigment epithelium. Pigmented epithelium and photoreceptors form a single functional system. A special role in the normal functioning of the retina is assigned to pigment epithelium. It carries a large functional load in the visual process. Pigmented epithelium not only produces phagocytosis of the spent external segments of the rods and cones, but also delivers the enzymes and substances necessary for their renewal. The membranes of his cells have electrical and transport properties that affect the electrical and photochemical activity of the outer segments of the photoreceptors, and this allows the pigment epithelium to quickly respond to light. Melanin, located inside the cells of the pigment epithelium, serves to protect the outer segments of the photoreceptors from the damaging effects of light, absorbing and reducing its scattering. With pigmentary dystrophy, the pigment epithelium loses its transport functions in the presence of simultaneously increased activity. The basal layer of the pigment epithelium is depleted, its cells are gradually destroyed, involving photoreceptors in the process. The cells of the pigment epithelium, when they are damaged, are capable of migration and the production of fibroblasts and, consequently, scar tissue. The degree of destruction of photoreceptors correlates with the degree of proliferation of the pigment epithelium. Gradually, the cells of the pigment epithelium are completely destroyed. There is an accumulation of pigment epithelium in perivascular spaces. Photoreceptors disappear. Muller cells form a fibrous layer. Later, hemodynamic disturbances in the choriocapillary layer, as well as retinal vessels, join. The dystrophic process is not limited to the retina, but extends to all tissues and structures of the eye.
Использование оптической когерентной томографии сетчатки (ОСТ) позволяет рассмотреть и оценить состояние всех слоев сетчатки. Информация о ткани, получаемая с помощью ОСТ, является прижизненной, т.е. отражает не только структуру, но и особенности функционального состояния тканей. ОСТ неинвазивен, исключает травму. Возможность многократного исследования и сохранения полученных результатов в памяти компьютера позволяет проследить динамику патологического процесса, в том числе и у детей, когда из-за возраста ребенка и его неадекватного поведения проведение электрофизиологических исследований затруднено. Использование оптической когерентной томографии в комплексе с другими исследованиями позволяет диагностировать безпигментную форму заболевания при минимальных офтальмологических изменениях на глазном дне, выявить пигментный ретинит на доклинической стадии, а также объективно определить и классифицировать стадии развития заболевания.The use of optical coherence tomography of the retina (OCT) allows you to consider and evaluate the state of all layers of the retina. Information on tissue obtained using OCT is intravital, i.e. reflects not only the structure, but also the features of the functional state of the tissues. OST is non-invasive, eliminates injury. The ability to repeatedly study and save the results in computer memory allows us to trace the dynamics of the pathological process, including in children, when, due to the age of the child and his inadequate behavior, electrophysiological studies are difficult. The use of optical coherence tomography in combination with other studies makes it possible to diagnose a non-pigmented form of the disease with minimal ophthalmological changes in the fundus, to reveal retinitis pigmentosa at the preclinical stage, and to objectively determine and classify the stages of the development of the disease.
В норме при ОСТ определяется правильный профиль макулы с углублением в центре. Слои сетчатки дифференцируются согласно своей светоотражающей способности, равномерные по толщине, без очаговых изменений. Наружный край сетчатки при ОСТ ограничен высокофоторефлектирующим ярко-красным слоем толщиной около 70 мкм. Он представляет собой единый комплекс пигментного эпителия сетчатки и слоя хориокапилляров. Более темная полоса, которая определяется на томограмме непосредственно перед комплексом "пигментный эпителий-хориокапилляры", представлена фоторецепторами. Резкий контраст между ними позволяет производить измерение толщины ретинальной ткани. В центре желтого пятна она составляет в среднем 156 мкм, у края макулы - 259 мкм. Ярко-красная линия на внутренней поверхности сетчатки соответствует слою нервных волокон. Стекловидное тело в норме оптически прозрачно и на томограмме имеет черный цвет.Normally, with OST, the correct profile of the macula with a depression in the center is determined. The layers of the retina are differentiated according to their reflective ability, uniform in thickness, without focal changes. The outer edge of the retina with OCT is bounded by a highly photoreflective bright red layer about 70 microns thick. It is a single complex of retinal pigment epithelium and the layer of choriocapillaries. The darker band, which is determined on the tomogram immediately before the complex "pigment epithelium-choriocapillaries", is represented by photoreceptors. The sharp contrast between them allows you to measure the thickness of the retinal tissue. In the center of the macula, it averages 156 microns, at the edge of the macula - 259 microns. The bright red line on the inner surface of the retina corresponds to a layer of nerve fibers. The vitreous is normally optically transparent and has a black color on the tomogram.
