Para el tratamiento de enfermedades mediadas por CFTR, como fibrosis quística. La presente también caracteriza composiciones farmacéuticas, método de tratamiento y sus kits. Reivindicación 1: Un compuesto de la fórmula (1), una de sus sales farmacéuticamente aceptables, en donde, de modo independiente para cada aparición: Anillo A es un anillo arilo C₆₋₁₀; anillo cicloalquilo C₃₋₁₀; o un anillo heteroarilo o heterocíclico C₃₋₁₄, en donde cualquiera de 1 a 4 átomos de anillo son, de modo independiente, O, S, N o NR; Anillo B es un anillo cicloalquilo C₃₋₁₀; un anillo arilo C₆₋₁₀; o un anillo heteroarilo o heterocíclico C₄₋₁₀, en donde cualquiera de 1 a 4 átomos de anillo son, de modo independiente, O, S, N o NR; Anillo C es un anillo arilo C₆₋₁₀; un anillo heteroarilo o heterocíclico C₃₋₁₄, en donde cualquiera de 1 a 4 átomos de anillo son, de modo independiente, N, NR, O ó S; o un anillo cicloalquilo C₃₋₁₀; W es O, NR o S; X es O ó NR; Y es, de modo independiente, CRR, CO, O, S, SO, SO₂, S(O)NH o NR; Z es NR o CHR; R¹ es halo; CN; F₅S; SiR₃; OH; NRR; alquilo C₁₋₆ o fluoroalquilo; alcoxi C₁₋₆ o fluoroalcoxi; alquenilo C₁₋₆; alquinilo C₁₋₆, (alquilen C₁₋₉)-R⁴, en donde hasta cuatro unidades de CH₂ son reemplazadas, de modo independiente, con O, CO, S, SO, SO₂ o NR; arilo C₆₋₁₀; anillo heteroarilo o heterocíclico C₃₋₁₀, en donde cualquiera de 1 a 4 átomos de anillo son, de modo independiente, O, S, N o NR; o cicloalquilo C₃₋₁₀; R² es halo; OH; NRR; azida; CN; CO₂R; alquilo C₁₋₆ o fluoroalquilo; alcoxi C₁₋₆ o fluoroalcoxi; alquenilo C₁₋₆; alquinilo C₁₋₆; arilo C₆₋₁₀; anillo heteroarilo o heterocíclico C₃₋₁₃, en donde cualquiera de 1 a 4 átomos de anillo son, de modo independiente, O, S, N o NR; cicloalquilo C₃₋₁₀; o un (alquilen C₁₋₉)-R⁴, en donde hasta cuatro unidades de CH₂ son reemplazadas, de modo independiente, con O, CO, S, SO, SO₂ o NR; dos R² pueden formar un grupo =CH₂ u =O; R³ es halo; CN; OH; CO₂R; alquilo C₁₋₆ o fluoroalquilo; alquenilo C₁₋₆; alquinilo C₁₋₆; alcoxi C₁₋₆ o fluoroalcoxi; o arilo C₆₋₁₀; anillo heteroarilo o heterocíclico C₃₋₁₀, en donde cualquiera de 1 a 4 átomos de anillo son, de modo independiente, O, S, N o NR; cicloalquilo C₃₋₁₀; o un (alquilen C₁₋₉)-R⁴, en donde hasta cuatro unidades de CH₂ son reemplazadas, de modo independiente, con O, CO, S, SO, SO₂ o NR; dos R³ pueden formar un grupo =CH₂ u =O; R⁴ es H; azida; CF₃; CHF₂; OR; CCH; CO₂R; OH; arilo C₆₋₁₀, heteroarilo C₃₋₁₀ o heterocicloalquilo, en donde cualquiera de 1 a 4 átomos de anillo son, de modo independiente, O, S, N o NR; cicloalquilo C₃₋₁₀; NRR, NRCOR, CONRR, CN, halo o SO₂R; R es, de modo independiente, H; OH; CO₂H; CO₂-alquilo C₁₋₆; alquilo C₁₋₆; alquenilo C₁₋₆; alquinilo C₁₋₆; arilo C₆₋₁₀; heteroarilo C₃₋₁₀ o heterocicloalquilo, en donde cualquiera de 1 a 4 átomos de anillo son, de modo independiente, O, S, N o NR; o cicloalquilo C₃₋₁₀; n es 0, 1, 2 ó 3; o es 0 1, 2, 3, 4 ó 5; p es 0, 1, 2 ó 3; y