Латентная стадия пигментного ретинита определяет наличие деструктивных изменений не только на периферии сетчатки, но и в центральных отделах сетчатки и характеризуется уменьшением толщины слоя фоторецепторов, увеличением толщины слоя пигментного эпителия, снижением прозрачности слоя фоторецепторов, что выражается в изменении цветовой палитры слоя фоторецепторов в сторону белого цвета, изменяются и функциональные показатели зрительной системы - незначительное, но статистически значимое сужение поля зрения, повышение порога темновой адаптации, увеличение латентности волны b и снижение амплитуды волн а и b (см. табл.).The latent stage of retinitis pigmentosa determines the presence of destructive changes not only on the periphery of the retina, but also in the central parts of the retina and is characterized by a decrease in the thickness of the photoreceptor layer, an increase in the thickness of the pigment epithelium layer, and a decrease in the transparency of the photoreceptor layer, which is reflected in a change in the color palette of the photoreceptor layer towards white , the functional parameters of the visual system also change - an insignificant, but statistically significant narrowing of the visual field, the increase in the threshold is dark th adaptation, an increase in the latency of wave b and a decrease in the amplitude of waves a and b (see table).
Стадия первых клинических признаков характеризуется прогрессированием дистрофических процессов в хориоретинальном комплексе. Больные жалуются на снижение зрения в сумерках, трудности адаптации при переходе из светлого помещения в темное. Изменения поля зрения и темновой адаптации отражают прогрессирующее нарушение метаболических процессов сетчатки. Увеличение латентности волны "а" обусловлено уменьшением поглощения квантов света в связи с изменениями зрительного пигмента и дегенерацией фоторецепторов. Снижение амплитуды волн "а" и "b" является критерием оценки степени вовлечения в патологический процесс фоторецепторов. Наблюдается появление неравномерности слоя пигментного эпителия (см. табл.).The stage of the first clinical signs is characterized by the progression of dystrophic processes in the chorioretinal complex. Patients complain of decreased vision at dusk, difficulties in adaptation when moving from a bright room to a dark one. Changes in the field of view and dark adaptation reflect a progressive violation of the metabolic processes of the retina. The increase in the latency of wave "a" is due to a decrease in the absorption of light quanta due to changes in visual pigment and degeneration of photoreceptors. The decrease in the amplitude of the waves "a" and "b" is a criterion for assessing the degree of involvement of photoreceptors in the pathological process. There is an appearance of unevenness of the pigment epithelium layer (see table).
Стадия манифестации клинических проявлений характеризуется генерализацией дистрофических изменений в хориоретинальном комплексе. При этом происходит дальнейшее угнетение функций скотопической системы. Характерным признаком для этой стадии развития патологического процесса является отсутствие признаков дифференциации слоев сетчатки как на средней периферии, так и в центральных отделах. Истончение слоя нервных волокон определяется поражением фоторецепторов наряду с другими нейронами сетчатки. Определяются дефекты пигментного эпителия, перераспределение пигмента в виде участков его скопления.The stage of manifestation of clinical manifestations is characterized by a generalization of dystrophic changes in the chorioretinal complex. In this case, further suppression of the functions of the scotopic system occurs. A characteristic feature for this stage of the development of the pathological process is the absence of signs of differentiation of the retinal layers both on the middle periphery and in the central departments. Thinning of the layer of nerve fibers is determined by the defeat of photoreceptors along with other retinal neurons. Defects of the pigment epithelium, the redistribution of the pigment in the form of areas of its accumulation.
Стадия угнетения функций зрительной системы характеризуется тотальной деструкцией хориоретинального комплекса. Происходит значительное снижение остроты зрения, сужение полей зрения, прогрессирует нарушение темновой адаптации, отсутствует электрическая активность клеточных элементов сетчатки. У всех пациентов выявлены осложненная катаракта и грубая деструкция стекловидного тела. Происходит расслоение сетчатки на уровне слоя нервных волокон, остальные слои сетчатки не дифференцируются (см. табл.).The stage of oppression of the functions of the visual system is characterized by total destruction of the chorioretinal complex. There is a significant decrease in visual acuity, a narrowing of the visual fields, a violation of the dark adaptation is progressing, there is no electrical activity of the cellular elements of the retina. All patients showed complicated cataracts and gross destruction of the vitreous body. Retinal stratification occurs at the level of the nerve fiber layer, the remaining layers of the retina do not differentiate (see table).
Сопоставительный анализ с прототипом показывает, что заявляемый способ отличается тем, что осуществляют оптическую когерентную томографию сетчатки, по которой оценивают состояние хориоретинального комплекса и при уменьшении толщины слоя фоторецепторов и снижении его прозрачности, увеличении толщины слоя пигментного эпителия, сужении полей зрения, повышении порога темновой адаптации, увеличении периода времени до пика b-волны и снижении амплитуды а- и b-волн электроретинографии определяют латентную стадию развития пигментного ретинита, при истончении слоя фоторецепторов и снижении его прозрачности, появлении неравномерности толщины слоя пигментного эпителия с появлением в нем дефектов, повышении порога темновой адаптации, увеличении периода времени до пика b-волны, увеличении латентности волны а и снижении амплитуды а- и b-волн ЭРГ, прогрессирующем сужении полей зрения определяют стадию первых клинических признаков пигментного ретинита, при отсутствии признаков дифференциации слоев сетчатки, истончении слоя нервных волокон, множественных дефектов пигментного эпителия и перераспределении пигмента в виде участков его скопления, резком истончении сетчатки в местах скопления пигмента, истончении слоя хориокапилляров, значительном сужении полей зрения, грубых нарушениях темновой адаптации, резком падении амплитуды волн ЭРГ, снижении остроты зрения определяют стадию манифестации заболевания, а при расслоении сетчатки на уровне нервных волокон, резком истончении слоя хориокапилляров, обширных множественных дефектов пигментного эпителия, отслойке гиалоидной мембраны, отсутствии темновой адаптации и электрической активности клеточных элементов сетчатки, а также сужении полей зрения до 5-10 градусов от точки фиксации и значительном снижении остроты зрения определяют стадию угнетения функций зрительной системы, что соответствует критерию изобретения "новизна".Comparative analysis with the prototype shows that the claimed method is characterized in that they perform optical coherence tomography of the retina, which assesses the state of the chorioretinal complex and with a decrease in the thickness of the photoreceptor layer and a decrease in its transparency, an increase in the thickness of the pigment epithelium layer, narrowing of the visual fields, and an increase in the dark adaptation threshold , increasing the time period to the peak of the b-wave and decreasing the amplitude of the a- and b-waves of electroretinography determine the latent stage of development of retinitis pigmentosa this, with a thinning of the photoreceptor layer and a decrease in its transparency, the appearance of uneven thickness of the pigment epithelium layer with the appearance of defects in it, an increase in the dark adaptation threshold, an increase in the time period to the peak of the b wave, an increase in the latency of the a wave and a decrease in the amplitude of the a and b waves ERG, a progressive narrowing of the visual fields determine the stage of the first clinical signs of retinitis pigmentosa, in the absence of signs of differentiation of the retinal layers, thinning of the nerve fiber layer, multiple defects of the pigment ep telium and redistribution of the pigment in the form of areas of its accumulation, a sharp thinning of the retina at the places of accumulation of the pigment, a thinning of the layer of choriocapillaries, a significant narrowing of the visual fields, gross disturbances in dark adaptation, a sharp drop in the amplitude of the ERG waves, and a decrease in visual acuity determine the stage of manifestation of the disease, and when the retina is stratified at the level of nerve fibers, a sharp thinning of the layer of choriocapillaries, extensive multiple defects of the pigment epithelium, detachment of the hyaloid membrane, lack of dark adaptation and electrical activity and cellular elements of the retina, as well as narrowing the field of view of 5-10 degrees from the fixation point and a significant decrease in visual acuity determined step depression function of the visual system that meets the criterion of the invention of "novelty".
Новая совокупность признаков позволяет повысить точность определения стадий развития пигментного ретинита, провести раннюю диагностику до клинических проявлений и жалоб, диагностировать беспигментную форму заболевания, когда нет характерных изменений на глазном дне, обеспечить возможность использования способа у детей раннего возраста. Способ бесконтактный и безболезненный, позволяет провести объективную и точную оценку состояния структур, что позволяет с высокой степенью точности осуществить мониторинг патологического процесса. Все это соответствует критерию "промышленная применимость".A new set of features allows to increase the accuracy of determining the stages of development of retinitis pigmentosa, conduct early diagnosis to clinical manifestations and complaints, diagnose a non-pigmented form of the disease when there are no characteristic changes in the fundus, and provide the possibility of using the method in young children. The method is non-contact and painless, allows an objective and accurate assessment of the state of structures, which allows a high degree of accuracy to monitor the pathological process. All this meets the criterion of "industrial applicability".
Способ поясняется ОСТ-томограммами, где на фиг.1 показана латентная стадия заболевания: 1 - слой фоторецепторов, 2 - слой пигментного эпителия; на фиг.2 - стадия первых клинических признаков заболевания: 1 - слой фоторецепторов, 2 - слой пигментного эпителия, 3 - слой хориокапилляров; на фиг.3 - стадия манифестации заболевания: 1 - пигментный эпителий, 2 - слой хориокапилляров; на фиг.4 - стадия манифестации пигментного ретинита - кистозный отек макулярной области; на фиг.5 - стадия угнетения функций зрительной системы - выраженный фиброз сетчатки.The method is illustrated by OST tomograms, where Fig. 1 shows the latent stage of the disease: 1 - layer of photoreceptors, 2 - layer of pigment epithelium; figure 2 - stage of the first clinical signs of the disease: 1 - a layer of photoreceptors, 2 - a layer of pigment epithelium, 3 - a layer of choriocapillaries; figure 3 - stage of the manifestation of the disease: 1 - pigment epithelium, 2 - layer of choriocapillaries; figure 4 - stage manifestation of retinitis pigmentosa - cystic edema of the macular region; figure 5 - stage of inhibition of the functions of the visual system - pronounced fibrosis of the retina.