q es 0, 1, 2, 3, 4 ó 5; ⁻ ⁻ ⁻ ⁻ ⁻ es un enlace simple o un enlace doble; siempre que los restos que contienen anillo B y anillo C se sustituyan en posiciones adyacentes en el anillo A.For the treatment of diseases mediated by CFTR, such as cystic fibrosis. The present also characterizes pharmaceutical compositions, method of treatment and their kits. Claim 1: A compound of the formula (1), one of its pharmaceutically acceptable salts, wherein, independently for each occurrence: Ring A is a C₆₋₁₀ aryl ring; C₃₋₁₀ cycloalkyl ring; or a heteroaryl or heterocyclic C₃₋₁₄ ring, wherein any of 1 to 4 ring atoms are, independently, O, S, N or NR; Ring B is a C₃₋₁₀ cycloalkyl ring; an aryl ring C₆₋₁₀; or a heteroaryl or heterocyclic C₄₋₁₀ ring, wherein any of 1 to 4 ring atoms are, independently, O, S, N or NR; Ring C is an aryl ring C₆₋₁₀; a heteroaryl or heterocyclic C₃₋₁₄ ring, wherein any of 1 to 4 ring atoms are, independently, N, NR, O or S; or a C₃₋₁₀ cycloalkyl ring; W is O, NR or S; X is O or NR; Y is, independently, CRR, CO, O, S, SO, SO₂, S (O) NH or NR; Z is NR or CHR; R¹ is halo; CN; F₅S; SiR₃; OH; NRR; C₁₋₆ alkyl or fluoroalkyl; C₁₋₆ alkoxy or fluoroalkoxy; C₁₋₆ alkenyl; C₁₋₆ alkynyl, (C₁₋₉ alkylene) -R⁴, where up to four CH₂ units are independently replaced with O, CO, S, SO, SO₂ or NR; C₆₋₁₀ aryl; C₃₋₁₀ heteroaryl or heterocyclic ring, wherein any of 1 to 4 ring atoms are, independently, O, S, N or NR; or C₃₋₁₀ cycloalkyl; R² is halo; OH; NRR; azide; CN; CO₂R; C₁₋₆ alkyl or fluoroalkyl; C₁₋₆ alkoxy or fluoroalkoxy; C₁₋₆ alkenyl; C₁₋₆ alkynyl; C₆₋₁₀ aryl; C₃₋₁₃ heteroaryl or heterocyclic ring, wherein any of 1 to 4 ring atoms are, independently, O, S, N or NR; C₃₋₁₀ cycloalkyl; or a (rent C₁₋₉) -R⁴, where up to four CH₂ units are replaced, independently, with O, CO, S, SO, SO₂ or NR; two R² can form a group = CH₂ u = O; R³ is halo; CN; OH; CO₂R; C₁₋₆ alkyl or fluoroalkyl; C₁₋₆ alkenyl; C₁₋₆ alkynyl; C₁₋₆ alkoxy or fluoroalkoxy; or aryl C₆₋₁₀; C₃₋₁₀ heteroaryl or heterocyclic ring, wherein any of 1 to 4 ring atoms are, independently, O, S, N or NR; C₃₋₁₀ cycloalkyl; or a (rent C₁₋₉) -R⁴, where up to four CH₂ units are replaced, independently, with O, CO, S, SO, SO₂ or NR; two R³ can form a group = CH₂ u = O; R⁴ is H; azide; CF₃; CHF₂; OR; CCH; CO₂R; OH; C₆₋₁₀ aryl, C₃₋₁₀ heteroaryl or heterocycloalkyl, wherein any of 1 to 4 ring atoms are, independently, O, S, N or NR; C₃₋₁₀ cycloalkyl; NRR, NRCOR, CONRR, CN, halo or SO₂R; R is, independently, H; OH; CO₂H; CO₂-C₁₋₆ alkyl; C₁₋₆ alkyl; C₁₋₆ alkenyl; C₁₋₆ alkynyl; C₆₋₁₀ aryl; C₃₋₁₀ heteroaryl or heterocycloalkyl, wherein any of 1 to 4 ring atoms are, independently, O, S, N or NR; or C₃₋₁₀ cycloalkyl; n is 0, 1, 2 or 3; or is 0 1, 2, 3, 4 or 5; p is 0, 1, 2 or 3; and q is 0, 1, 2, 3, 4 or 5; ⁻ ⁻ ⁻ ⁻ ⁻ Is a single link or a double link; provided that the remains containing ring B and ring C are replaced at adjacent positions in ring A.