Способ осуществляют следующим образом. Исследование выполняют на аппарате ОСТ-2000 производства фирмы Carl Zeiss Meditec (Humphrey division). Длину скана устанавливают равной 3 мм. Мощность излучения - 750 uW и 500 uW. Проводят сканирование центральных отделов сетчатки в пределах 30 градусов от точки фиксации. На полученных томограммах оценивают толщину слоя фоторецепторов, нервных волокон и нейроглии сетчатки. Кроме того, оценивают прозрачность слоев сетчатки относительно стандартной цветовой шкалы прибора, состояние пигментного эпителия и слоя хориокапилляров. Всем пациентам кроме ОСТ проводят следующее офтальмологическое обследование: рефракометрия, кератометрия, эхобиометрия, биомикроскопия переднего отрезка глаза, офтальмоскопия, визометрия, тонометрия, исследование темновой адаптации, периметрия, общая электроретинография (ЭРГ) и зрительно-вызванные потенциалы. По данным исследования определяют следующие присущие пигментному ретиниту стадии развития:The method is as follows. The study was performed on an OST-2000 apparatus manufactured by Carl Zeiss Meditec (Humphrey division). The scan length is set to 3 mm. The radiation power is 750 uW and 500 uW. Scan the central parts of the retina within 30 degrees from the fixation point. The obtained tomograms evaluate the thickness of the layer of photoreceptors, nerve fibers and retinal neuroglia. In addition, assess the transparency of the layers of the retina relative to the standard color scale of the device, the condition of the pigment epithelium and the layer of choriocapillaries. The following ophthalmological examination is performed for all patients except OST: refractometry, keratometry, echobiometry, anterior segment biomicroscopy, ophthalmoscopy, visometry, tonometry, dark adaptation research, perimetry, general electroretinography (ERG) and visually evoked potentials. According to the study, the following developmental stages inherent in pigment retinitis are determined:
1. латентная стадия;1. latent stage;
2. стадия первых клинических признаков;2. stage of the first clinical signs;
3. стадия манифестации;3. stage of manifestation;
4. стадия угнетения функций зрительной системы.4. stage of oppression of the functions of the visual system.
Латентную стадию развития пигментного ретинита определяют следующими признаками:The latent stage of development of retinitis pigmentosa is determined by the following symptoms:
- уменьшение толщины слоя фоторецепторов;- reducing the thickness of the layer of photoreceptors;
- увеличение толщины слоя пигментного эпителия;- an increase in the thickness of the layer of pigment epithelium;
- снижение прозрачности слоя фоторецепторов;- reduced transparency of the photoreceptor layer;
- сужение поля зрения;- narrowing of the field of view;
- повышение порога темновой адаптации;- increase the threshold of dark adaptation;
- увеличение периода времени до пика b-волны и снижение амплитуды а- и b-волн ЭРГ.- an increase in the time period to the peak of the b-wave and a decrease in the amplitude of the a- and b-waves of the ERG.
Стадию первых клинических признаков пигментного ретинита определяют следующими признаками:The stage of the first clinical signs of retinitis pigmentosa is determined by the following symptoms:
- истончение слоя фоторецепторов;- thinning of the layer of photoreceptors;
- снижение его прозрачности;- decrease in its transparency;
- неравномерность толщины слоя пигментного эпителия;- uneven thickness of the layer of pigment epithelium;
- повышение порога темновой адаптации;- increase the threshold of dark adaptation;
- увеличение латентности волны "а";- increase the latency of the wave "a";
- увеличение периода времени до пика b-волны и снижение амплитуды а- и b-волн ЭРГ;- an increase in the time period to the peak of the b-wave and a decrease in the amplitude of the a- and b-waves of the ERG;
- прогрессирующее сужение полей зрения.- progressive narrowing of the visual fields.
Кроме того, отмечают увеличение переднезадней оси глаза, изменение рефракции в сторону миопизации, деструкцию стекловидного тела.In addition, an increase in the anteroposterior axis of the eye, a change in refraction towards myopization, and destruction of the vitreous are noted.
Стадию манифестации определяют:Stage of manifestation is determined by:
- отсутствие признаков дифференциации слоев сетчатки;- the absence of signs of differentiation of the layers of the retina;
- истончение слоя нервных волокон;- thinning of the layer of nerve fibers;
- множественные дефекты пигментного эпителия;- multiple defects of the pigment epithelium;
- истончение слоя хориокапилляров;- thinning of the layer of choriocapillaries;
- значительное сужение полей зрения;- a significant narrowing of the fields of view;
- грубые нарушения темновой адаптации;- gross violations of dark adaptation;
- резкое падение амплитуды волн ЭРГ;- a sharp drop in the amplitude of the waves of the ERG;
- снижение остроты зрения.- decrease in visual acuity.
Стадию угнетения функций зрительной системы определяют:The stage of oppression of the functions of the visual system is determined by:
- расслоение сетчатки на уровне слоя нервных волокон;- retinal stratification at the level of the layer of nerve fibers;
- резкое истончение слоя хориокапилляров;- sharp thinning of the layer of choriocapillaries;
- обширные множественные дефекты пигментного эпителия;- extensive multiple defects of the pigment epithelium;
- отсутствие темновой адаптации;- lack of dark adaptation;
- отслойка гиалоидной мембраны;- detachment of the hyaloid membrane;
- отсутствие электрической активности клеточных элементов сетчатки;- lack of electrical activity of cellular elements of the retina;
- сужение полей зрения до 5-10 градусов от точки фиксации;- narrowing of the visual fields to 5-10 degrees from the fixation point;
- значительное снижение остроты зрения.- a significant decrease in visual acuity.
Остальные слои сетчатки не дифференцируются. Учитывая наследственный характер заболевания, было обследовано 45 человек - ближайших родственников больных в возрасте от 5 до 14 лет, не предъявлявших жалоб на зрение.The remaining layers of the retina do not differentiate. Given the hereditary nature of the disease, 45 people were examined - the closest relatives of patients aged 5 to 14 years who did not complain of vision.
Способ поясняется следующими клиническими примерами.The method is illustrated by the following clinical examples.
Пример 1. Пациент К., 11 лет. Ребенок глухонемой, направлен в ИФ МНТК "Микрохирургия глаза" сурдологом для исключения патологии со стороны зрительной системы.Example 1. Patient K., 11 years old. Deaf-mute child, referred to the IF MNTK "Eye Microsurgery" by an audiologist to exclude pathology from the visual system.
Из анамнеза выяснилось, что прабабушка пациента страдала пигментным ретинитом.From the anamnesis it turned out that the patient's great-grandmother suffered from retinitis pigmentosa.
На момент осмотра ребенок жалоб не предъявляет. Острота зрения обоих глаз 1,0, поле зрения суммарно по 8 меридианам: OD-523 градуса, OS-487 градусов. Данные биометрии:At the time of examination, the child does not complain. The visual acuity of both eyes is 1.0, the field of view is a total of 8 meridians: OD-523 degrees, OS-487 degrees. Biometrics data:
Рефракция OD+0,82D, OS+0,80D.Refraction OD + 0.82D, OS + 0.80D.
При осмотре состояние переднего отрезка глаза без особенностей. Оптические среды прозрачны. Глазное дно: ДЗН не изменен, центральные отделы, видимая периферия сетчатки без особенностей, отмечаются патологические рефлексы по ходу сосудов. Электрофизиологические показатели (ЭРГ, ЗВП) в пределах возрастной нормы. Темновая адаптация не нарушена (фотостресс-тест: OD - 48 сек, OS - 42 сек).On examination, the condition of the anterior segment of the eye without features. Optical media are transparent. Fundus: optic nerve disc not changed, central departments, visible periphery of the retina without features, pathological reflexes along the vessels are noted. Electrophysiological indicators (ERG, VEP) within the age norm. Dark adaptation is not broken (photo-stress test: OD - 48 sec, OS - 42 sec).
На ОСТ-томограмме (фиг.1) выявлено снижение прозрачности фоторецепторов, уменьшение толщины слоя фоторецепторов по краю макулы: OD - 72 мк, OS - 65 мк, увеличение толщины пигментного эпителия: OD - 61 мк, OS - 63 мк.The OCT tomogram (Fig. 1) revealed a decrease in the transparency of photoreceptors, a decrease in the thickness of the photoreceptor layer along the edge of the macula: OD - 72 microns, OS - 65 microns, an increase in the thickness of the pigment epithelium: OD - 61 microns, OS - 63 microns.
На основании данных обследования и анамнеза ребенку выставлен диагноз: Пигментный ретинит (латентная стадия, аутосомно-рецессивный тип наследования). Синдром Грефе-Ушера.Based on the examination and medical history, the child was diagnosed with retinitis pigmentosa (latent stage, autosomal recessive inheritance type). Gref-Usher syndrome.
Пример 2. Пациент А., 15 лет. Обратился с жалобами на снижение зрения в сумерках. Отец болен пигментным ретинитом. Острота зрения OD - 0,8, OS - 1,0. Поле зрения: OD - 326 град., OS - 417 град.Example 2. Patient A., 15 years old. He complained of decreased vision at dusk. Father has retinitis pigmentosa. Visual acuity OD - 0.8, OS - 1.0. Field of view: OD - 326 degrees, OS - 417 degrees.
При осмотре состояние переднего отрезка глаза без особенностей. Деструкция стекловидного тела, остальные среды прозрачны. Глазное дно: ДЗН не изменен, бледно-розового цвета, перипапиллярно определяются друзы (множественные округлые очажки 0,5-1,0 мм в диаметре) сероватого цвета. Сосуды сетчатки равномерно сужены. По ходу сосудов на средней периферии скопление пигмента в виде "костных телец", макула без особенностей.On examination, the condition of the anterior segment of the eye without features. The destruction of the vitreous body, the rest of the environment is transparent. Fundus: optic nerve disc not changed, pale pink, drusen (multiple rounded foci of 0.5-1.0 mm in diameter) grayish in color are defined peripapillary. The vessels of the retina are evenly narrowed. Along the vessels on the middle periphery, the accumulation of pigment in the form of "bone cells", the macula without features.
При регистрации ЭРГ определяется удлинение латентного времени волны b - OD - 42 мсек, OS - 41 мсек и снижение ее амплитуды (OD - 98 мкВ, OS - 104 мкВ). Также выявлено увеличение порога темновой адаптации (фотостресс-тест OD - 8 сек, OS - 92 сек).When registering an ERG, the latent time of the b - OD wave is elongated - 42 ms, OS - 41 ms and its amplitude decreases (OD - 98 μV, OS - 104 μV). An increase in the threshold of dark adaptation was also detected (OD photo-stress test - 8 sec, OS - 92 sec).
На ОСТ-томограмме (фиг.2) выявлено: снижение прозрачности фоторецепторов, уменьшение его толщины (правый глаз - 62 мк, левый глаз - 65 мк), неравномерность толщины пигментного эпителия, появление дефектов пигментного эпителия. На внутренней поверхности сетчатки формируется фиброзный слой (красное окрашивание).On the OST tomogram (figure 2) revealed: a decrease in the transparency of photoreceptors, a decrease in its thickness (right eye - 62 microns, left eye - 65 microns), uneven thickness of the pigment epithelium, the appearance of pigment epithelium defects. A fibrous layer is formed on the inner surface of the retina (red staining).
На основании данных обследования и анамнеза ребенку выставлен диагноз: Пигментный ретинит (стадия первых клинических признаков, аутосомно-доминантный тип наследования). Миопия 1 степени обоих глаз.Based on the examination and medical history, the child was diagnosed with retinitis pigmentosa (stage of the first clinical signs, autosomal dominant type of inheritance). Myopia of the 1st degree of both eyes.
Пример 3. Пациентка Е., 23 года. Наблюдается окулистом по месту жительства с диагнозом пигментный ретинит в течение 8 лет. Беспокоит снижение зрения в сумерках, сужение полей зрения. Наследственность не прослеживается.Example 3. Patient E., 23 years old. Observed by an ophthalmologist at the place of residence with a diagnosis of retinitis pigmentosa for 8 years. Concerned about the decline in vision at dusk, the narrowing of the fields of vision. Heredity is not traced.
Острота зрения правого глаза - 0,9, левого - 0,5. Поле зрения:Visual acuity of the right eye is 0.9, the left is 0.5. Line of sight:
OD-92 град., OS-96 град.OD-92 deg., OS-96 deg.
При осмотре состояние переднего отрезка обоих глаз без особенностей. Нежное помутнение под задней капсулой хрусталика. Грубая деструкция стекловидного тела. Глазное дно: ДЗН восковидный, монотонный, границы диска стушеваны, физиологическая экскавация не выражена, отмечается его выстояние в стекловидное тело. Количество нисходящих с диска сосудов уменьшено, артерии и вены сужены, сосуды имеют атипичное ветвление. В макуле кистозный отек сетчатки более выражен справа. Увеличено латентное время волн ЭРГ (правый глаз: а-волна - 21 мсек, b-волна - 44 мсек, левый глаз: а-волна 20 мсек, b-волна - 42 мсек), резко снижена их амплитуда (правый глаз: а-волна - 6 мкВ, b-волна - 24 мкВ, левый глаз: а-волна - 11 мкВ, b-волна 18 мкВ). Отмечается нарушение темновой адаптации (фотостресс-тест: OD - 220 сек, OS - 269 сек).On examination, the condition of the anterior segment of both eyes is unremarkable. Gentle opacification under the posterior lens capsule. Rough destruction of the vitreous body. Fundus: optic nerve discs are waxy, monotonous, disc borders are shaded, physiological excavation is not expressed, its standing in the vitreous is noted. The number of vessels descending from the disk is reduced, arteries and veins are narrowed, vessels have atypical branching. In the macula, cystic edema of the retina is more pronounced on the right. The latent time of the ERG waves was increased (right eye: a-wave - 21 ms, b-wave - 44 ms, left eye: a-wave 20 ms, b-wave 42 ms), their amplitude was sharply reduced (right eye: a- wave - 6 μV, b-wave - 24 μV, left eye: a-wave - 11 μV, b-wave 18 μV). Violation of dark adaptation is noted (photo-stress test: OD - 220 sec, OS - 269 sec).
На ОСТ-томограмме (фиг.3) виден отек сетчатки, определяется киста в макулярной области. Фоторецепторы отсутствуют. Толщина пигментного эпителия неравномерная. Видны участки скопления пигмента, грубые дефекты пигментного эпителия, истончение слоя хориокапилляров, фиброз. На средней периферии видно значительное скопление пигмента, резкое истончение сетчатки. На основании данных обследования поставлен диагноз: Пигментный ретинит (стадия манифестации). Осложненная катаракта обоих глаз. Миопия средней степени обоих глаз.On the OCT tomogram (figure 3), retinal edema is visible, a cyst in the macular region is determined. Photoreceptors are absent. The thickness of the pigment epithelium is uneven. The areas of pigment accumulation are visible, gross defects of the pigment epithelium, thinning of the layer of choriocapillaries, fibrosis. A significant accumulation of pigment and a sharp thinning of the retina are visible on the middle periphery. Based on the survey data, the diagnosis was made: Retinitis pigmentosa (stage of manifestation). Complicated cataract of both eyes. Myopia of an average degree of both eyes.
Пример 4. Больной Г., 32 года. Страдает пигментным ретинитом с 14 лет. Пигментный ретинит у матери и бабушки. Наблюдался и лечился по месту жительства. Направлен в ИФ МНТК "Микрохирургия глаза" на хирургическое лечение по поводу катаракты левого глаза. Жалобы на низкое зрение правого глаза, отсутствие предметного зрения на левом глазу. Острота зрения правого глаза - 0,1, левого - 0,02. Поле зрения: правый глаз - 45 градусов, левый глаз - проверить не удалось (пациент не фиксирует метку). Данные биометрии:Example 4. Patient G., 32 years old. Suffers from retinitis pigmentosa since 14 years. Retinitis pigmentosa in mother and grandmother. It was observed and treated at the place of residence. Directed to IF MNTK "Eye Microsurgery" for surgical treatment for cataracts of the left eye. Complaints about low vision of the right eye, lack of objective vision in the left eye. Visual acuity of the right eye - 0.1, left - 0.02. Field of view: the right eye - 45 degrees, the left eye - could not be verified (the patient does not fix the mark). Biometrics data:
При осмотре обращает на себя внимание помутнение под задней капсулой хрусталика на правом глазу, грубая деструкция стекловидного тела. ДЗН монотонный, восковидный с четкими границами. Диск проминирует в стекловидное тело. Сосуды сужены, количество и ветвление их уменьшено. Имеются запустевшие сосуды. По всей сетчатке отложение пигмента в виде костных телец. Левый глаз - помутнение в коре и под задней капсулой хрусталика. Рефлекс с глазного дна розовый. Детали глазного дна не офтальмоскопируются. ЭРГ не регистрируется. На ОСТ-томограмме (фиг.4) виден выраженный фиброз сетчатки, отсутствие фоторецепторов, грубые дефекты пигментного эпителия, расслоение сетчатки. Диагноз: Пигментный ретинит (стадия угнетения, аутосомно-доминантный тип наследования). Осложненная катаракта обоих глаз.On examination, clouding under the posterior capsule of the lens on the right eye, gross destruction of the vitreous is noteworthy. DZN monotonous, waxy with clear boundaries. The disk promotes into the vitreous. The vessels are narrowed, their number and branching are reduced. There are desolate vessels. Across the retina, pigment deposition in the form of bone bodies. The left eye is a clouding in the cortex and under the posterior lens capsule. The fundus reflex is pink. Details of the fundus are not ophthalmoscopic. ERG is not recorded. On the OCT tomogram (figure 4), pronounced retinal fibrosis, the absence of photoreceptors, gross defects of the pigment epithelium, and retinal stratification are visible. Diagnosis: Retinitis pigmentosa (inhibition stage, autosomal dominant type of inheritance). Complicated cataract of both eyes.
Анатомо-функциональная характеристика показателей зрительной системы у больных в различные стадии пигментного ретинитаTable
Anatomical and functional characteristics of the visual system in patients at various stages of retinitis pigmentosa
М±mThe control
M ± m
Claims (1)
Priority Applications (1)
Application Number | Priority Date | Filing Date | Title |
---|---|---|---|
RU2004115837/14A RU2267979C1 (en) | 2004-05-26 | 2004-05-26 | Method for determining pigmented retinitis development stages |
Applications Claiming Priority (1)
Application Number | Priority Date | Filing Date | Title |
---|---|---|---|
RU2004115837/14A RU2267979C1 (en) | 2004-05-26 | 2004-05-26 | Method for determining pigmented retinitis development stages |
Publications (2)
Publication Number | Publication Date |
---|---|
RU2004115837A RU2004115837A (en) | 2005-11-10 |
RU2267979C1 true RU2267979C1 (en) | 2006-01-20 |
Family
ID=35864994
Family Applications (1)
Application Number | Title | Priority Date | Filing Date |
---|---|---|---|
RU2004115837/14A RU2267979C1 (en) | 2004-05-26 | 2004-05-26 | Method for determining pigmented retinitis development stages |
Country Status (1)
Country | Link |
---|---|
RU (1) | RU2267979C1 (en) |
Cited By (2)
Publication number | Priority date | Publication date | Assignee | Title |
---|---|---|---|---|
RU2456909C1 (en) * | 2011-06-09 | 2012-07-27 | Федеральное государственное учреждение "Московский научно-исследовательский институт глазных болезней имени Гельмгольца" Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации | Method of calibrometry of first order retinal vessels by means of spectral optoc coherent tomography |
RU2707368C1 (en) * | 2018-11-12 | 2019-11-26 | Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней имени Гельмгольца" Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБУ "НМИЦ ГБ им. Гельмгольца" Минздрава России) | Method for determining stages of pigment and pigmentless pigment retinitis |
-
2004
- 2004-05-26 RU RU2004115837/14A patent/RU2267979C1/en not_active IP Right Cessation
Non-Patent Citations (2)
Title |
---|
КАЦНЕЛЬСОН Л.А. и др. Сосудистые заболевания глаз, М., Медицина, 1990, с.245-246. * |
ШАМШИНОВА A.M. Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва, М., Медицина, 2001, с.47-50. * |
Cited By (2)
Publication number | Priority date | Publication date | Assignee | Title |
---|---|---|---|---|
RU2456909C1 (en) * | 2011-06-09 | 2012-07-27 | Федеральное государственное учреждение "Московский научно-исследовательский институт глазных болезней имени Гельмгольца" Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации | Method of calibrometry of first order retinal vessels by means of spectral optoc coherent tomography |
RU2707368C1 (en) * | 2018-11-12 | 2019-11-26 | Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней имени Гельмгольца" Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБУ "НМИЦ ГБ им. Гельмгольца" Минздрава России) | Method for determining stages of pigment and pigmentless pigment retinitis |
Also Published As
Publication number | Publication date |
---|---|
RU2004115837A (en) | 2005-11-10 |
Similar Documents
Publication | Publication Date | Title |
---|---|---|
Robson et al. | ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures | |
Lens et al. | Ocular anatomy and physiology | |
Ashworth et al. | Ocular manifestations in the mucopolysaccharidoses–a review | |
Sung et al. | Anterior scleral thickness in myopic eyes and its association with ocular parameters | |
Ismael et al. | Relationship between functional and structural retinal changes in myopic eyes | |
Nebbioso et al. | High myopic patients with and without foveoschisis: morphological and functional characteristics | |
RU2267979C1 (en) | Method for determining pigmented retinitis development stages | |
Ocakoglu et al. | Long term follow-up of retinal nerve fiber layer thickness in eyes with optic nerve head drusen | |
RU2710885C1 (en) | Method for prediction the risk of development of pseudoexfoliation glaucoma | |
RU2301011C2 (en) | Method for early diagnostics of glaucoma | |
Li et al. | Comparison of macular choroidal thickness and volume between pseudoexfoliative glaucoma and pseudoexfoliative syndrome | |
RU2629339C1 (en) | Method of clinical assessment of iridolenticular contact | |
RU2576784C1 (en) | Method for ultrasonic scanning of vitreous body and retina (versions) | |
STAFFORD | Congenital melanosis oculi: Report of a case | |
Zhao et al. | Virtual Reality Visual Perceptual Plastic Training Promotes Retinal Structure and Macular Function Recovery in Glaucoma Patients | |
Al-Najjar et al. | Pattern‐Reversal Visual Evoked Potentials Tests in Persons with Type 2 Diabetes Mellitus with and without Diabetic Retinopathy | |
Salama et al. | Glaucomatous Versus Non-Glaucomatous Optic Disc Cupping | |
RU2643576C1 (en) | Early diagnostic technique for primary open-angle glaucoma | |
RU2704234C1 (en) | Method for prediction of risk of retinal ruptures in children with scar retinopathy of premature newborns | |
RU2624374C2 (en) | Method of determination of posttraummatic changes of the eye bottom and determination of the gravity of the damage | |
RU2603326C1 (en) | Diagnostic technique for primary open-angle glaucoma | |
Skoog et al. | Evaluation of patients with obvious or suspected degenerative and dystrophic disorders of the retina, pigment epithelium and choroids: Experience from a Swedish referral center | |
Mostafa Eliwa et al. | Assessment of Early Retinal Anatomical and Functional Changes in Hydroxychloroquine Treated Patients by Multifocal Electroretinogram And Optical Coherence Tomography | |
Stoyukhina et al. | Comparison of signs of choroidal melanoma spreading into the retina according to optical coherenct tomography and pathomorphological studies | |
Kuriakose et al. | Examination of Posterior Segment |
Legal Events
Date | Code | Title | Description |
---|---|---|---|
MM4A | The patent is invalid due to non-payment of fees |
Effective date: 20080527 |